Глава 34. Соматоневрология (неврологические расстройства при заболеваниях внутренних органов)

В 1882 г. немецкий терапевт Фрерикс на Первом конгрессе интернистов высказал мысль, что «внутренняя медицина была и останется обильным источником, из которого подобно ручьям ответвляются разные специальные отделы медицины; в случае их отделения от этого источника им угрожает опасность затеряться в песках и иссякнуть». Невропатология в свое время отпочковалась от терапии, превратившись в самостоятельную дисциплину. Однако в клинической практике мы часто встречаемся с неврологическими синдромами, правильная интерпретация которых возможна лишь при всесторонней оценке соматического статуса пациента. А. Г. Панов говорил, что «невропатолог должен быть хорошим интернистом. Чтобы понять, что происходит в нервной системе, надо выйти за ее пределы». Раскрытию и подтверждению этих слов посвящена данная глава.

34.1. Неврологические синдромы при раке внутренних органов

Актуальность данного раздела соматоневрологии обусловлена двумя причинами. Во-первых, многообразием неврологических синдромов, сопутствующих злокачественным новообразованиям. Во-вторых, эти синдромы могут дебютировать в клинической картине болезни и в отсутствие явных данных о наличии первичного очага.

Поражения нервной системы при раке внутренних органов проявляются в трех вариантах:

–метастатические поражения нервной системы;

–поражения нервной системы вследствие перехода патологического процесса с соседних органов (per continuitatem);

–паранеопластические синдромы.

Статистика частоты развития метастатических опухолей головного мозга достаточно противоречива. По данным крупных неврологических и нейрохирургических стационаров, этот показатель составляет от 1,2 до 23,9 % от общего числа всех опухолей головного мозга (в среднем 6–6,5 %). Основными источниками метастазов в головной мозг являются бронхогенный рак (у мужчин) и рак молочной железы (у женщин), а также гипернефроидный рак почки, реже – рак других органов и желез (у лиц обоего пола). Основным источником диффузного карциноматоза мозговых оболочек является рак желудка, реже – бронхогенный рак.

Как правило, различают три типа клинических проявлений церебральных метастазов рака: 1) инсультообразное начало, напоминающее геморрагический или эмболический инсульт (у 22 %); 2) острое развитие первых симптомов в течение нескольких часов или суток по типу тромботического инсульта (34 %); 3) подострое развитие заболевания в течение нескольких недель или месяцев, напоминающее прогрессирующий энцефалит или первичную злокачественную опухоль головного мозга (44 %).

Несомненно, что при наличии классического сочетания общемозговых и очаговых симптомов на клиническую картину метастатических поражений головного мозга накладывает свой отпечаток фактор интоксикации. Сюда относится своеобразие психических изменений – оглушенность и относительная частота галлюцинаторного синдрома. Сравнительно редко наблюдаются застойные диски зрительных нервов, чаще – оболочечные симптомы. На краниограммах не всегда успевают развиться гипертензионные изменения. Чрезвычайно важна динамика клинических проявлений, которую характеризует прогрессирующее или прогредиентное нарастание очаговых, общемозговых и оболочечных симптомов. Дополнительные методы диагностики метастатических опухолей головного мозга традиционны. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография помогают предположить метастатическое поражение головного мозга при выявлении нескольких очагов поражения и (или) наличии выраженного отека,

сопровождающего основной очаг.

Источниками метастатических поражений спинного мозга являются главным образом рак легких, рак молочной, щитовидной и предстательной желез, гипернефроидный рак. Для клинической картины типичен быстрый переход от корешковой стадии к броун-секаровскому синдрому и полному поперечному поражению спинного мозга. Быстрый темп развития компрессии спинного мозга обусловливает вялый характер параплегии в ранней стадии, а также задержку мочеиспускания. Необходимо отметить, что метастатический рак, поражая выходящие через межпозвонковые отверстия корешки спинного мозга, может быть причиной чрезвычайно резких мучительных невралгий, сопровождающихся иной раз герпетическими высыпаниями в соответствующих кожных сегментах.

Поражения нервной системы вследствие перехода ракового процесса с соседних органов (per continuitatem) достаточно многообразны. Можно остановиться на основных синдромах:

–рак носовой полости, придаточных пазух носа, носоглотки (1,5 % от всех злокачественных опухолей) при прорастании в полость черепа поражает преимущественно базальные отделы мозга и может клинически дебютировать дефектностью отводящего, лицевого, тройничного нервов и алгическим синдромом;

–рак органов средостения и брюшной полости, разрушая позвонки, может вызывать корешково-спинальный синдром, вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга.

Нередки и поражения периферической нервной системы:

–рак щитовидной железы может дебютировать поражением возвратного нерва, что приводит к расстройствам фонации;

–известен синдром Пенкоста, когда при раке верхушки легкого экспансивный рост опухоли вызывает поражения шейного симпатического нерва и, первоначально, вторичного медиального пучка плечевого сплетения, что приводит к возникновению синдрома Горнера, атрофии кисти, каузалгическому синдрому;

–рак матки может дебютировать синдромом Бернгардта – Рота (невралгия наружного кожного нерва бедра);

–поражение седалищного нерва без нарушений статики позвоночника у женщин позволяет исключить опухоль яичников (так называемый синдром аднексит-ишиаса).

К паранеопластическим синдромам относят многочисленные варианты поражений головного мозга, спинного мозга, периферической нервной системы и мышц, обусловленные злокачественными опухолями, но не связанные с метастазами. Гистопатоморфологически обнаруживаются дистрофические или дегенеративные изменения в нервной системе, а клинические проявления предшествуют, сопутствуют висцеральному раку или следуют за ним.

Можно выделить следующие паранеопластические синдромы:

– мышечные или нервно-мышечные (дерматомиозит, полимиозит,

миастеноподобные или псевдомиастенические дистрофии, невромиопатии);

–периферические (чувствительные или смешанные сенсомоторные полинейропатии);

–спинальные (подострый комбинированный склероз спинного мозга, миеломаляция, некротическая миелопатия, синдром бокового амиотрофического склероза);

–церебральные (мозжечковая энцефалопатия, размягчения головного мозга, отек головного мозга);

–смешанные (миопато-миастенический синдром, энцефаломиелопатия и др.).

Помимо клинической, существует патогенетическая классификация паранеопластических синдромов, которая различает антителопозитивные и антителонегативные синдромы.

Антителопозитивные синдромы:

–синдром Ламберта – Итона;

–синдром «ригидного человека»;

–вегетативная нейропатия;

–сенсорная нейропатия;

–энцефалонейропатия;

–мозжечковая дегенерация;

–синдром зрительных расстройств;

–болезнь моторного нейрона;

–периферическая нейропатия с микроваскулитом периферических нервов, индуцированная аутоантителами;

–паранеопластический опсоклонус.

Антителонегативные синдромы:

–подострая некротическая миелопатия;

–миопатия с остеодистрофией и остеомаляцией;

–полидерматомиозит и острый мышечный некроз.

Мышечные синдромы. Частота сочетания дерматомиозита со злокачественной опухолью колеблется от 10 до 50 % и возникает у женщин при локализации рака в яичнике, молочной железе, реже – при новообразованиях другой локализации. У мужчин дерматомиозит встречается почти исключительно при бронхогенном раке. Клиническая картина не отличается от таковой при типичном дерматомиозите. Диагноз подтверждается данными гистологического исследования мышц, где обнаруживаются дегенеративные изменения. При хирургическом удалении опухоли или успешной химиотерапии отмечается регресс симптомов дерматомиозита.

Синдром полимиозита клинически проявляется прогрессирующей

симметричной мышечной слабостью с атрофиями в проксимальных отделах рук и ног. Биопсия мышц указывает на миопатические изменения. Данный синдром чаще встречается у мужчин старше 50 лет.

Миастенический синдром. Как правило, наблюдается у 1 % больных бронхогенной карциномой и носит название синдрома Ламберта – Итона. Клиническая характеристика сводится к повышенной утомляемости мышц тазового пояса, ног и рук. Глазодвигательные и бульбарные расстройства крайне редки. Характерна малая чувствительность к антихолинэстеразным препаратам. В отличие от истинной миастении для синдрома Ламберта – Итона характерен феномен «врабатываемости», т. е. увеличение работоспособности мышц при физической нагрузке. Случаи развития синдрома Ламберта – Итона при раке иной локализации крайне редки.

Периферические синдромы. Клинически проявляются сенсорной или сенсомоторной полиневропатией, реже – невропатией отдельных черепных нервов. Эти синдромы чаще встречаются при раке легких или желудочно-кишечного тракта. Сенсорная полиневропатия начинается с парестезии и болей с дальнейшим присоединением расстройств чувствительности по типу «перчаток» и «носков», преимущественно страдают волокна глубокой чувствительности (периферический «псевдотабес»). При сенсомоторной полиневропатии наблюдается сочетание полиневритических расстройств чувствительности с арефлексией и дистальными атрофиями мышц. При гистологическом исследовании выявляют распад миелина и осевых цилиндров, демиелинизацию, особенно выраженную в задних корешках и ганглиях. Раннее обнаружение и удаление опухоли может привести к регрессу неврологических проявлений.

Спинальные синдромы. Комбинированный склероз спинного мозга встречается в 5—10 % случаев висцерального рака, особенно рака пищеварительного тракта, прежде всего желудка. Клинически проявляется подострым развитием синдрома «фуникулярного миелоза» (комбинированное поражение задних канатиков и пирамидных трактов, проявляющееся нижним спастическим парапарезом и сенситивной атаксией).

Миеломаляция у больных раком характеризуется развитием некроза спинного мозга (без метастазов) на том или ином уровне и проявляется соответствующими сегментарными и проводниковыми нарушениями.

Некротическая миелопатия характеризуется подострым развитием чувствительных нарушений в ногах, к которым присоединяется паралич конечностей с арефлексией и тазовыми нарушениями.

Манифестацией ракового процесса может быть патология периферического и центрального мотонейронов, что приводит к медленно прогрессирующей атрофии конечностей, бульбарным нарушениям, мышечным фасцикуляциям. При синдроме бокового амиотрофического склероза карциноматозной этиологии можно надеяться на остановку патологического процесса и частичный регресс симптоматики после удаления опухоли.

Церебральные синдромы. По существу это энцефалопатии, клиническая

феноменология которых зависит от локализации патологического процесса. Чаще встречается мозжечковый синдром, сопровождающийся нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией, недостаточностью при координаторных пробах. Гистологически выявляются атрофия мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье. Встречается описание корсаковского амнестического синдрома, где поражение медиобазальных отделов височных долей сочетается с синдромом полиневропатии. Описаны инфаркты головного мозга у больных раком, а также острый отек головного мозга, которым манифестировал висцеральный рак.

Смешанные синдромы. Клинически проявляются разными вариантами сочетаний перечисленных выше синдромов.

Существует ряд гипотез возникновения паранеопластических синдромов при висцеральном раке.

–Аутоиммунная гипотеза предполагает «конфликт» между антигенами, обусловленными раком, и продуцируемыми организмом антителами, причем противомозговые аутоантитела, обнаруженные в сыворотке крови многих больных, могут быть причиной тяжелых поражений центральной нервной системы. За счет этого возможно частое образование гиалиновых и даже амилоидных отложений, а также развитие множественных сосудистых поражений.

–Карцинотоксическая гипотеза, согласно которой «раковая токсемия» (или вирус?) распространяется нервным путем и вызывает дегенерацию нервной системы. В частности, при опытах по воспроизведению рака языка у обезьян при одностороннем поражении появлялись гомолатеральные нарушения подъязычного нерва и даже передних рогов спинного мозга.

–Сосудистая гипотеза отводит ведущую роль изменениям артериол и капилляров первично по дистрофическому типу с последующими неврологическими нарушениями, в частности с развитием размягчений в мозге.

–Обменная гипотеза придает значение авитаминозу, преимущественно нехватке витаминов группы В. Предполагается конкурентное действие рака, который поглощает все витамины.

Возможно сочетанное воздействие нескольких перечисленных патогенетических механизмов.

Нередко у больных с висцеральным раком формируется невроз, где главным психотравмирующим фактором выступает сам факт тяжелого онкологического заболевания, ставший известным больному. Конкурирующие тревога («я болен») и надежда («это ошибка») лишают человека покоя, сна, аппетита, меняют его взаимоотношения с окружающей средой. Психика больных раком очень ранима, неустойчива. Характерны астенизация, ипохондричность. Очень важно, чтобы больной как можно дольше был не осведомлен о своем заболевании в полной мере. Поэтому курация таких больных должна предусматривать всю полноту деонтологических принципов и остро ставит проблему психопрофилактики возможных невротических расстройств.