21.2. Острый рассеянный энцефаломиелит
Аутоиммунное, преимущественно монофазное воспалительное заболевание нервной системы с поражением белого и серого вещества головного и спинного мозга, оболочек мозга и периферических нервов.
Этиология и патогенез. Заболевание возникает как осложнение вирусной инфекции или вакцинации. Инфекционный агент при воздействии на организм пациента изменяет его антигены, после чего на них развиваются аутоиммунные реакции, сопровождающиеся воспалением и повреждением.
Наиболее часто заболевание развивается после перенесенных кори, краснухи, оспы, ветряной оспы, гриппа, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза, герпетической инфекции, вызванной герпесом 1-го или 6-го типа, реже – микоплазменной инфекции, а также после неспецифической респираторной или кишечной вирусной инфекции. Поствакцинальный энцефаломиелит обычно развивается после прививок от бешенства и коклюша.
Воспалительный процесс захватывает не только белое и серое вещество головного и спинного мозга, но нередко и периферические нервы. Часто вовлекаются также корешки и оболочки спинного и головного мозга. Диффузное воспаление обусловливает демиелинизацию и, лишь в части случаев, гибель осевых цилиндров, что проявляется при магнитно-резонансной томографии образованием на Т2-взвешенных изображениях множественных гиперинтенсивных четко очерченных очагов, не выявляющихся на Т1-взвешенных изображениях.
Клиническая картина. Заболевание развивается обычно остро или подостро спустя 1–2 нед. после инфицирования или вакцинации. В первые дни заболевания выявляется общеинфекционный синдром: субфебрилитет, в периферической крови умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ, в ликворе часто выявляют умеренный плеоцитоз и незначительное повышение белка, которое корреспондирует с остротой процесса.
Часто присутствует отчетливая общемозговая симптоматика (головная боль, оглушенность, сонливость, заторможенность, рвота, реже кома, иногда эпилептические припадки).
Определяется менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и др.).
Очаговые симптомы отражают поражение различных отделов центральной нервной системы. Возможны шаткость при ходьбе, головокружение, нарушение координации движений, геми– и параплегии, реже – вялые параличи, встречаются нарушения тазовых функций, гиперкинезы.
Поражения спинного мозга часто протекают в виде поперечного миелита или синдрома половинного поражения поперечника спинного мозга.
Наблюдаются расстройства вегетативной иннервации (гипергидроз, бледность кожных покровов).
При поражении корешков или периферических нервов возникают боли, расстройства чувствительности и вялые парезы в конечностях. Часто поражаются черепные нервы: снижение зрения вплоть до амавроза, двоение, нистагм, асимметрия лицевой мускулатуры, возможны также бульбарные проявления с расстройством глотания и дыхания.
При бурном течении заболевания встречаются трофические расстройства и пролежни.
Наиболее распространены клинические формы:
–энцефаломиелополирадикулоневрит – поражение всех отделов нервной системы;
–полиоэнцефаломиелит – преимущественное поражение ядер черепных нервов
исерого вещества спинного мозга;
–миелит диссеминированный – поражение спинного мозга на разных уровнях.
Длительность активной фазы заболевания – от 2 нед. до 3 мес. с последующим восстановлением в течение нескольких месяцев или даже лет. У части больных после выздоровления неврологическая симптоматика исчезает полностью, у других остаются различной степени выраженности остаточные явления. Изредка в острой стадии возможен летальный исход вследствие поражения ядер черепных нервов, ядер диафрагмальных нервов, в более поздних стадиях – вследствие присоединения интеркуррентных инфекций, развития пролежней, пневмонии, уросепсиса.
Рис. 78. МРТ головного мозга больного с острым рассеянным энцефаломиелитом. На Т2-взвешенных изображениях перивентрикулярно в области правого заднего рога и в глубинных отделах правого полушария выявляется обширная (до 10 см) зона гиперинтенсивного сигнала, обусловленная воспалением и отеком. Кроме того, в области задних рогов боковых желудочков и в глубинных отделах белого вещества выявляются множественные мелкие очаги демиелинизации
Диагностика. При магнитно-резонансной томографии головного мозга при
легкой и умеренной остроте процесса на самых ранних сроках заболевания (до 2–3 нед.) патологических изменений обычно не обнаруживают. При бурном течении заболевания на Т2-взвешенных МРТ-изображениях в перивентрикулярных областях выявляют зоны отека различной протяженности и умеренно гиперинтенсивные очаги демиелинизации с нечеткими контурами (рис. 78).
С диагностической целью проводят обследование ликвора и сыворотки крови на возможные нейроинфекции с помощью полимеразной цепной реакции и серологических методов. Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом основывается, прежде всего, на особенностях клинических признаков, выявлении лишь одной атаки острого рассеянного энцефаломиелита и поэтому часто требует длительного (до 10 лет) наблюдения. В остром периоде заболевание отличается от рассеянного склероза более резким быстро нарастающим неврологическим дефицитом, общемозговыми симптомами, признаками вовлечения оболочек мозга и периферической нервной системы.
Полиоэнцефаломиелит необходимо дифференцировать от клещевого энцефалита и полиомиелита, при этом ориентируясь на результаты лабораторных исследований, клинические и эпидемиологические данные.
При многоочаговом миелите необходимо исключить опухоль на основании отсутствия белково-клеточной диссоциации в ликворе, данных магнитнорезонансной томографии и позитронно-эмиссионной томографии с метионином.
Лечение. В острой стадии наиболее эффективны кортикостероиды, вводимые внутривенно капельно методом пульс-терапии: метилпреднизолон в дозе 10–15 мг/ кг в сутки в течение 3–8 дней, при необходимости (недостаточном эффекте) с последующим переходом на пероральный прием с постепенным снижением дозы в течение 1 мес. или применением плазмафереза. Одновременно назначают препараты калия, калийсберегающие диуретики, анаболические стероиды, витамины. Симптоматическая терапия аналогична таковой при рассеянном склерозе.
21.3. Другие демиелинизирующие заболевания
Лейкоэнцефалит Шильдера. Многие исследователи относят это заболевание к злокачественным вариантам рассеянного склероза. Особенностью лейкоэнцефалита Шильдера является обширный характер демиелинизации, более частое возникновение в детском и подростковом возрасте, быстрое прогрессирование. Нередко массивные очаги демиелинизации могут сливаться, захватывая целую долю, мозолистое тело или даже полушарие головного мозга. При этом обычно выявляются и более мелкие очаги в других отделах мозга (рис. 79).
Рис. 79. МРТ головного мозга больного с лейкоэнцефалитом Шильдера, у которого в клинике преобладают корковые (афатические и апрактические) и поведенческие расстройства с умеренно выраженным пирамидно-мозжечковым синдромом. На Т2-взвешенных изображениях перивентрикулярно и в глубинных отделах белого вещества обоих полушарий выявляются обширные зоны (до 15 см) гиперинтенсивного сигнала, доходящие местами до коры, обусловленные воспалением и отеком без глубокой деструкции вещества мозга
При магнитно-резонансной томографии накопление контраста происходит только в части очагов, исследование ликвора подтверждает наличие интратекального синтеза аутоантител (выявляются олигоклональные полосы, повышенные уровни свободных легких цепей иммуноглобулинов).
В клинической картине возможно как неуклонно быстро прогрессирующее течение, так и рецидивирующе-ремиттирующее течение. Наряду с пирамидномозжечковыми, тазовыми, чувствительными и зрительными расстройствами, в отличие от рассеянного склероза, при лейкоэнцефалите Шильдера чаще встречается эпилептический синдром, деменция, гиперкинезы, псевдобульбарный синдром.
Лечение представляет сложную задачу, однако имеются примеры успешной терапии данного заболевания большими дозами кортикостероидов в сочетании с плазмаферезом и иммуносупрессивной терапией.
Оптикомиелит (болезнь Девика). Данное демиелинизирующее заболевание в настоящее время не относят к вариантам рассеянного склероза, так как патогенез его обусловлен образованием антител к особому белку – аквапорину, максимальное содержание которого выявлено в зрительных нервах и спинном мозге, что и определяет особенности клинической картины. Болезнь Девика и ее варианты наблюдаются чаще в некоторых регионах мира (Япония, Китай, Южная Азия), что, по-видимому, обусловлено генетической предрасположенностью.
Особенностью оптикомиелита является одновременное или последовательное демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга. Слепота на один или оба глаза возникает остро или подостро. Симптомы поперечного или восходящего миелита предшествуют зрительным в течение нескольких дней или недель или следуют за поражением зрительной системы. Поражение спинного мозга при болезни Девика не ограничивается только демиелинизацией и носит более глубокий характер – с повреждением аксонов, некрозом, образованием полостей, что приводит к более стойким нарушениям, чем при рассеянном склерозе. В отличие от последнего магнитно-резонансная томография головного мозга обычно не выявляет демиелинизирующий процесс даже спустя годы после начала заболевания, в ликворе отсутствуют олигоклональные полосы. Течение заболевания может быть как рецидивирующе-ремиттирующим с неполными ремиссиями, так и первичнопрогрессирующим.
Болезнь Девика отличается меньшей курабельностью по сравнению с рассеянным склерозом, при обострении или высокой активности заболевания применяется пульс-терапия кортикостероидами, плазмаферез, цитостатики, препараты моноклональных антител к В-лимфоцитам.
Рис. 80. МРТ головного мозга больной с невритом зрительного нерва. На Т2взвешенных изображениях выявляется очаг демиелинизации в левом зрительном нерве
Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит). Может быть как самостоятельным офтальмологическим заболеванием, так и первым проявлением (дебютом) рассеянного склероза. Нередко возникает на фоне последнего.
Заболевание обусловлено возникновением очагов аутоиммунного воспаления и
демиелинизации в зрительных нервах, что приводит к острому или подострому (обычно асимметричному) снижению остроты зрения; нередко сопровождается болями в области глаза или глазницы. При магнитно-резонансной томографии в 30– 50 % случаев в головном мозге выявляются очаги демиелинизации, в том числе иногда в самих зрительных нервах (рис. 80).
У каждого второго пациента с невритом зрительного нерва выявляются олигоклональные полосы или повышенный уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов в ликворе.
Риск возникновения рассеянного склероза после перенесенного неврита зрительного нерва составляет 30–80 % в зависимости от клинических проявлений, наличия гиперинтенсивных Т2-сигналов при магнитно-резонансной томографии и олигоклональных полос в ликворе.
Лечение заболевания обычно проводят внутривенным капельным введением высоких доз кортикостероидов в режиме пульс-терапии.