50. Гемолитические анемии у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение наследственного сфероцитоза.

Гемолитические анемии возникают в результате усиленного разрушения клеток эритроидного ряда.

Классификация:

• наследственные и приобретённые;

• внутрисосудистый или внутриклеточный тип гемолиза;

• связанные с внутренними аномалиями самих эритроцитов (мембранопатии) или внешними воздействиями.

Наиболее частый вариант мембранопатий - наследственный сфероцитоз

Клиника и диагностика:

• Триада симптомов: желтуха, спленомегалия, анемия.

• Задержка физического развития, аномалии черепа и лицевого скелета.

• Лабораторно: в анализах крови выявляют снижение концентрации Hb, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, смещение кривой Прайс-Джонса влево. Снижена осмотическая стойкость эритроцитов.

• Течение среднетяжёлой и тяжёлой форм болезни может сопровождаться гемолитическими и апластическими кризами.

Гемолитический криз - спонтанно появляется или усиливается желтуха, нарастают размеры селезёнки, она становится болезненной. В крови снижаются концентрация Hb и содержание эритроцитов, нарастает ретикулоцитоз, повышается концентрация непрямого билирубина и ЛДГ.

Апластический криз обычно провоцирует парвовирусная инфекция, оставляющая стойкий иммунитет, поэтому такой криз развивается один раз в жизни. Быстро снижаются концентрация Hb и содержание эритроцитов, иногда - лейкоцитов и тромбоцитов. Содержание билирубина и количество ретикулоцитов не увеличиваются. Состояние больных часто тяжёлое из-за развивающихся гипоксемии и гипоксии.

Лечение.

• Вне криза при лёгкой и среднетяжёлой формах лечение не проводят.

• При гемолитическом кризе необходимы инфузионная терапия, переливание эритроцитарной массы при снижении концентрации Hb менее 70 г/л.

• Спленэктомия показана при тяжёлой или осложнённой среднетяжёлой форме.

• Детям до 6 лет предпочтительно - рентгенэндоваскулярной окклюзии сосудов селезёнки.

50. Острые лейкозы у детей. Клиника. Классификация. Диагностика. Принципы терапии.

Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

Классификация:

• Лимфоидная форма: лимфобластный лейкоз; плазмобластный лейкоз.

• Миелоидная форма: миелобластный; промиелоцитарный; миеломоноцитарный; монобластный; эритромиелоз; базофильноклеточный; эозинофильный.

• Мегакариобластный лейкоз.

• Недифференцированный: с бластными клетками, дифференцирующимися в лимфобласты; с бластными клетками, дифференцирующимися в миелобласты; недифференцируемый вариант острого лейкоза (с бластными клетками со стабильными негативными цитохимическими реакциями).

Клиника:

• 3 стадии:

I стадия - дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии.

II стадия - ремиссия.

III стадия - рецидив заболевания.

• Общие: жалобы на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры

• Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землисто-зеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты, лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов.

• Геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, дёсен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг.

• Боли в суставах и костях - лейкемическая инфильтрация синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных пролифератов, кровоизлияниями в суставную полость.

• Гепатоспленомегалия.

• Кардиоваскулярные расстройства: тахикардия, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца.

• Возможно развитие пневмонии.

• Поражение ЦНС (нейролейкоз) развивается вследствие метастаза бластных клеток в нервную систему. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий отрезок времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области.

Диагностика:

• В периферической крови обнаруживают бластные клетки, анемию, тромбоцитопению, высокую СОЭ; количество лейкоцитов вариабельно: чаще выявляют лейкоцитоз различной степени, реже лейкопению. «лейкемический провал» - отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками.

• Исследование красного костного мозга - обнаружение бластных клеток в стернальном пунктате в количестве более 30% клеточного состава ККМ.

• Редко - трепанобиопсия, когда исследование костного мозга не даёт чётких данных.

• Исследование ликвора: ликворную гипертензию, плеоцитоз, непостоянное повышение содержания белка.

• Исследование глазного дна: нарастающий отёк дисков зрительного нерва, связанный с лейкемоидной инфильтрацией головного мозга.

• Рентген черепа: уплотнение костной ткани по ходу швов, усиление рисунка пальцевых вдавлений и сосудистого рисунка, остеопороз турецкого седла.

Принципы лечения:

• Этапы лечения: достижение ремиссии, закрепление ремиссии, поддерживающая терапия.

• Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания.

• Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов.

• Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжёлой анемии.

• Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток.

• В процессе разработки находится новый метод воздействия на лейкозный клон - иммунотерапия, заключающаяся в максимальной мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту.