26. Стенозирующий ларинготрахеит. Этиопатогенез. Клиника, диагностика. Неотложная помощь.

Острый стенозирующий ларинготрахеит (ложный круп) - воспаление слизистой оболочки гортани и трахеи с явлениями стеноза за счет отека в подсвязочном пространстве и рефлекторного спазма мышц гортани. Чаще развивается у детей до 3 лет.

Этиология:

• Острые респираторно-вирусные заболевания (парагрипп, грипп, аденовирусная инфекция, риносинцитиальная инфекция и др.).

• Бактериальные инфекции (стрептококковая, стафилококковая и др.).

• Аллергические реакции немедленного типа (отек Квинке, анафилактический шок).

Патогенез: отек слизистой гортани, повышение количества и вязкости мокроты, приводящие к обструкции с инспираторными нарушениями дыхания.

Клиника: битональный приступообразный кашель, стридорозное дыхание, осиплость голоса, инспираторная одышка, вытяжение поддатлвых участков грудной клетки (в зависимости от стадии) симптомы дыхательной недостаточности, тахикардия, общее возбуждение

Выделяют 4 степени тяжести стеноза.

• компенсированный стеноз

• субкомпенсированный стеноз

• декомпенсированный стеноз

• асфиксия

Диагностика: аллергообследование, ларингоскопия

Неотложная помощь:

1. Придать возвышенное положение в постели. Теплое частое питье, отхаркивающие микстуры, ингаляции из настоя ромашки, шалфея, мать-и-мачехи, термопсиса, эвкалипта. Если отсутствуют лихорадка и симптомы сердечно-сосудистой недостаточности, используется рефлекторная терапия: горячие ножные или общие ванны, горчичники.

2. При 1 степени стеноза:

• в/м вводится спазмолитик (но-шпа или папаверин) с антигистаминными препаратами (димедрол или супрастин)

• ингаляции ультразвуковым ингалятором с 0,1% раствором адреналина гидрохлорида 0,02 мг/кг массы тела на 0,9% растворе хлорида натрия в течение 1 минуты однократно, при купировании стеноза – немедленное прекращение.

• ингаляции с 0,9% раствором хлорида натрия повторить каждый час.

3. При нарастании явлений стеноза (2 степень):

• оксигенотерапия;

• преднизолон в дозе 5 мг/кг или дексаметазон 1мг/кг в/м или дексон 0,6 мг/кг массы тела;

• при явно выраженном беспокойстве – 0,5% раствор седуксена 0,05 мл/кг (0,3 мг/кг) в/м.

4. При 3-4 степени стеноза:

• оксигенотерапия в условиях паракислородной палатки;

• преднизолон в дозе 5-7 мг\кг в/м или в/в;

• вызов реанимационной бригады для проведения коникотомии или трахеотомии, прямой ларингоскопии и интубации трахеи;

• при отсутствии эффекта от вышеперечисленных мероприятий обеспечить ИВЛ.

Госпитализация детей со стенозирующим ларинготрахеитом обязательна после оказания неотложной помощи:

• при 1-2 степени стеноза – в инфекционное отделение,

• при 3-4 степени – в реанимационное отделение.

26. Муковисцидоз. Особенности клиники, принципы диагностики, лечения.

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) — системное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, поражающее экзокринные железы организма.

Патогенез: нарушение структуры трансмембранного белка, повышение вязкости экзокринных желез бронхов, ЖКТ, печени, половых желез с развитием хронического микробного, часто синегнойного, бронхолегочного воспаления с развитием рестриктивных нарушений, синдрома мальабсорбции, билиарного цирроза печени.

Клиника:

Выделяются следующие основные формы: смешанная — легочно-кишечная (75—80 %), респираторная (15—20 %), кишечная (5 %). Реже встречаются мекониевая непроходимость кишечника (это синдром, характеризующихся проявлением низкой обтурационной кишечной непроходимости, без перерыва просвета кишечной трубки), отечно-анемическая, цирротическая и другие формы.

Наиболее частые жалобы: постоянный навязчивый кашель с гнойной мокротой, рецидивирующая, затем постоянная бронхитическая симптоматика, синдром мальабсорбции (нарушения всасывания пищевых питательных веществ через ЖКТ), хроническая риносинусопатия (насморк, отек слизистой).

Диагностика:

• Повышение концентрации хлоридов пота (диагностически достоверным является содержание ионов хлора выше 60 ммоль/л и натрия — выше 70 ммоль/л.),

• Повышение иммунореактивного трипсиногена (ИРТ)

• Копрограмма: кроме нейтрального жира (наиболее характерный признак), повышено содержание мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен.

• ДНК ТЕСТ

Лечение: антипсевдомонадные антибиотики (b–лактамы, аминогликозиды и фторхинолоны), ферменты поджелудочной железы (панкреатин), муколитики, холелитолитические препараты; бронхоскопия с промыванием бронхов, постуральный дренаж и вибромассаж.