- •Нервные болезни
- •Авторский коллектив
- •Условные сокращения
- •Русскоязычные сокращения
- •Латинские сокращения
- •Предисловие
- •Глава 1. Основные этапы становления и развития отечественной неврологии
- •Вопросы для контроля
- •2.1. Развитие нервной системы эмбриона человека
- •2.2. Структурные элементы нервной системы, их морфологические и физиологические свойства
- •Вопросы для контроля
- •Глава 3. Чувствительность и ее нарушения
- •3.1. Виды чувствительности
- •3.2. Проводники чувствительности
- •3.3. Исследование чувствительности
- •3.4. Виды нарушений чувствительности
- •3.5. Варианты и типы нарушений чувствительности
- •Вопросы для контроля
- •Глава 4. Движения, рефлексы и их расстройства
- •4.1. Клиническая симптоматика и диагностика двигательных расстройств
- •4.2. Симптомы поражения корково-мышечного пути на разных уровнях
- •Вопросы для контроля
- •Глава 5. Спинной мозг и симптомы его поражения
- •5.1. Строение спинного мозга
- •5.2. Симптомокомплексы поражения сегментарного и проводникового аппаратов спинного мозга
- •5.3. Симптомокомплексы поражения спинного мозга на разных уровнях
- •Вопросы для контроля
- •Глава 6. Топическая диагностика поражений черепных нервов
- •6.1. I пара: обонятельный нерв (n. olfactorius)
- •6.2. II пара: зрительный нерв (n. opticus)
- •6.3. III пара: глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)
- •6.4. IV пара: блоковый нерв (n. trochlearis)
- •6.5. VI пара: отводящий нерв (n. abducens)
- •6.6. Иннервация взора
- •6.7. V пара: тройничный нерв (n. trigeminus)
- •6.9. VIII пара: преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis)
- •6.11. XI пара: добавочный нерв (n. accessorius)
- •6.12. XII пара: подъязычный нерв (n. hypoglossus)
- •6.13. Бульбарный и псевдобульбарный параличи
- •6.14. Альтернирующие синдромы поражения ствола головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 7. Топическая диагностика поражений мозжечка, экстрапирамидной системы и подкорковых ганглиев
- •7.1. Мозжечок и симптомы его поражения
- •7.2. Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система и симптомы ее поражения
- •7.3. Таламус
- •7.4. Внутренняя капсула
- •Вопросы для контроля
- •Глава 8. Кора больших полушарий головного мозга и симптомы ее поражения
- •8.1. Строение коры головного мозга
- •8.2. Локализация функций в коре полушарий. Понятие об анализаторах
- •8.3. Симптомокомплексы поражения долей головного мозга
- •8.4. Симптомы раздражения коры головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 9. Топическая диагностика поражений периферической нервной системы
- •9.1. Строение и симптомокомплексы поражения разных отделов периферической нервной системы
- •9.2. Общие симптомы поражения периферической нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 10. Вегетативная нервная система и симптомы ее поражения
- •10.1. Центральный отдел вегетативной нервной системы
- •10.2. Периферический отдел вегетативной нервной системы
- •10.3. Особенности вегетативной иннервации и симптомы ее нарушения на примере некоторых внутренних органов
- •Вопросы для контроля
- •Глава 11. Оболочки мозга и спинномозговая жидкость
- •11.1. Оболочки головного и спинного мозга
- •11.2. Желудочки головного мозга и спинномозговая жидкость
- •11.3. Исследование спинномозговой жидкости
- •Вопросы для контроля
- •Глава 12. Кровоснабжение головного и спинного мозга, симптомы его нарушения
- •12.1. Кровоснабжение головного мозга
- •12.2. Кровоснабжение спинного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 13. Методика краткого исследования в клинической неврологии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 14. Дополнительные методы исследования в клинической неврологии
- •14.1. Клиническая электроэнцефалография
- •14.2. Магнитная диагностика
- •14.3. Электронейромиография
- •14.4. Эхоэнцефалоскопия
- •14.5. Ультразвуковая доплерография сосудов головы и шеи
- •14.6. Дуплексное сканирование сосудов шеи
- •14.7. Краниография
- •14.8. Спондилография
- •14.9. Компьютерная томография
- •14.10. Магнитно-резонансная томография
- •14.11. Магнитно-резонансная спектроскопия
- •14.12. Позитронно-эмиссионная томография
- •14.13. Методы исследования вегетативной нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 15. Закрытая черепно-мозговая травма
- •15.1. Патогенез черепно-мозговой травмы
- •15.2. Классификация черепно-мозговых травм
- •15.3. Диагностика черепно-мозговых травм
- •15.4. Лечение черепно-мозговых травм
- •Вопросы для контроля
- •16.1. Патоморфология
- •16.3. Классификация последствий черепно-мозговой травмы
- •16.4. Клиническая картина
- •16.5. Диагностика
- •16.6. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 17. Закрытые травмы спинного мозга
- •17.1. Классификация
- •17.2. Этиология и патогенез
- •17.3. Патоморфология
- •17.4. Клиническая картина
- •17.5. Диагностика
- •17.6. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 18. Травматические поражения периферической нервной системы
- •18.1. Классификация
- •18.2. Клиническая картина
- •18.3. Диагностика
- •18.4. Лечение
- •18.5. Компрессионно-ишемические невропатии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 19. Болезни периферической нервной системы
- •19.1. Радикулопатии
- •19.2. Полиневриты (полирадикулоневриты, полиневропатии)
- •19.3. Невропатия лицевого нерва
- •Вопросы для контроля
- •Глава 20. Инфекционные и паразитарные заболевания нервной системы
- •20.1. Менингиты
- •20.2. Энцефалиты
- •20.3. Нейросифилис
- •20.4. Герпетические поражения нервной системы
- •20.5. НейроСПИД
- •20.6. Паразитарные заболевания головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 21. Демиелинизирующие заболевания
- •21.1. Рассеянный (множественный) склероз
- •21.2. Острый рассеянный энцефаломиелит
- •21.3. Другие демиелинизирующие заболевания
- •Вопросы для контроля
- •Глава 22. Сосудистые заболевания головного мозга
- •22.1. Факторы риска мозгового инсульта
- •22.2. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга
- •22.3. Физиологические особенности мозгового кровообращения
- •22.4. Патофизиология ишемического повреждения головного мозга
- •22.5. Этиология и патогенез ишемических нарушений мозгового кровообращения
- •22.6. Острые нарушения мозгового кровообращения
- •22.7. Диагностика острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.8. Лечение острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.9. Профилактика острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.10. Хронические нарушения мозгового кровообращения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 23. Сосудистые заболевания спинного мозга
- •23.1. Этиология и патогенез нарушений спинального кровообращения
- •23.2. Преходящие нарушения спинального кровообращения
- •23.3. Ишемический спинальный инсульт
- •23.4. Геморрагический спинальный инсульт
- •23.5. Лечение спинальных инсультов
- •Вопросы для контроля
- •Глава 24. Эпилепсия и пароксизмальные расстройства сознания неэпилептической природы
- •24.1. Эпилепсия. Этиология и патогенез
- •24.2. Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981) и их клиническая картина
- •24.3. Международная классификация (Нью-Дели, 1989) и клинические проявления основных форм эпилепсии
- •24.4. Диагностика эпилепсии
- •24.5. Лечение эпилепсии
- •24.6. Синкопальные состояния
- •24.7. Нарушения сознания, обусловленные недостаточностью мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне
- •24.8. Дисметаболические состояния
- •24.9. Гипервентиляционный синдром
- •24.10. Псевдоэпилептические приступы
- •24.11. Лечение синкопальных состояний
- •Вопросы для контроля
- •Глава 25. Неврозы, астенические состояния и инсомнии
- •25.1. Неврозы
- •25.2. Неврастения
- •25.3. Истерия
- •25.4. Невроз навязчивых состояний
- •25.5. Астенические состояния
- •25.6. Инсомнии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 26. Опухоли центральной нервной системы и сирингомиелия
- •26.1. Опухоли головного мозга
- •26.2. Опухоли спинного мозга
- •26.3. Диагностика и лечение опухолей центральной нервной системы
- •26.4. Сирингомиелия
- •Вопросы для контроля
- •Глава 27. Нейродегенеративные и наследственные заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы
- •27.1. Гепатолентикулярная дегенерация
- •27.2. Торсионная дистония
- •27.3. Хорея Гентингтона
- •27.4. Болезнь Галлервордена – Шпатца
- •27.5. Паркинсонизм
- •27.6. Множественные (системные) дегенерации
- •27.7. Миоклонус-эпилепсия
- •27.8. Генерализованный тик Туретта
- •27.9. Наследственное дрожание
- •27.10. Синдром беспокойных ног
- •Вопросы для контроля
- •Глава 28. Нарушение когнитивных функций
- •28.1. Болезнь Альцгеймера
- •28.2. Фронтотемпоральная деменция
- •28.3. Деменция с тельцами Леви
- •28.4. Сосудистые когнитивные нарушения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 29. Нервно-мышечные заболевания
- •29.1. Миопатии
- •29.2. Миотонии
- •29.3. Миастения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 30. Вегетативные расстройства
- •30.1. Синдромы вегетативных нарушений
- •30.2. Синдромы вегетативной гиперактивности
- •30.3. Синдромы нарушения терморегуляции
- •30.4. Синдром нарушения потоотделения
- •30.5. Гипоталамический синдром
- •30.6. Нейроэндокринные расстройства
- •30.7. Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и др.), сна и бодрствования
- •30.8. Периферические вегетативные синдромы
- •30.9. Болезни вегетативной нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 31. Токсические поражения нервной системы
- •31.1. Поражения веществами нервно-паралитического действия
- •31.2. Поражения веществами общеядовитого действия
- •31.3. Отравления веществами удушающего действия
- •31.4. Отравления техническими и бытовыми жидкостями
- •31.5. Отравления этиловым спиртом
- •31.6. Отравления мышьяком, марганцем, соединениями тяжелых металлов
- •31.7. Поражения нервной системы при различных формах наркоманий (токсикоманий)
- •31.8. Синдром последствий наркомании (токсикомании)
- •31.9. Принципы терапии наркомании (токсикомании)
- •31.10. Отравления лекарственными препаратами различных групп
- •Вопросы для контроля
- •Глава 32. Радиационные поражения нервной системы
- •32.1. Этиология, патогенез и патоморфология
- •32.2. Клиническая картина
- •32.3. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 33. Поражение нервной системы при воздействии экстремальных факторов
- •33.1. Гипоксия
- •33.2. Декомпрессия (кессонная болезнь)
- •33.3. Гипокинезия
- •33.4. Общее охлаждение
- •33.5. Перегревание
- •33.6. Вибрация
- •33.7. Шум, инфразвук и ультразвук
- •33.8. Ускорения
- •33.9. Электромагнитное излучение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 34. Соматоневрология (неврологические расстройства при заболеваниях внутренних органов)
- •34.1. Неврологические синдромы при раке внутренних органов
- •34.2. Расстройства нервной системы при заболеваниях сердца
- •34.3. Поражения нервной системы при заболеваниях легких
- •34.4. Поражения нервной системы при заболеваниях почек
- •34.5. Поражения нервной системы при заболеваниях печени
- •34.6. Поражения нервной системы при ревматизме
- •34.7. Поражения нервной системы при сахарном диабете
- •Вопросы для контроля
- •Глава 35. Неотложные состояния в неврологии
- •35.1. Основные неврологические синдромы, требующие неотложной терапии
- •35.2. Неотложная терапия при травмах нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 36. Нарушения сознания
- •36.1. Кома. Патогенез и классификация
- •36.2. Диагностика комы
- •36.3. Особые формы угнетения сознания
- •Вопросы для контроля
- •Глава 37. Медицинская реабилитация при заболеваниях и травмах нервной системы
- •37.1. Основные направления, принципы и формы реабилитации больных с поражениями нервной системы
- •37.2. Принципы и методология организации реабилитационного процесса
- •37.3. Медикаментозная терапия и средства реабилитации
- •37.4. Эффективность и преемственность реабилитации. Исходы
- •Вопросы для контроля
- •Литература
30.7. Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и др.), сна и бодрствования
Эти нарушения в том или ином виде могут встречаться при всех проявлениях гипоталамического синдрома и, как правило, рассматриваются в курсе психиатрии. В данном случае упомянуты клинические формы, при которых наиболее ярко выражена неврологическая симптоматика или имеется изменение в структуре вегетативных центров:
–синдром Клейне – Левина. Клиническая картина заключается в возникновении повторных эпизодов гиперсомнии, гиперфагии (прожорливости), гиперактивности во время бодрствования, поведенческих расстройствах (в первую очередь гиперсексуальности);
–нервная анорексия. Проявляется анорексией (отказом от еды), потерей веса и аменореей. Выделяют нервную анорексию невротической (при истерии) и психотической (при шизофрении) природы, отдельно выделяют нервную анорексию препубертатного периода. Однако при этом всегда есть гипоталамическая дефектность, что проявляется уменьшением секреции лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов (из-за недостаточного выделения гипоталамического рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона), изменения секреции соматотропного гормона и кортизола. Описаны случаи нервной анорексии при опухолях гипоталамуса;
–нервная булимия. Проявляется эпизодами потребления больших количеств пищи, которые по продолжительности составляют менее 2 ч и заканчиваются болью
вживоте, самоиндуцированной рвотой и сном. Обычно выявляется негрубая неврологическая симптоматика: изменения со стороны черепной иннервации (наиболее часты глазодвигательные нарушения), пирамидная симптоматика (обычно контралатеральный рефлекторный гемипарез), проводниковые чувствительные нарушения, изменения полей зрения.
30.8. Периферические вегетативные синдромы
Синдром периферической вегетативной недостаточности. Возникает при поражении постганглионарных вегетативных волокон при полиневропатиях различной этиологии. В патогенезе синдрома главную роль играет неправильная секреция норадреналина симпатическими волокнами и ацетилхолина – парасимпатическими. Симптоматика проявляется картиной выпадения функции симпатических или парасимпатических волокон или тех и других одновременно. Ведущие признаки – ортостатическая гипотензия (рассмотрена выше), фиксированный пульс, гипо– или ангидроз, импотенция, нарушения моторики желудочно-кишечного тракта (запоры или поносы), задержка или недержание мочи. Различают первичную периферическую вегетативную недостаточность, связанную с первичным поражением вегетативной нервной системы (наследственные и дегенеративные заболевания), и вторичную, вызванную болезнями спинного мозга и поражением периферической нервной системы. Последнее обусловлено системными, аутоиммунными и инфекционными заболеваниями, экзо– и эндотоксическими факторами.
Вегетативно-сосудисто-трофический синдром. Возникает вследствие поражения симпатических волокон, идущих в составе смешанных нервов, корешков, сплетений, а также ганглиев симпатического ствола, вегетативных ядер спинного мозга, и заключается в нарушении трофики кожи, мышц, костей и вазомоторной иннервации. Проявляется локальными (соответствующими зоне иннервации) истончением, синюшностью и отечностью кожи, снижением ее температуры, ломкостью ногтей, гипотрофиями мышц, остеопорозом костей.
Синдром Барре – Льеу (задний шейный симпатический синдром).
Возникает при раздражении симпатического сплетения позвоночной артерии. Встречается при остеохондрозе шейного отдела позвоночника, травмах и опухолях этой области. Проявляется головными болями, головокружением и нарушением зрения, синдромом Пурфюр дю Пти. Головные боли могут быть одно– или двухсторонними, локализуются чаще всего в затылочной области и носят приступообразный характер. Головокружения, как правило, являются ротаторными (предметы «вращаются вокруг головы»). Нарушения зрения представлены пеленой, туманом перед глазами, потемнением в глазах, снижением остроты зрения. Синдром Пурфюр дю Пти включает в себя триаду симптомов: мидриаз, экзофтальм, расширение глазной щели. Часто сочетается с цервикальными или брахиалгическими симптомами.
Синдром поражения симпатического ствола. Этиологическими причинами,
приводящими к поражению симпатического ствола, являются дегенеративнодистрофические изменения позвоночника, опухоли, инфекции. Клиническая картина включает боли, вазомоторные и трофические расстройства, изменения потоотделения в областях кожи, иннервируемых пораженным узлом (узлами), нарушения функции внутренних органов. Могут наблюдаться гипестезия, гиперпатия, зуд, гипотрофии мышц и остеопороз костей в этих же зонах.
Поражение симпатического ствола проявляется симптомами раздражения или выпадения функций его узлов. Раздражение симпатических узлов ствола вызывает одностороннее побледнение кожи, обусловленное спазмом артериол и капилляров, повышение артериального давления, удлинение феномена «белого пятна», снижение электрического сопротивления кожи. Угнетение или выпадение функций симпатических узлов проявляется противоположными клиническими эффектами – гиперемией и потеплением соответствующих участков кожных покровов, укорочением времени симптома «белого пятна», понижением артериального давления. Могут возникать нарушения пигментации кожи и появляться участки лейкодермии. Для поражения симпатического ствола характерна своеобразная динамика распространения приступов боли и нарушений эфферентной симпатической иннервации. Вначале они локализуются в зоне иннервации пораженного узла, затем постепенно переходят на прилегающие зоны вследствие раздражения соседних узлов через коммуникантные связи между ними и далее могут распространяться даже на пораженную сторону.
Клиническая картина вегетативных пароксизмов зависит от преимущественной локализации патологического процесса на том или ином уровне симпатической цепочки. Выпадение функций шейных симпатических узлов (шейный симпатический трункулит) характеризуется типичным для этого уровня синдромом Горнера, а также гиперемией конъюнктивы, повышением температуры кожи в связи с выпадением сосудосуживающей функции, гипогидрозом или ангидрозом, снижением слезоотделения на стороне поражения, гетерохромией радужки (ее цвет на стороне поражения темнее). Могут развиться также охриплость голоса и даже афония, одностороннее поседение волос, набухание слизистой носа на стороне поражения. Продолжительное угнетение функций шейных симпатических узлов сопровождается значительными трофическими нарушениями вплоть до гемиатрофии лица. Раздражение шейных симпатических узлов отличается противоположной симптоматикой: мидриазом, расширением глазной щели, экзофтальмом, односторонним побледнением кожных покровов головы и снижением их температуры. При преимущественном поражении симпатических узлов грудного отдела наиболее выраженная симптоматика наблюдается при левосторонней локализации процесса. В этих случаях явно преобладают расстройства сердечной деятельности и дыхания. Отмечаются повышенная лабильность частоты пульса, аритмии, периодически приступообразно усиливающиеся боли в области сердца с иррадиацией в предплечья, шею, руки и в область брюшной полости. Отмечаются гипергидроз и побледнение кожи в области левой половины грудной клетки. Правосторонние грудные симпатические трункулиты клинически проявляются менее резко выраженной симптоматикой. В случаях преимущественного поражения поясничных симпатических узлов вегетативные расстройства локализуются главным образом в области брюшной полости и соответствующей ноге, чаще на уровне бедра. Преобладают сосудистые нарушения и расстройства потоотделения; определяются регионарные изменения температуры кожи в соответствующих участках живота и ноги.
Синдром Слюдера (невралгия крылонёбного узла). Заболевание характеризуется приступами болей в половине лица (верхней челюсти, зубах с
распространением на область глаза, вокруг глазницы, виска, корня носа и далее на всю половину лица), которые могут иррадиировать в ухо, язык, мягкое нёбо, шею и лопатку. Болевые пароксизмы сопровождаются резко выраженными вегетативными симптомами: гиперемией лица, его отечностью, слезотечением, обильной ринореей из одной половины носа. Причиной являются воспалительные заболевания придаточных пазух носа. Невралгия крылонёбного узла может иметь также одонтогенную природу.
Синдром Шарлена (невралгия носоресничного узла). Характеризуется приступами болей в глазном яблоке, внутреннем углу глаза, внутренней части надбровья и соответствующей половины носа, которые возникают преимущественно по ночам, усиливаются в положении лежа и сопровождаются набуханием слизистой оболочки носа, ринореей, ощущением «песка в глазу» и слезотечением. Приступы длятся от 15 мин до нескольких часов. При осмотре наблюдаются инъекция сосудов склер, гиперемия век, признаки кератоконъюнктивита, ирита, циклита. В отсутствие явных трофических нарушений склеры и роговицы при исследовании с помощью щелевой лампы выявляются язвенный кератит, пузырьковые высыпания с дефектом эпителия. При пальпации глазного яблока, внутреннего угла глаза и половины носа определяется болезненность. Боли проходят сразу же после смазывания раствором анестетика (0,25 % раствор дикаина или 2–3 % раствор кокаина) верхнего носового хода или закапывания анестетика в конъюнктивальный мешок. Возможными причинами заболевания являются этмоидит, гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки, травма глаза и др.
Синдром Клода Бернара – Горнера должен рассматриваться как смешанный центральный и периферический синдром. Является следствием поражения симпатического пути на любом участке его прохождения от промежуточного мозга до боковых рогов верхних грудных сегментов спинного мозга (центральный отрезок пути) и от спинного мозга снова вверх через шею до глаза и верхнего века. Характеризуется чаще всего триадой симптомов:
1)миоз – имеет слабую или среднюю степень выраженности при наличии нормальных зрачковых реакций на свет и аккомодацию. Миоз является следствием недостаточности дилататора зрачка (симпатическая иннервация) и максимально выражен в темноте;
2)птоз – обычно легкий и никогда не бывает полным. Максимально выражен при взгляде вверх;
3)энофтальм (западение глазного яблока) – в настоящее время считается не обязательным симптомом. К основной клинической картине может присоединяться гомолатеральный гемидизгидроз на лице и гетерохромия радужки (более слабая окраска на стороне поражения). Развивается при опухолях, сосудистых, воспалительных, дегенеративных заболеваниях спинного мозга и ствола, поражениях шейных узлов симпатического пограничного ствола – плекситах, шейных ребрах, заболеваниях плевры и верхушки легкого и других заболеваниях.