50. Геморрагический васкулит. Этиология. Патогенез. Клиника.

Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов.

Этиология:

• лекарственная аллергия

• применение сывороток и вакцин

• укусы насекомых

• холодовая аллергия

• пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)

Патогенез: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов с IgA и микротромбообразрвание в микроциркуляторном русле кожи, почек, синовиальных оболочек, слизистой и серозной оболочек ЖКТ

Клиника: кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы

• Кожный синдром

мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема

сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище

элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления

обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы

сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв

• Суставной синдром

симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений

характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей

длительность суставного синдрома 1-2 недели

• Абдоминальный

внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)

может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом

осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом

длительность абдоминального синдрома от суток до 10

• Почечный синдром

гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания

изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны

при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН

Диагностика:

• изменения ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ; нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме

• ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)

• БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA

• укорочение свертывания при нормальной длительности кровотечения

• отсутствие признаков ДВС с коагулограмме (отрицательный этаноловый тест, отсутствие ПДФ, нормальный уровень ПТИ)

• биохимические изменения при нефритическом, нефротическом, смешанном типе поражения почек, биопсия почек

• биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов

• ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.