24.3. Международная классификация (Нью-Дели, 1989) и клинические проявления основных форм эпилепсии

Согласно этой международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов, которая вошла в Международную классификацию болезней – 10-го пересмотра и в настоящее время является общепринятой в России, эпилепсия подразделяется на формы в зависимости от локализации эпилептического очага, этиологических факторов, возраста дебюта приступов, основного вида приступа в клинической картине, особенностей течения и прогноза.

Локально обусловленная эпилепсия. Заболевание развивается вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованного участка одного полушария головного мозга, а клинически и электроэнцефалографически характеризуется парциальными и (или) вторично-генерализованными припадками.

Генерализованная эпилепсия. Заболевание развивается вследствие изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга, а клинически и электроэнцефалографически характеризуется генерализованными припадками.

С точки зрения этиологии все эпилепсии подразделяют на идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Идиопатическая эпилепсия. Возникновение заболевания объясняется в этих случаях исключительно наследственно детерминированной склонностью нейронов к генерации чрезмерных нейронных разрядов (очаговых или изначально генерализованных). При этом выявить связь с факторами приобретенной и (или) врожденной предрасположенности не удается, а признаки первичного поражения головного мозга на момент начала болезни отсутствуют. Болезнь, как правило, начинается в детском или подростковом возрасте. Характерными диагностическими критериями также являются отсутствие очаговой неврологической симптоматики, сохранность основного ритма и наличие специфических изменений на электроэнцефалограмме, отсутствие интеллектуально-мнестических расстройств при благоприятном течении заболевания, относительно благоприятный прогноз при условии адекватной терапии антиэпилептическими препаратами.

Симптоматическая эпилепсия. Заболевание развивается преимущественно на основе первичного поражения головного мозга вследствие перинатальной патологии, родовой травмы, ранее перенесенной церебральной патологии постнатального периода. Факт первичного поражения головного мозга на момент начала заболевания подтверждается по данным анамнестического, клинического и нейрорентгенологического исследований.

Криптогенная эпилепсия (причина неизвестна и может быть генетической, структурной или метаболической). Клиническая и ЭЭГ-феноменология припадков соответствует различным формам симптоматической эпилепсии. В то же время причина первичного поражения мозга (в анамнезе и по данным нейрорентгенологических исследований) остается неустановленной.

Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989)

I. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (локально обусловленные, парциальные, фокальные эпилепсии).

1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

1.1.Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая).

1.2.Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами.

1.3.Первичная эпилепсия чтения.

2. Симптоматические.

2.1.Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова.

2.2.Приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации.

2.3.Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная).

3. Криптогенные.

II. Эпилепсии и эпилептические синдромы генерализованные.

1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

1.1.Доброкачественные семейные судороги новорожденных.

1.2.Доброкачественные судороги новорожденных.

1.3.Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста.

1.4.Абсансная детская эпилепсия (пикнолепсия).

1.5.Абсансная юношеская эпилепсия.

1.6.Миоклоническая юношеская эпилепсия (синдром Янца).

1.7.Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения.

1.8.Формы, характеризующиеся специфическими способами вызывания.

1.9.Другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные

выше.

2. Симптоматические.

2.1. Неспецифической этиологии.

2.1.1.Ранняя миоклоническая энцефалопатия.

2.1.2.Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка-угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара).

2.1.3.Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не

названные выше.

2.2. Специфические синдромы.

Эпилептические припадки могут осложнять многие болезненные состояния; под этим заголовком собраны те заболевания, при которых припадки являются основными или преобладающими проявлениями.

3. Криптогенные.

3.1.Синдром Веста (инфантильные спазмы).

3.2.Синдром Леннокса – Гасто.

3.3.Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

3.4.Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

III.Эпилепсия, которая не может быть отнесена к локально обусловленным или

кгенерализованным.

1.Приступы, имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления.

2.Приступы, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков (например, судорожные приступы во сне).

IV. Специальные синдромы.

1.Фебрильные судороги.

2.Однократный эпилептический припадок или эпилептический статус.

3.Припадки, возникшие при острых метаболических или токсических нарушениях (алкоголь, лекарства, наркотики), эклампсии.

Наиболее часто встречающимися формами эпилепсии (до 80 % всех случаев эпилепсий) с дебютом в любом возрасте являются симптоматические (криптогенные) фокальные эпилепсии (I.2.3 в классификации). В зависимости от клинической картины парциальных приступов, характеристик электроэнцефалограммы и локализации поражения мозга их разделяют на лобные, височные, теменные и затылочные.

Для локально обусловленных форм характерны следующие особенности:

–наличие простых и сложных парциальных приступов со вторичной генерализацией или без нее;

–очаговая эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме с возможным региональным замедлением;

–наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений;

–наличие очаговой неврологической симптоматики;

–локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации.

Второе место по частоте после локально обусловленных форм эпилепсии с дебютом в подростковом и взрослом возрасте занимают идиопатические

генерализованные эпилепсии: юношеская абсансная эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения (II.1.5–1.7 в классификации).

Для генерализованных идиопатических форм эпилепсии характерны следующие особенности:

–наличие генерализованных типов приступов (миоклонии, абсансы, первичногенерализованные судорожные приступы);

–генетическая предрасположенность (высокая частота случаев в семьях пробандов);

–лимитированный возраст дебюта заболевания;

–отсутствие изменений в неврологическом статусе;

–нормальный интеллект пациента;

–отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации;

–билатерально-синхронное распространение разряда на электроэнцефалограмме при сохранности основного ритма.