- •Нервные болезни
- •Авторский коллектив
- •Условные сокращения
- •Русскоязычные сокращения
- •Латинские сокращения
- •Предисловие
- •Глава 1. Основные этапы становления и развития отечественной неврологии
- •Вопросы для контроля
- •2.1. Развитие нервной системы эмбриона человека
- •2.2. Структурные элементы нервной системы, их морфологические и физиологические свойства
- •Вопросы для контроля
- •Глава 3. Чувствительность и ее нарушения
- •3.1. Виды чувствительности
- •3.2. Проводники чувствительности
- •3.3. Исследование чувствительности
- •3.4. Виды нарушений чувствительности
- •3.5. Варианты и типы нарушений чувствительности
- •Вопросы для контроля
- •Глава 4. Движения, рефлексы и их расстройства
- •4.1. Клиническая симптоматика и диагностика двигательных расстройств
- •4.2. Симптомы поражения корково-мышечного пути на разных уровнях
- •Вопросы для контроля
- •Глава 5. Спинной мозг и симптомы его поражения
- •5.1. Строение спинного мозга
- •5.2. Симптомокомплексы поражения сегментарного и проводникового аппаратов спинного мозга
- •5.3. Симптомокомплексы поражения спинного мозга на разных уровнях
- •Вопросы для контроля
- •Глава 6. Топическая диагностика поражений черепных нервов
- •6.1. I пара: обонятельный нерв (n. olfactorius)
- •6.2. II пара: зрительный нерв (n. opticus)
- •6.3. III пара: глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)
- •6.4. IV пара: блоковый нерв (n. trochlearis)
- •6.5. VI пара: отводящий нерв (n. abducens)
- •6.6. Иннервация взора
- •6.7. V пара: тройничный нерв (n. trigeminus)
- •6.9. VIII пара: преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis)
- •6.11. XI пара: добавочный нерв (n. accessorius)
- •6.12. XII пара: подъязычный нерв (n. hypoglossus)
- •6.13. Бульбарный и псевдобульбарный параличи
- •6.14. Альтернирующие синдромы поражения ствола головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 7. Топическая диагностика поражений мозжечка, экстрапирамидной системы и подкорковых ганглиев
- •7.1. Мозжечок и симптомы его поражения
- •7.2. Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система и симптомы ее поражения
- •7.3. Таламус
- •7.4. Внутренняя капсула
- •Вопросы для контроля
- •Глава 8. Кора больших полушарий головного мозга и симптомы ее поражения
- •8.1. Строение коры головного мозга
- •8.2. Локализация функций в коре полушарий. Понятие об анализаторах
- •8.3. Симптомокомплексы поражения долей головного мозга
- •8.4. Симптомы раздражения коры головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 9. Топическая диагностика поражений периферической нервной системы
- •9.1. Строение и симптомокомплексы поражения разных отделов периферической нервной системы
- •9.2. Общие симптомы поражения периферической нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 10. Вегетативная нервная система и симптомы ее поражения
- •10.1. Центральный отдел вегетативной нервной системы
- •10.2. Периферический отдел вегетативной нервной системы
- •10.3. Особенности вегетативной иннервации и симптомы ее нарушения на примере некоторых внутренних органов
- •Вопросы для контроля
- •Глава 11. Оболочки мозга и спинномозговая жидкость
- •11.1. Оболочки головного и спинного мозга
- •11.2. Желудочки головного мозга и спинномозговая жидкость
- •11.3. Исследование спинномозговой жидкости
- •Вопросы для контроля
- •Глава 12. Кровоснабжение головного и спинного мозга, симптомы его нарушения
- •12.1. Кровоснабжение головного мозга
- •12.2. Кровоснабжение спинного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 13. Методика краткого исследования в клинической неврологии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 14. Дополнительные методы исследования в клинической неврологии
- •14.1. Клиническая электроэнцефалография
- •14.2. Магнитная диагностика
- •14.3. Электронейромиография
- •14.4. Эхоэнцефалоскопия
- •14.5. Ультразвуковая доплерография сосудов головы и шеи
- •14.6. Дуплексное сканирование сосудов шеи
- •14.7. Краниография
- •14.8. Спондилография
- •14.9. Компьютерная томография
- •14.10. Магнитно-резонансная томография
- •14.11. Магнитно-резонансная спектроскопия
- •14.12. Позитронно-эмиссионная томография
- •14.13. Методы исследования вегетативной нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 15. Закрытая черепно-мозговая травма
- •15.1. Патогенез черепно-мозговой травмы
- •15.2. Классификация черепно-мозговых травм
- •15.3. Диагностика черепно-мозговых травм
- •15.4. Лечение черепно-мозговых травм
- •Вопросы для контроля
- •16.1. Патоморфология
- •16.3. Классификация последствий черепно-мозговой травмы
- •16.4. Клиническая картина
- •16.5. Диагностика
- •16.6. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 17. Закрытые травмы спинного мозга
- •17.1. Классификация
- •17.2. Этиология и патогенез
- •17.3. Патоморфология
- •17.4. Клиническая картина
- •17.5. Диагностика
- •17.6. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 18. Травматические поражения периферической нервной системы
- •18.1. Классификация
- •18.2. Клиническая картина
- •18.3. Диагностика
- •18.4. Лечение
- •18.5. Компрессионно-ишемические невропатии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 19. Болезни периферической нервной системы
- •19.1. Радикулопатии
- •19.2. Полиневриты (полирадикулоневриты, полиневропатии)
- •19.3. Невропатия лицевого нерва
- •Вопросы для контроля
- •Глава 20. Инфекционные и паразитарные заболевания нервной системы
- •20.1. Менингиты
- •20.2. Энцефалиты
- •20.3. Нейросифилис
- •20.4. Герпетические поражения нервной системы
- •20.5. НейроСПИД
- •20.6. Паразитарные заболевания головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 21. Демиелинизирующие заболевания
- •21.1. Рассеянный (множественный) склероз
- •21.2. Острый рассеянный энцефаломиелит
- •21.3. Другие демиелинизирующие заболевания
- •Вопросы для контроля
- •Глава 22. Сосудистые заболевания головного мозга
- •22.1. Факторы риска мозгового инсульта
- •22.2. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга
- •22.3. Физиологические особенности мозгового кровообращения
- •22.4. Патофизиология ишемического повреждения головного мозга
- •22.5. Этиология и патогенез ишемических нарушений мозгового кровообращения
- •22.6. Острые нарушения мозгового кровообращения
- •22.7. Диагностика острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.8. Лечение острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.9. Профилактика острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.10. Хронические нарушения мозгового кровообращения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 23. Сосудистые заболевания спинного мозга
- •23.1. Этиология и патогенез нарушений спинального кровообращения
- •23.2. Преходящие нарушения спинального кровообращения
- •23.3. Ишемический спинальный инсульт
- •23.4. Геморрагический спинальный инсульт
- •23.5. Лечение спинальных инсультов
- •Вопросы для контроля
- •Глава 24. Эпилепсия и пароксизмальные расстройства сознания неэпилептической природы
- •24.1. Эпилепсия. Этиология и патогенез
- •24.2. Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981) и их клиническая картина
- •24.3. Международная классификация (Нью-Дели, 1989) и клинические проявления основных форм эпилепсии
- •24.4. Диагностика эпилепсии
- •24.5. Лечение эпилепсии
- •24.6. Синкопальные состояния
- •24.7. Нарушения сознания, обусловленные недостаточностью мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне
- •24.8. Дисметаболические состояния
- •24.9. Гипервентиляционный синдром
- •24.10. Псевдоэпилептические приступы
- •24.11. Лечение синкопальных состояний
- •Вопросы для контроля
- •Глава 25. Неврозы, астенические состояния и инсомнии
- •25.1. Неврозы
- •25.2. Неврастения
- •25.3. Истерия
- •25.4. Невроз навязчивых состояний
- •25.5. Астенические состояния
- •25.6. Инсомнии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 26. Опухоли центральной нервной системы и сирингомиелия
- •26.1. Опухоли головного мозга
- •26.2. Опухоли спинного мозга
- •26.3. Диагностика и лечение опухолей центральной нервной системы
- •26.4. Сирингомиелия
- •Вопросы для контроля
- •Глава 27. Нейродегенеративные и наследственные заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы
- •27.1. Гепатолентикулярная дегенерация
- •27.2. Торсионная дистония
- •27.3. Хорея Гентингтона
- •27.4. Болезнь Галлервордена – Шпатца
- •27.5. Паркинсонизм
- •27.6. Множественные (системные) дегенерации
- •27.7. Миоклонус-эпилепсия
- •27.8. Генерализованный тик Туретта
- •27.9. Наследственное дрожание
- •27.10. Синдром беспокойных ног
- •Вопросы для контроля
- •Глава 28. Нарушение когнитивных функций
- •28.1. Болезнь Альцгеймера
- •28.2. Фронтотемпоральная деменция
- •28.3. Деменция с тельцами Леви
- •28.4. Сосудистые когнитивные нарушения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 29. Нервно-мышечные заболевания
- •29.1. Миопатии
- •29.2. Миотонии
- •29.3. Миастения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 30. Вегетативные расстройства
- •30.1. Синдромы вегетативных нарушений
- •30.2. Синдромы вегетативной гиперактивности
- •30.3. Синдромы нарушения терморегуляции
- •30.4. Синдром нарушения потоотделения
- •30.5. Гипоталамический синдром
- •30.6. Нейроэндокринные расстройства
- •30.7. Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и др.), сна и бодрствования
- •30.8. Периферические вегетативные синдромы
- •30.9. Болезни вегетативной нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 31. Токсические поражения нервной системы
- •31.1. Поражения веществами нервно-паралитического действия
- •31.2. Поражения веществами общеядовитого действия
- •31.3. Отравления веществами удушающего действия
- •31.4. Отравления техническими и бытовыми жидкостями
- •31.5. Отравления этиловым спиртом
- •31.6. Отравления мышьяком, марганцем, соединениями тяжелых металлов
- •31.7. Поражения нервной системы при различных формах наркоманий (токсикоманий)
- •31.8. Синдром последствий наркомании (токсикомании)
- •31.9. Принципы терапии наркомании (токсикомании)
- •31.10. Отравления лекарственными препаратами различных групп
- •Вопросы для контроля
- •Глава 32. Радиационные поражения нервной системы
- •32.1. Этиология, патогенез и патоморфология
- •32.2. Клиническая картина
- •32.3. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 33. Поражение нервной системы при воздействии экстремальных факторов
- •33.1. Гипоксия
- •33.2. Декомпрессия (кессонная болезнь)
- •33.3. Гипокинезия
- •33.4. Общее охлаждение
- •33.5. Перегревание
- •33.6. Вибрация
- •33.7. Шум, инфразвук и ультразвук
- •33.8. Ускорения
- •33.9. Электромагнитное излучение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 34. Соматоневрология (неврологические расстройства при заболеваниях внутренних органов)
- •34.1. Неврологические синдромы при раке внутренних органов
- •34.2. Расстройства нервной системы при заболеваниях сердца
- •34.3. Поражения нервной системы при заболеваниях легких
- •34.4. Поражения нервной системы при заболеваниях почек
- •34.5. Поражения нервной системы при заболеваниях печени
- •34.6. Поражения нервной системы при ревматизме
- •34.7. Поражения нервной системы при сахарном диабете
- •Вопросы для контроля
- •Глава 35. Неотложные состояния в неврологии
- •35.1. Основные неврологические синдромы, требующие неотложной терапии
- •35.2. Неотложная терапия при травмах нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 36. Нарушения сознания
- •36.1. Кома. Патогенез и классификация
- •36.2. Диагностика комы
- •36.3. Особые формы угнетения сознания
- •Вопросы для контроля
- •Глава 37. Медицинская реабилитация при заболеваниях и травмах нервной системы
- •37.1. Основные направления, принципы и формы реабилитации больных с поражениями нервной системы
- •37.2. Принципы и методология организации реабилитационного процесса
- •37.3. Медикаментозная терапия и средства реабилитации
- •37.4. Эффективность и преемственность реабилитации. Исходы
- •Вопросы для контроля
- •Литература
20.3. Нейросифилис
Нейросифилис – собирательное понятие поражений нервной системы сифилитической природы.
Классификация. Согласно принятой классификации нейросифилис делят на ранний и поздний. К ранним формам относятся случаи поражения нервной системы, развивающиеся в течение 2 лет с момента заражения; общая продолжительность раннего нейросифилиса составляет 3–5 лет. Это преимущественно мезенхимальный процесс с преобладанием экссудативно-воспалительных и пролиферативных процессов. Затрагивает преимущественно оболочки и сосуды головного и спинного мозга. Поздний нейросифилис возникает спустя 3–5 лет и развивается в течение 10– 15 лет после заражения, процесс преимущественно эктодермальный, характеризующийся преобладанием дегенеративно-дистрофических изменений. Затрагивает паренхиму головного и спинного мозга.
А. Ранний (мезодермальный) нейросифилис:
–ранний сифилитический менингит;
–латентный (асимптомный) менингит;
–острый лихорадочный сифилитический менингит (менингоэнцефалит, менингомиелит);
–гипертрофический пахименингит;
–сосудистая форма сифилиса с поражением головного и спинного мозга;
–гуммы головного и спинного мозга;
–сифилитические поражения периферической нервной системы;
–цереброспинальная форма сифилиса.
Б. Поздний (эктодермальный) нейросифилис:
–сухотка спинного мозга;
–прогрессивный паралич;
–амиотрофический спинальный сифилис;
–спастический спинальный паралич Эрба.
Заболевание вызывается бледной трепонемой (Treponema pallidum), передается преимущественно половым путем. Инкубационный период сифилиса – от 3 нед. до 6 мес. В течении заболевания принято различать три периода: первичный, вторичный и третичный. Поражение нервной системы может возникать в любом периоде сифилиса. Уже через несколько часов после заражения трепонема поступает в кровь и распространяется с ее током. Через эндотелий капилляров гематоэнцефалического барьера происходит проникновение спирохет в центральную нервную систему; кроме того, через кровеносные сосуды и лимфатические капилляры периневральных пространств спирохеты проникают в оболочки нервов.
Ранние формы нейросифилиса
Ранний сифилитический менингит. Для него характерно нерезкое проявление оболочечного синдрома и изменения в ликворе. Возможно присоединение поражения головного и спинного мозга и возникновение в этом случае очаговой неврологической симптоматики. Лихорадка и общеинфекционные симптомы не характерны.
Латентный (бессимптомный) менингит. Наиболее часто обнаруживается у больных сифилисом. У большинства больных четких симптомов заболевания выявить не удается. Лишь при активном расспросе некоторые больные предъявляют жалобы на несильную головную боль, головокружения, шум в ушах. Углубленное инструментальное исследование позволяет обнаружить у части больных гиперемию дисков зрительных нервов, нарушение реакции зрачков на свет, нарушения функции слухового анализатора – лабиринтную или лабиринтно-корешковую тугоухость, изменение вестибулярного аппарата, расстройство болевой и вибрационной чувствительности. Диагноз ставят на основании патологических изменений в ликворе. При этом находят небольшое повышение содержания белка, лимфоцитарный цитоз (8 клеток в 1 мм3 и более), положительные глобулиновые реакции (Панди, Нонне – Апельта) и положительную реакцию микропреципитации с кардиолипиновым антигеном.
Острый лихорадочный сифилитический менингит. В настоящее время возникает относительно редко. Выделяют три формы сифилитического менингита:
1)с преимущественным поражением оболочек в области основания мозга и нарушением функции черепных нервов;
2)с преимущественным поражением оболочек конвекситальной поверхности
мозга;
3)острая сифилитическая гидроцефалия.
Заболевание чаще всего возникает остро с подъемом температуры тела. Больные жалуются на головную боль, усиливающуюся в ночное время, головокружения, слабость, шум в ушах. Характерно появление рвоты без предварительной тошноты, не связанной с приемом пищи. При объективном обследовании у больных выявляется менингеальный синдром. Отмечаются усиление головной боли при ярком свете, симптомы кожной гиперестезии. Выявляются оболочечные симптомы: ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, симптомы Брудзинского. Если процесс локализуется преимущественно на базальной поверхности, то к ним добавляются симптомы поражения черепных нервов. Чаще других оказываются затронуты III, VII, VIII пары, несколько реже – VI, IX, X, XII черепные нервы. При этом возникают симптомы, характерные для поражения отдельных черепных нервов. В настоящее время одним из наиболее частых является поражение зрительного нерва. Отмечаются снижение остроты зрения, мелькание «мушек» перед глазами, выпадение отдельных полей зрения. При офтальмоскопии регистрируются гиперемия дисков зрительных нервов, нечеткость
контуров, извитость вен, сужение артерий сетчатки. Могут возникать судорожные припадки, возможно появление зрительных расстройств – фотопсий или мерцающих скотом, могут обнаруживаться психические нарушения.
Патогномоничным симптомом нейросифилиса является симптом Аргайла Робертсона. Сифилитическая гидроцефалия обусловлена локальным воспалением мозговых оболочек, которое приводит к нарушению перемещения ликвора из желудочков мозга во внешние ликвороносные пространства. При остро возникающей гидроцефалии наблюдается неукротимая рвота. Нарастает головная боль, появляется сильное головокружение. Возникает спутанность сознания, возможно развитие делириозного синдрома. Чаще наблюдается хроническая гидроцефалия. Больные жалуются на постоянную головную боль, головокружение, развивается картина застойных дисков, выявляемая офтальмологически. После люмбальной пункции головная боль на время слабеет. В тяжелых случаях процесс может распространяться на вещество головного мозга, т. е. развивается менингоэнцефалит. При этом выявляется очаговая неврологическая симптоматика. Появляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Возможно развитие парезов и параличей. Могут наблюдаться нарушения речи (афазии), апраксии (нарушение сложных целенаправленных движений), снижение памяти, интеллекта. Возможно течение процесса по типу острого сифилитического менингомиелита.
Различают две клинические формы: менингорадикулит и менингомиелит. Менингорадикулит характеризуется корешковыми болями, изменением поверхностной чувствительности по корешковому типу, нарушением трофики, гипоили арефлексией. У больных менингомиелитом, кроме изменений кожной чувствительности по корешковому типу, обнаруживаются парестезии, парезы, патологические рефлексы, расстройство функций тазовых органов. В ликворе у больных острым сифилитическим менингитом наблюдается высокий уровень белка, лимфоцитарный цитоз до 500—1500 клеток в 1 мм3, реакции Панди и Нонне – Апельта резко положительные. Могут быть положительными реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном, реакция связывания комплемента (РСК), реакция иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ).
Гипертрофический сифилитический пахименингит. В настоящее время встречается крайне редко. Характеризуется преимущественной локализацией процесса в шейном отделе. Развивается медленно в течение 1–2 лет. Проходит ряд стадий: 1) раздражение спинномозговых корешков; 2) выпадение функций (нарушение чувствительности, наличие параличей, атрофий мышц плечевого пояса и мелких мышц кистей); 3) стадия выраженной компрессии спинного мозга.
Сосудистая форма сифилиса. Наряду с мозговыми оболочками в патологический процесс вовлечены сосуды головного мозга, обычно крупные и средние. Развивается в течение первых 3 лет после заражения. Сифилитический артериит характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией адвентиции и мышечной оболочки артерий мозга и формированием участков стеноза или окклюзии. Течение заболевания возможно по типу ишемических инсультов, при этом рецидивирование ишемии – характерная черта сосудистого нейросифилиса. Клиническая картина
складывается из симптомов поражения черепных нервов, нарушения чувствительности, парезов, альтернирующих синдромов, нередки эпилептиформные припадки, возможны нарушения памяти, афазии. Описаны случаи субарахноидальных кровоизлияний вследствие разрыва аневризм сосудов мозга. В ликворе определяются лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка, возможны положительные специфические серологические реакции.
Гуммы головного и спинного мозга. Встречаются в настоящее время достаточно редко. Как правило, развиваются в мягкой мозговой оболочке, но в дальнейшем могут распространяться на твердую мозговую оболочку. Наиболее частой локализацией гумм является область конвекситальной поверхности полушарий или область основания мозга. Клиническая картина напоминает картину опухоли мозга и складывается из двух групп симптомов: общемозговых и очаговых. Общемозговая симптоматика обусловлена повышением внутричерепного давления. Клинически она проявляется постоянной головной болью, которая со временем прогрессирует. Кроме того, нередко больные жалуются на рвоту, не связанную с приемом пищи. Часто она появляется на максимуме головной боли. Характерна также утренняя рвота, возникающая при перемене положения головы. Приблизительно 50 % больных отмечают головокружения, которые носят системный характер и сопровождаются тошнотой. Часто наблюдаются психические расстройства, также обусловленные наличием внутричерепной гипертензии. Степень выраженности указанных симптомов во многом определяется положением гуммы. Достаточно часто наблюдаются эпилептические припадки, которые возникают обычно при расположении гумм на конвекситальной поверхности мозга. Офтальмологически выявляются застойные диски зрительных нервов. Очаговая неврологическая симптоматика определяется локализацией гуммы. Возможны нарушения функций черепных нервов. Могут возникать расстройства чувствительности, монопарезы. Гуммы спинного мозга проявляются корешковыми болями, амиотрофиями, постепенным развитием синдрома поперечного поражения спинного мозга. При исследовании ликвора отмечается повышение давления до 250–400 мм вод. ст. Кроме того, типично наличие белково-клеточной диссоциации. Содержание белка увеличивается до 2 г/л, число же клеток часто остается нормальным или лишь немного повышено.
Сифилитические поражения периферической нервной системы.
Изолированное поражение отдельных нервов встречается достаточно редко. Наиболее часто поражается плечевое сплетение. Среди мононевритов отмечаются поражение локтевого, седалищного и малоберцового нервов. Заболевание проявляется болями, локализующимися в области пораженных нервов. Наблюдается нарушение чувствительности, которое сначала характеризуется гиперестезией, а затем гипестезией, вплоть до полной потери чувствительности.
Поздние формы нейросифилиса
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis). В настоящее время встречается достаточно редко. Процесс локализуется в задних столбах, задних корешках и оболочках спинного мозга. Чаще поражается поясничный (нижний табес), реже –
шейный (верхний табес) отдел. В основе заболевания лежат пролиферативный и деструктивный процессы, ведущие к поражению паренхимы спинного мозга. Клиническая картина характеризуется медленным течением. Выделяют три периода болезни: 1) ранний (невралгический или корешковый); 2) средний (атактический); 3) поздний (паралитический).
В первом периоде больные предъявляют жалобы на острые боли в зоне иннервации пораженных корешков. Кроме того, там же возникают парестезии: покалывания, онемения. Типично снижение чувствительности кожи подошв («симптом мягкого ковра») – больные заявляют, что ступают как по мягкому ковру. Объективно обнаруживаются глазные симптомы: миоз, анизокория, симптом Аргайла Робертсона. Расстройства чувствительности сначала нерезкие, характеризуются снижением вибрационной, тактильной чувствительности в ногах, снижением тактильной и болевой чувствительности на уровне Th4—Th7 корешков. Иногда возможно преобладание расстройств тактильной чувствительности в верхних конечностях. Нужно отметить, что расстройства поверхностной чувствительности при спинной сухотке достаточно полиморфны и могут проявляться диссоциированно. Нарушения рефлекторной сферы проявляются анизорефлексией, снижением коленных и ахилловых рефлексов (симптом Вестфаля), безболезненностью при сдавлении ахиллова сухожилия (симптом Абади).
Во втором периоде формируется сенситивная атаксия как следствие грубого расстройства суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности. Резче она выражена в ногах. Сначала появляется пошатывание при стоянии с закрытыми глазами (в позе Ромберга), при ходьбе в темноте. Затем появляется «штампующая походка» – больной ходит неуверенно, высоко поднимая ноги и ударяя ими в пол. Атаксия также обнаруживается при проведении пяточно-коленной и пальце-носовой проб. Одновременно выявляется мышечная гипотония, которая приводит к разболтанности суставов, гиперэкстензии в них при пассивных и активных движениях.
Третий период характеризуется тяжелыми атактическими нарушениями, вследствие чего больные лишаются возможности передвигаться.
Кроме перечисленных симптомов характерно прогрессирующее снижение остроты зрения. Развивается серая, или табетическая, атрофия дисков зрительных нервов, приводящая к амблиопии и даже амаврозу. Наблюдаются трофические расстройства в виде трофических язв (чаще стопы) или артропатий (увеличение и деформация суставов, болезненность в них при движениях).
Прогрессивный паралич. В настоящее время встречается крайне редко. В основе паралича лежит поражение паренхимы головного мозга, чаще коры передних отделов полушарий. Клиническая картина заболевания складывается из нарушений психической сферы и неврологической симптоматики. Выделяют три стадии заболевания: 1) начальная (неврастеническая, продромальная); 2) разгара; 3) конечная (марантическая). Среди неврологических расстройств выделяют глазные расстройства, двигательные и чувствительные нарушения, анизорефлексию. Однако ведущим является нарушение психической сферы.
Среди ранних симптомов наблюдаются раздражительность, вспыльчивость, агрессивность. Больные эйфоричны, некритически относятся к своим действиям, у них быстро меняется настроение. Происходит снижение памяти, внимания. Характерно нарушение речи в виде дизартрии, парафазии. Больные с данной формой заболевания должны проходить лечение в психиатрических стационарах.
Амиотрофический спинальный сифилис. Клиническая картина складывается из трех синдромов: табиформного, спастического и полиомиелитического. При всех указанных синдромах главным симптомом является прогрессирующая атрофия мышц. Страдают в основном мышцы верхних конечностей. Перед появлением атрофий наблюдаются фибриллярные подергивания, возможно появление парезов. При электромиографических исследованиях обнаруживается частичная или полная реакция перерождения мышц. Заболевание носит хронический характер. Атрофии мышц обусловлены поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга.
Спастический спинальный паралич Эрба. Заболевание возникает через 10– 15 лет после заражения. При данной форме возникает и прогрессирует нижний спастический парапарез с соответствующей неврологической симптоматикой. Верхние конечности поражаются редко. Заболевание обусловлено хроническим специфическим артериитом сосудов спинного мозга, приводящим к дегенеративным изменениям в боковых столбах.
Диагностика и лечение нейросифилиса
Наряду с данными анамнеза заболевания и клинической картиной большое значение имеют данные дополнительных методов диагностики. Проводится офтальмологическое обследование больных с целью диагностики изменений на глазном дне. Достоверный диагноз нейросифилиса устанавливается только после проведения ликворологических исследований. В ликворе могут быть обнаружены признаки воспалительных изменений, таких как лимфоцитарный плеоцитоз, регистрируется повышенное содержание IgG за счет интратекального синтеза, а также увеличивается содержание белка вследствие нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера. M. Pambor (1995) предложил формулу расчета коэффициента альбумина для диагностики нейросифилиса:
При коэффициенте альбумина больше 8 предполагается диагноз нейросифилиса.
Вследствие сопутствующего данному заболеванию интратекального синтеза при реакции Ланге с коллоидным золотом обнаруживается «сифилитический зубец». Основное внимание уделяется серологической диагностике с пробами крови и ликвора. В настоящее время используется комплекс серологических реакций,
состоящий из неспецифических и специфических тестов. К неспецифическим тестам относятся реакция связывания комплемента (РСК) с двумя антигенами (кардиолипиновым и трепонемным), а также микрореакция с кардиолипиновым антигеном (МР). К специфическим серологическим реакциям относят реакцию иммунофлюоресценции (РИФ) и реакцию иммобилизации бледных трепонем (РИБТ).
При ранних формах нейросифилиса лечение проводится по следующей схеме: внутривенное введение 20 000 000—24 000 000 ЕД бензилпенициллина натриевой соли в сутки внутривенно капельно на физиологическом растворе в течение 14 дней. Для повышения концентрации пенициллина в ликворе применяют пробеницид по 0,5 г 4 раза в день (тормозит активную секрецию антибиотика из спинномозговой жидкости через сосудистые сплетения желудочков мозга, повышая тем самым коэффициент его проницаемости через гематоэнцефалический барьер).
При позднем нейросифилисе бензилпенициллин назначается по аналогичной схеме. Однако проводится не один, а два курса пенициллинотерапии с интервалом 2 нед. После этого производится исследование ликвора. В случае наличия в нем патологических изменений показан третий курс антибактериальной терапии. Рекомендовано применение преднизолона внутрь по 20–60 мг 1 раз в день в течение трех дней. Антибиотикотерапию необходимо сочетать с использованием витаминных препаратов, общеукрепляющих и стимулирующих средств. При непереносимости бензилпенициллина используется резервная схема с внутривенным введением цефтриаксона по 1–2 г 1–2 раза в сутки в течение 14 дней в зависимости от выраженности патологического процесса. В случае атрофии зрительных нервов проводят следующее лечение, состоящее из трех курсов. Первый курс:
–комплекс витаминов;
–натриевая соль пенициллина с разовой дозы 50 000 ЕД, повышая ее каждый день на 50 000 ЕД и доведя до 200 000 ЕД. Пенициллин в этой разовой дозе применяют в течение недели, затем дозу повышают до 400 000 ЕД и применяют еще 3 нед.
Затем с интервалом после каждого цикла 1 мес. проводят еще два курса натриевой солью пенициллина, вводя его в разовой дозе 400 000 ЕД в течение 28 дней.