Врождённый сифилис

Вро­ж­дён­ный си­фи­лис - это ин­фек­ци­он­ное за­бо­ле­ва­ние, за­ра­же­ние ко­то­рым про­ис­хо­дит вну­т­ри­ут­роб­но от боль­ной си­фи­ли­сом ма­те­ри. Блед­ные тре­по­не­мы про­ни­ка­ют в ор­га­низм пло­да че­рез пла­цен­ту, на­чи­ная с 10 не­де­ли бе­ре­мен­но­сти тре­мя пу­тя­ми: че­рез пу­по­ч­ную ве­ну; че­рез лим­фа­ти­че­с­кие ще­ли пу­по­ч­ных со­су­дов; че­рез по­вре­ждён­ную пла­цен­ту с то­ком кро­ви ма­те­ри.

Со­г­ла­с­но при­ня­той клас­си­фи­ка­ции раз­ли­ча­ют: ран­ний вро­ж­дён­ный си­фи­лис (у де­тей до 2 лет); ран­ний вро­ж­дён­ный скры­тый си­фи­лис (без кли­ни­че­с­ких про­яв­ле­ний с се­ро­по­ло­жи­тель­ны­ми ре­ак­ци­я­ми кро­ви и спин­но­моз­го­вой жид­ко­сти); позд­ний вро­ж­дён­ный си­фи­лис (уто­ч­нён­ные ли­бо про­явив­ши­е­ся при­зна­ки че­рез 2 го­да или бо­лее с мо­мен­та ро­ж­де­ния); позд­ний вро­ж­дён­ный скрытый (без кли­ни­че­с­ких сим­пто­мов с по­ло­жи­тель­ны­ми се­ро­ло­ги­че­с­ки­ми ре­ак­ци­я­ми и нор­маль­ным со­ста­вом спин­но­моз­го­вой жид­ко­сти).

Ран­ний вро­ж­дён­ный си­фи­лис ди­аг­но­сти­ру­ет­ся у де­тей до 2 лет и вклю­ча­ет:си­фи­лис пло­да; си­фи­лис де­тей груд­но­го воз­рас­та; си­фи­лис ран­не­го дет­ско­го воз­рас­та.

Си­фи­лис пло­да за­кан­чи­ва­ет­ся его ги­бе­лью на 6-7 ме­ся­це бе­ре­мен­но­сти. Де­ти, ро­ж­дён­ные с ак­тив­ны­ми про­яв­ле­ни­я­ми си­фи­ли­са, ока­зы­ва­ют­ся не­жиз­не­спо­соб­ны­ми и бы­ст­ро по­ги­ба­ют.

Ве­ро­ят­ные кли­ни­че­с­кие при­зна­ки си­фи­ли­са пло­да: плод ма­ло­го раз­ме­ра, ма­ло­го ве­са, с вы­ра­жен­ны­ми яв­ле­ни­я­ми ка­хе­к­сии; ко­жа мор­щи­ни­стая, дряб­лая, гряз­но-жёл­то­го цве­та, ма­це­ри­ро­ван­ная; но­во­ро­ж­ден­ный име­ет свое­об­раз­ный “стар­че­с­кий вид”; вну­т­рен­ние ор­га­ны (пе­чень, се­лё­зен­ка, лёг­кие) уве­ли­че­ны, плот­ные.

До­с­то­вер­ные кли­ни­чес­кие при­зна­ки си­фи­ли­са пло­да: ос­тео­хон­д­рит; ми­ли­ар­ные си­фи­ло­мы вну­т­рен­них ор­га­нов; об­на­ру­же­ние в по­ра­жён­ных ор­га­нах блед­ных тре­по­нем.

Си­фи­лис де­тей груд­но­го воз­рас­та (до 1 года) ча­ще все­го про­яв­ля­ет­ся в пер­вые 3 ме­ся­ца жиз­ни и от­ли­ча­ет­ся боль­шим свое­об­ра­зи­ем, пред­ста­в­ляет со­бой тя­жё­лое за­бо­ле­ва­ние с по­ра­же­ни­ем поч­ти всех ви­с­це­раль­ных ор­га­нов, цен­т­раль­ной нер­в­ной си­с­те­мы, ко­ст­ной си­с­те­мы и спе­ци­фи­че­с­ки­ми из­ме­не­ни­я­ми ко­жи и сли­зи­стых обо­ло­чек.

Ве­ро­ят­ные кли­ни­че­с­кие при­зна­ки вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са де­тей груд­но­го воз­рас­та: пят­ни­сто-па­пу­лёз­ная сыпь на ко­не­ч­но­стях, яго­ди­цах, ли­це; мо­к­ну­щие па­пу­лы во­к­руг рта и зад­не­го про­хо­да; руб­цы Ро­бин­со­на - Фур­нье (бе­ло­ва­тые ра­ди­аль­ные руб­цы во­к­руг рта); се­д­ло­вид­ный нос (вслед­ст­вие про­бо­де­ния но­со­вой пе­ре­го­род­ки, раз­ру­ше­ния но­со­вых хря­щей и ко­с­тей); яго­ди­це­об­раз­ный че­реп (раз­ви­ва­ет­ся в ре­зуль­та­те ос­тео­пе­ри­о­сти­та лоб­ной и те­мен­ных ко­с­тей и ог­ра­ни­чен­ной ги­д­ро­це­фа­лии).

До­с­то­вер­ные кли­ни­че­с­кие при­зна­ки вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са де­тей груд­но­го воз­рас­та:

диф­фуз­ная па­пу­лёз­ная ин­фильт­ра­ция(диф­фуз­ный ин­фильт­рат во­к­руг рта, на ла­до­нях, по­дош­вах, яго­ди­цах; во­к­руг рта об­ра­зу­ют­ся глу­бо­кие тре­щи­ны, по­с­ле ко­то­рых ос­та­ют­ся ра­ди­аль­ные руб­цы);

си­фи­ли­ти­че­с­кая пу­зыр­чат­ка(на­пря­жен­ные пу­зы­ри ве­ли­чи­ной от го­ро­ши­ны до виш­ни с се­роз­ным или се­роз­но-гной­ным со­дер­жи­мым на ин­фильт­ри­ро­ван­ном фо­не в об­ла­с­ти ла­до­ней и по­дошв, не­ред­ко на дру­гих уча­ст­ках);

си­фи­ли­ти­че­с­кий ри­нит(раз­ли­ча­ют три ста­дии: отек и уп­лот­не­ние сли­зи­стой обо­ло­ч­ки но­са, гной­но-кро­вя­ни­стое от­де­ля­е­мое, изъ­язв­ле­ние);

ос­тео­хон­д­рит(про­цесс ло­ка­ли­зу­ет­ся в длин­ных труб­ча­тых ко­с­тях ме­ж­ду эпи­фи­зом и диа­фи­зом, рас­по­з­на­ёт­ся рен­т­ге­но­ло­ги­че­с­ки).

Ди­аг­нозран­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са дол­жен под­твер­ждать­ся се­ро­ло­ги­че­с­ки­ми ре­ак­ци­я­ми кро­ви (ре­ак­ция Вас­сер­ма­на, РИТ, РИФ), ко­то­рые при ак­тив­ных про­яв­ле­ни­ях за­бо­ле­ва­ния ока­зы­ва­ют­ся поч­ти все­гда по­ло­жи­тель­ны­ми.

Вро­ж­дён­ный си­фи­лис ран­не­го дет­ско­го воз­рас­та (от 1 го­да до 2 лет) име­ет ме­нее мно­го­об­раз­ную кли­ни­чес­кую сим­пто­ма­ти­ку. На ко­же и сли­зи­стых обо­ло­ч­ках на­блю­да­ют­ся па­пу­лёз­ные эле­мен­ты. Мо­гут от­ме­чать­ся руб­цы Ро­бин­со­на-Фур­нье, пе­ри­о­сти­ты, фа­лан­ги­ты, гум­мы ко­с­тей, ор­хи­ты, по­ра­же­ния пе­че­ни, се­ле­зён­ки. По­ра­же­ния нер­в­ной си­с­те­мы на­блю­да­ют­ся в ви­де ум­ст­вен­ной от­ста­ло­сти, эпи­ле­п­ти­форм­ных при­пад­ков, ги­д­ро­це­фа­лии, ге­ми­п­ле­гии, ме­нин­ги­та. В ди­аг­но­сти­ке вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са ран­не­го дет­ско­го воз­рас­та по­мо­гут се­ро­ло­ги­че­с­кие ре­ак­ции кро­ви, ко­то­рые у боль­шин­ст­ва де­тей по­ло­жи­тель­ные.

Кли­ни­че­с­кая сим­пто­ма­ти­капозд­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са весь­ма ва­ри­а­бель­на. Вы­де­ля­ют ве­ро­ят­ные и па­тог­но­мо­ни­ч­ные (до­с­то­вер­ные) при­зна­ки позд­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са.

Ве­ро­ят­ные при­зна­ки позд­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са: бу­гор­ко­во-яз­вен­ные си­фи­ли­ды и гум­мы; ра­ди­аль­ные руб­цы во­к­руг губ и на под­бо­род­ке; си­фи­ли­ти­че­с­кий хо­ри­о­ре­ти­нит; яго­ди­це­об­раз­ный че­реп; “се­д­ло­вид­ный” нос; “саб­ле­вид­ные” го­ле­ни; сим­мет­ри­ч­ные си­но­ви­ты ко­лен­ных су­с­та­вов.

Вы­де­ля­ют так­же дис­тро­фии, ко­то­рые на­блю­да­ют­ся не толь­ко при позд­нем вро­ж­дён­ном си­фи­ли­се, но и при дру­гих за­бо­ле­ва­ни­ях. К дис­тро­фи­ям от­но­сят­ся: вы­со­кое “го­ти­че­с­кое” твёр­дое нё­бо; "ин­фан­тиль­ный ми­зи­нец”; от­сут­ст­вие ме­че­вид­но­го от­ро­ст­ка гру­ди­ны; широко расставленные верхние резцы; “олим­пий­ский” лоб; увеличение лобных и теменных бугров; гипертрихоз; утол­ще­ние гру­дин­но­го кон­ца клю­чи­цы (сим­птом Ав­си­ти­дий­ско­го).

Об­на­ру­же­ние не­сколь­ких дис­тро­фий, со­че­та­ние их с од­ним из па­тог­но­мо­ни­ч­ных при­зна­ков или с не­сколь­ки­ми ве­ро­ят­ны­ми, с по­ло­жи­тель­ны­ми се­ро­ло­ги­че­с­ки­ми ре­ак­ци­я­ми яв­ля­ют­ся ос­но­ва­ни­ем для по­ста­нов­ки ди­аг­но­за позд­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са.

До­с­то­вер­ные (па­тог­но­мо­ни­ч­ные) при­зна­ки позд­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са (три­а­да Гет­чин­со­на):

па­рен­хи­ма­тоз­ный ке­ра­тит(по­кра­с­не­ние и по­мут­не­ние ро­го­ви­цы, све­то­бо­язнь, сле­зо­те­че­ние, сни­же­ние ост­ро­ты зре­ния);

спе­ци­фи­че­с­кий ла­би­рин­тит(шум и звон в ушах, а за­тем пол­ная по­те­ря слу­ха в свя­зи с раз­ви­ти­ем пе­ри­о­сти­та в ко­ст­ной ча­с­ти ла­би­рин­та и по­ра­же­ния слу­хо­во­го нер­ва);

зу­бы Гет­чин­со­на(дис­тро­фия двух по­сто­ян­ных верх­них цен­т­раль­ных рез­цов, ко­то­рые име­ют фор­му до­ло­та или от­вер­т­ки с по­лу­лун­ной вы­ем­кой по ре­жу­ще­му краю).

При позд­нем вро­ж­дён­ном си­фи­ли­се стан­дарт­ные се­ро­ло­ги­че­с­кие ре­ак­ции по­ло­жи­тель­ны у 70-80% боль­ных. РИТ и РИФ по­ло­жи­тель­ны в 92-100% слу­ча­ев.