50. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника. Диагностика. Лечение.

Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови ниже 150х109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Клиника:

• Заболевание начинается с появления геморрагического синдрома петехиально-пятнистого типа с наличием экхимозов:

Несоответствие выраженности геморрагий степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).

Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

Полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением Hb через промежуточные стадии распада в билирубин.

Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

Безболезненность.

• Патогномоничные симптомы: кровоизлияний в слизистые, носовых, маточных, ЖКТ-кровотечений. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию

• Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу кровоизлияния в головной мозг.

• Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки не характерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

• В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Клиническая ремиссия: исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная.

Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Диагностика:

• уровень тромбоцитов менее 150×109/л,

• удлинение времени кровотечения,

• снижение ретракции кровяного сгустка

• отсутствие изменений в миелограмме

Лечение:

• Постельный режим

• Глюкокортикоиды per os при влажной пурпуре: Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующим снижением дозы и полной отменой препарата.

• При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метилпреднизолоном (20 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней).

• Внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

• Цитостатики (винкристин, циклофосфамид, азатиоприн) - у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии.

• Средства, улучшающие адгезию, агрегацию тромбоцитов (аминокапроновую кислоту, этамзилат, аминометилбензойную кислоту)

• Спленэктомия или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения