6.11. XI пара: добавочный нерв (n. accessorius)

Отделившийся в процессе развития от блуждающего, добавочный нерв является в основном двигательным и состоит из двух частей – спинномозговой и церебральной. Спинномозговая часть (radices spinales), берет начало в ядрах передних рогов спинного мозга на протяжении от продолговатого мозга до пятого шейного сегмента. По выходе из спинного мозга волокна добавочного нерва направляются кверху и, посегментарно соединяясь, образуют ствол, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа.

Церебральная часть, или черепные корешки (radices craniales), формируется в нижних отделах продолговатого мозга в двух ядрах: в переднем, расположенном в сетчатом веществе, и в заднем, находящемся в сером веществе кзади от центрального канала. Общий ствол нерва после объединения корешков через яремное отверстие выходит из черепа и делится на две ветви: внутреннюю (r. internus), состоящую из церебральных волокон, которая входит в структуру блуждающего нерва и принимает участие в иннервации мышц мягкого нёба, гортани и констрикторов глотки, а также наружную ветвь (r. externus), образованную волокнами, идущими от спинного мозга, и иннервирующую верхнюю порцию трапециевидной (m. trapezius) и грудино-ключично-сосцевидную (m. sternocleidomastoideus) мышцы.

Центральные нейроны располагаются в средней части предцентральной извилины между зоной верхней конечности и головы. На уровне нижних отделов продолговатого мозга аксоны центральных нейронов совершают частичный надъядерный перекрест. При участии добавочного нерва осуществляется наклон головы вперед, поворот головы в противоположную сторону, пожимание плечами, оттягивание плечевого пояса кзади, приведение лопатки к позвоночнику, поднимание плеча выше горизонтали.

Поражение ядра, корешка и ствола нерва ведет к периферическому параличу иннервируемых мышц. При одностороннем поражении затруднен поворот головы в здоровую сторону. На больной стороне плечо опущено, руку не удается приподнять выше горизонтального уровня. При двустороннем поражении больные не могут удерживать голову – она запрокинута назад вследствие превалирования силы задних мышц шеи; повороты головы в стороны, приподнимание плечевого пояса и рук выше горизонтали невозможны. Картина раздражения добавочного нерва проявляется тоническими (реже клоническими) судорогами в иннервируемых мышцах (кивательные движения головы, подергивания головы в противоположную сторону, спастическая кривошея). Одностороннее поражение корково-ядерных (кортиконуклеарных) волокон не вызывает отчетливых изменений указанных движений, при двустороннем поражении заметно ограничены движения головы и рук.

6.12. XII пара: подъязычный нерв (n. hypoglossus)

Подъязычный нерв преимущественно двигательный. Ядро нерва находится на дне ромбовидной ямки и расположено дорсально в глубине треугольника подъязычного нерва (trigonum n. hypoglossi). От клеток ядра начинаются корешковые волокна, образующие нерв, который выходит на основании мозга между пирамидой и оливой и покидает полость черепа через канал подъязычного нерва в затылочной кости (canalis n. hypoglossi), погружаясь в толщу мышц языка. К каждому ядру подходят корково-ядерные волокна из противоположного полушария головного мозга. Перекрест этих связей происходит на уровне самого ядра.

Двустороннее поражение ядра или корешка нерва вызывает периферический паралич языка и атрофию всей его мускулатуры, одностороннее – атрофию одноименной половины языка. При двустороннем поражении нерва движения языка становятся минимальными вплоть до полной его неподвижности (глоссоплегия), когда атрофированный язык в виде бугристой пластинки пассивно лежит на дне полости рта. Расстройство речевой артикуляции (дизартрия) при этом достигает максимальной степени, вплоть до полной анартрии.

Одностороннее поражение нерва обычно нерезко сказывается на двигательных функциях языка ввиду тесного переплетения мышечных волокон обеих его половин. При этом кончик языка, высунутого из полости рта, отклоняется в сторону очага вследствие слабости подбородочно-язычной мышцы (m. genioglossus), т. е. язык девиирует в сторону очага. В положении на дне полости рта язык отклоняется в противоположную сторону из-за превалирования тонуса мышц здоровой стороны. В известной степени расстраивается способность произносить трудно артикулируемые слова (например, «сыворотка из-под простокваши»). При ядерных поражениях нерва в отличие от корешковых атрофия выявляется в более ранние сроки и сопровождается фасцикуляциями, которые особенно отчетливо видны на начальных стадиях хронических процессов. Фасцикуляции можно спровоцировать аккуратным нанесением удара молоточком по языку. При ядерном поражении страдает также круговая мышца рта (m. orbicularis oris) – появляются истончение, складчатость губ, невозможность свиста при сохранности движений остальной лицевой мускулатуры.

При поражении ствола нерва после выхода его из полости черепа к атрофии может присоединяться парез мышц, фиксирующих гортань; эти мышцы иннервируются верхними шейными нервами, которые анастомозируют с подъязычным нервом. При глотании в этом случае заметно смещение гортани в сторону. Одностороннее центральное поражение подъязычного нерва существенно не нарушает движения языка – отмечается лишь девиация его кончика при высовывании в сторону, противоположную очагу. При двустороннем повреждении корково-ядерных путей функции языка значительно нарушаются, являясь частью псевдобульбарного синдрома. Атрофия мышц языка при этом не наступает. Нарушение кровообращения в ветвях передней спинномозговой артерии сопровождается развитием гомолатерального пареза языка и контралатерального центрального гемипареза (синдром Джексона), нередко в сочетании с расстройством глубокой чувствительности вследствие поражения соответственно пирамидного

пути и медиальной петли (синдром Дежерина – Русси).

6.13. Бульбарный и псевдобульбарный параличи

Бульбарный паралич клинически складывается из симптомов, обусловленных поражением ядер, корешков и стволов XII, IX и X пар черепных нервов. Бульбарный паралич включает признаки периферического паралича (атрофии, атонии, фасцикулярные подергивания, реакция перерождения). Бульбарный паралич включает в себя нарушения глотания (дисфагия), расстройства артикуляции (дизартрия, анартрия) и звукообразования (дисфония, афония); также возможны дыхательные нарушения и расстройства сердечной деятельности, выпадение или снижение нёбного и глоточного рефлексов.

Двустороннее надъядерное поражение XII, IX и X пар черепных нервов приводит к развитию псевдобульбариого паралича, протекающего по типу центрального (отсутствие атрофии, фасцикуляций, реакции перерождения). Симптомы при нем проявляются всегда симметрично. Как и при бульбарном параличе, расстраиваются функции глотания, артикуляции и фонации, однако последние обычно выражены менее интенсивно и не сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности. Имея характер центрального паралича, псевдобульбарный паралич сопровождается рефлексами орального автоматизма, оживлением нижнечелюстного рефлекса, появлением насильственных эмоций (плач, реже смех).

В клинической практике нередко встречаются сочетания бульбарного и псевдобульбарного параличей, при которых, в зависимости от степени тяжести церебрального патологического процесса, характерным двигательным нарушениям часто сопутствуют слабодушие, расстройство внимания и прогрессирующее снижение интеллекта.