Провести перкуссию и пальпацию селезенки

Наличие увеличенной селезенки наблюдается:

• при заболеваниях кроветворной системы (лейкозы, гемолитические анемии, В₁₂ - дефицитная анемия, тромбоцитопеническая пурпура; пурпура – это множественные мелкие кровоизлияния в коже и/или слизистых). Значительное увеличение селезенки называется спленомегалией. Наиболее выраженная спленомегалия наблюдается в конечной стадии хронического миелолейкоза, при котором селезенка нередко занимает всю левую половину живота, а своим нижним полюсом опускается в малый таз;

Селезенка может быть увеличена не только при заболеваниях системы крови, но и при острых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, сепсис и др.); при хронических инфекционных заболеваниях (сифилис, малярия); при циррозе печени; при тромбозе и сдавлении селезеночной вены.

Плотность селезенки

• При лейкозах выявляется плотная селезенка;

• при хронических инфекциях, циррозе печени различной этиологии, при амилоидозе селезенки (амилоидоз – это внеклеточная дистрофия с отложением амилоида, приводящая к атрофии паренхимы, склерозу и функциональной недостаточности органа) селезенка также будет плотной. При острых инфекционных заболеваниях селезенка, напротив, имеет мягкую, тестоватую консистенцию.

Болезненность при пальпации

• селезенка болезненна при большинстве заболеваний системы крови;

• выраженная болезненность наблюдается также при инфаркте селезенки,

• перисплените, при быстром увеличении селезенки (за счет растяжения ее капсулы).

Поверхность селезенки

• при большинстве заболеваний поверхность селезенки гладкая, ровная; неровности наблюдаются при перисплените и при инфарктах селезенки; бугристость селезенки может наблюдаться при сифилитических гуммах, эхинококкозе, кистах и при редко встречающихся опухолях.

Подвижностьселезенки

• обычно селезенка довольно подвижна; ограничение ее подвижности наблюдается при перисплените.

Провести аускультацию в левом подреберье

При перисплените может выслушиваться шум трения брюшины.

Исследование органов мочевыделения

Дизурические явления и гематурия могут выявляться при тромбоцитопенической пурпуре (синоним - болезнь Верльгофа);

• увеличение почек при пальпации может наблюдаться при гемобластозах.

Исследование нервной системы:

• Кожные анестезии и парестезии вследствие дистрофических изменений в нервной системе выявляются при В₁₂ (фолиево) – дефицитной анемии;

• спастический парез (ослабление двигательных функций) при В₁₂ – дефицитной анемии вследствие поражения боковых стволов спинного мозга.

На основании данных расспроса и физических методов исследования

сделайте заключение о ПРЕДВАРИТЕЛЬНОМ ДИАГНОЗЕ

Клинический анализ крови

В организме здорового взрослого человека содержится около 5 литров крови. Кровь условно можно разделить на две части: форменные элементы крови (в основном, эритроциты) и плазму крови.

Соотношение между форменными элементами крови и плазмой называется гематокритом.

Гематокрит определяют, центрифугируя кровь в специальном гематокритном капилляре. Нормальными считаются показатели гематокрита от 35 до 55%.

Нормальный объем циркулярующей крови называется нормоволемией.

Нормоволемия может быть:

• обыкновенной, когда имеется нормальный объем циркулярующей крови и нормальное соотношение объема форменных элементов крови к объему плазмы крови, т.е. нормальный гематокрит;

• полицитемической, когда имеется нормальный объем циркулярующей крови, но повышенный гематокрит. Полицитемическая нормоволемия встречается после переливания небольших объемов эритроцитарной массы;

• олигоцитемическая нормоволемия,когда имеется нормальный объем циркулярующей крови, но сниженный гематокрит. Встречается вскоре после кровотечения, когда объем циркулирующей крови восполняется за счет поступления в кровяное русло интерстициальной жидкости.

Пониженный объем циркулярующей крови называется гиповолемией.

Гиповолемия может быть:

• обыкновенной, когда имеется пониженный объем циркулярующей крови и нормальное соотношение объема форменных элементов крови к объему плазмы крови, т.е. нормальный гематокрит. Обыкновенная гиповолемия наблюдается после острой кровопотери, когда интерстициальная жидкость еще не попала в кровь. Обыкновенная гиповолемия наблюдается также при шоке, когда часть крови не участвует в циркуляции;

• полицитемической,когда имеется пониженный объем циркулярующей крови, но относительно повышенный гематокрит. Полицитемическая гиповолемия встречается при обезвоживании (после обильных поносов, рвот, при обширных ожогах), а также при шоке, когда увеличена проницаемость сосудов, и жидкость переходит в межтканевые пространства;

• олигоцитемической, когда имеется пониженный объем циркулярующей крови и сниженный гематокрит. Встречается вскоре после кровотечения, когда объем цирулирующей крови не может быть полностью восполнен за счет поступления в кровяное русло интерстициальной жидкости и форменных элементов.

Повышенный объем циркулярующей крови называется гиперволемией.

Гиперволемия может быть:

• обыкновенной, когда имеется повышенный объем циркулярующей крови и нормальное соотношение объема форменных элементов крови к объему плазмы крови, т.е. нормальный гематокрит. Обыкновенная гиперволемия наблюдается после интенсивных физических и эмоциональных нагрузок, когда объем циркулирующей крови увеличивается за счет поступления в кровяное русло депонированной крови;

• полицитемической,когда имеется повышенный объем циркулярующей крови и повышенный гематокрит. Полицитемическая гиперволемия может быть физиологической. Она наблюдается у жителей высокогорья, у которых из-за низкого содержания кислорода усилен эритропоэз. Полицитемическая гиперволемия может быть патологической. Наблюдается при тяжелых заболеваниях легких и сердца;

• олигоцитемической, когда имеется повышенный объем циркулирующей крови и относительно сниженный гематокрит. Наблюдается в период исчезновения отеков, когда в кровоток активно попадает интерстициальная жидкость. Может наблюдаться после переливания физиологического раствора и кровезаменителей.

Изучению патологии кроветворной системы должны предшествовать представления о процессах костномозгового кроветворения.

Схема кроветворения (рис.7.1.А; рис.7.1.Б) описывает последовательность дифференцировок в кроветворной ткани, начиная от исходных клеточных звеньев и кончая неспособными к пролиферации формами.

Класс полипотентных клеток-предшественниц

Представителями этого класса являются стволовые клетки. Весь этот класс предшественниц объединен двумя признаками: способностью к самоподдержанию, с одной стороны, и к дифференцировке – с другой. Однако способность к дифференцировке не означает, что стволовая клетка абсолютно недифференцирована. Она может давать начало кроветворению, но не способна к развитию в каком-либо другом направлении. Самоподдержание стволовой клетки не бесконечно, и в отличие от клеток зародышевой линии она может проделать большое, но ограниченное число делений. Утрачивается способность к высокому сомоподдержанию не сразу, а постепенно, причем стволовая клетка может обладать сниженной способностью к самоподдержанию, оставаясь еще стволовой.

Стволовые кроветворные клетки дифференцируются в два основных направления-миелопоэза и лимфопоэза.

Класс клеток-предшественниц миелопоэза

Экспериментальным методом обнаружена клетка – предшественница миелопоэза, которая дает колонии-клоны, содержащие клетки 3 рядов дифференцировки-эритроциты, мегакариоциты и гранулоциты.

Клетка-предшественница гранулоцито-моноцитопоэза способна дифференцироваться как в моноциты-макрофаги, так и в нейтрофилы. Дифференцировка ее и пролиферация регулируются одним и тем же колониестимулирующим фактором, при высокой концентрации которого индуцируется главным образом гранулоцитарная дифференцировка, при низкой-моноцитарно-макрофагальная.

Кроме гранулоцитарно-моноцитарной клетки, в качестве предшественницы нейтрофилов сегодня известны еще и другие: самостоятельная гранулоцитарная клетка-предшественница, смешанная гранулоцитарно-эритроцитарная клетка-предшественница, которая также дает начало гранулоцитарному ростку. Что касается моноцитопоэза, то наряду с гранулоцитарно-моноцитарной клеткой-предшественницей его источником может быть и отдельная клетка-предшественница моноцитопоэза.

Сегодня стала известна клетка-предшественница эозинофилов.

Существование отдельной предшественницы для базофилопоэза допускается лишь по аналогии с эозинофилопоэзом, пока нет метода ее выявления. Можно предположить, что существует клетка-предшественница тучной клетки.

Все эти предшественницы, по-видимому, гетерогенны по способности к самоподдержанию. Самые ранние из них могут проделать 10-15 митозов, более зрелые-не больше 6.

Место эритропоэтинчувствительной клетки-предшественницы сейчас занимает целая группа эритроцитарных предшественниц, различающихся по своей чувствительности к эритропоэтину и по активности участия в кроветворении в разные периоды жизни.

У человека известно в настоящее время несколько клеток-предшественниц красного ряда: гранулоцитарно-эритроцитарная клетка-предшественница, бурстобразующая («бурст»-«взрыв»-так обозначаются большие колонии) эритроцитарная единица, подразделяемая на незрелую и зрелую клетки, эритроидная колониеобразующая единица. В ряду этих клеток по мере дифференцировки растет зависимость от эритропоэтина. Последовательность дифференцировки клеток красного ряда изображена на схеме кроветворения. Эритропоэз в обычных условиях проходит несколько стадий развития и только затем переходит в морфологически различимые эритробласты и более поздние эритрокариоциты.

Эритропоэз может быть нормобластическим и мегалобластическим. Нормальным постэмбриональным типом эритропоэза является нормобластический эритропоэз. Эритроциты в процессе созревания проходят 4-5 митозов. Эритроцит в процессе созревания проходит следующие стадии: стволовая клетка → проэритробласт → базофильный эритробласт → полихроматофильный эритробласт→ ацидофильный эритробласт → ретикулоцит → эритроцит. Мегалобластический эритропоэз является эмбриональным (до 5 месяцев эмбрионального развития). При этом эритропоэзе клетки рано насыщаются гемоглобином, но отстает дифференциация ядра. Процесс созревания выглядит следующим образом: стволовая клетка → проэритробласт → мегалобласт → мегалоцит. Мегалобластический эритропоэз наблюдается при В₁₂ (фолиево) дефицитных анемиях.

У здорового человека содержание эритроцитов в периферической крови колеблется от 4 до 5х10¹²/л. Минимальным (когда человек еще может жить) является количество эритроцитов около 1х10¹²/л. Продолжительность жизни эритроцитов составляет 116±5 дней.

Эритроцитозом называется увеличение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови.

Эритроцитозможет быть:

1. абсолютным, когда вследствие активизации эритропоэза увеличивается масса циркулирующих эритроцитов;

2. относительным, когда вследствие уменьшения объема плазмы происходит сгущение крови (без увеличения эритропоэза).

Абсолютный эритроцитоз может быть:

• первичным, вследствие истинной полицитемии (синонимы: эритремия, болезнь Вакеза-Ослера; характеризуется гиперплазией костного мозга, преимущественно эритроцитарного ростка). Данное заболевание относится к группе доброкачественных миелопролиферативных заболеваний;

• вторичным:

• на почве гипоксии (гипоксичский эритроцитоз жителей высокогорья; гипоксический эритроцитоз больных с тяжелыми заболеваниями легких и сердечно-сосудистой системы);

• опухолевые эритроцитозы (опухоли почек, сосудистые опухоли, опухоли желез внутренней секреции).

К гипоксии и развитию вторичного абсолютного эритроцитоза приводят следующие заболевания:

1. заболевания легких: хроническая обструктивная болезнь легких (хронический бронхит, эмфизема легких), рестриктивная вентиляционная недостаточность (пневмокониозы, бактериальные, вирусные, паразитарные поражения);

2. заболевания сердца: врожденные - с шунтированием справа налево, тетрада Фалло, высокий дефект межжелудочковой перегородки; стеноз легочной артерии;

3. наличие аномального гемоглобина (метгемоглобина после воздействия нитратов, анилина, фосфора).

Следующие клинические формы ведут к вторичному эритроцитозу, связанному с повышенной продукцией эритропоэтина:

Эритропоэтин является регуляторным гормоном, вырабатываемым клетками, расположенными в области почечных канальцев. Эти клетки контролируют поступление кислорода к тканям и в ответ на гипоксию начинают вырабатывать эритропоэтин, который стимулирует эритропоэз в костном мозге.

К вторичному эритроцитозу, связанному с повышенной продукцией эритропоэтина, приводят: рак паренхимы почки, гидронефроз, поликистоз почек, рак паренхимы печени.

Повышенной продукцией эритропоэтина объясняют и доброкачественный семейный (наследственный) эритроцитоз.

Вторичный эритроцитоз, связанный с избытком андрогенов в организме, возникает при:феохромоцитоме, гиперальдостеронизме, синдроме Кушинга.

К относительному эритроцитозу приводят: потеря жидкости организмом, эмоциональные стрессы, алкоголизм.