50. Склеродермия. Клиника. Диагностика. Лечение.

Системная склеродермия - полисиндромное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.

Клиника:

• Поражения кожи: проходящее последовательно стадии плотного отёка, уплотнения и атрофии.

При диффузной форме отмечают генерализованное поражение кожи - груди и спины у больного возникает ощущение надетого «корсета» или «панциря».

При проксимальной форме отмечают поражение кожи туловища и проксимальных отделов конечностей выше метакарпальных и метатарзальных суставов.

При акросклеротическом варианте - лицо маскообразное, амимичное, уши, губы и нос истончены («птичий нос»), открывание рта затруднено и сопровождается формированием вокруг него морщин («кисетный рот»), нарушено смыкание век.

При гемисклеродермии отмечают поражение кожи и подлежащих тканей конечностей и туловища с односторонней локализацией, что нередко приводит к аномалии развития: постепенно происходит уменьшение объёма поражённых конечностей, нарушается их рост, появляется выраженная асимметрия.

У детей часто возникает атипичная форма ССД с очаговым поражением кожи, скудной висцеральной патологией и преобладанием функциональных нарушений.

• Синдром Рейно

Типичный и ранний признак.

При его периферической форме возникает внезапное побеление или посинение кистей, реже стоп, онемение языка. Из-за нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей обычно холодные на ощупь. При нарастании - поверхностные некрозы и язвочки, в тяжёлых случаях может развиться гангрена. Вследствие трофических нарушений происходит истончение концевых фаланг пальцев, развивается остеолиз концевых фаланг. При генерализованных вазоспастических реакциях отмечают повышение АД, кардиалгии, головные боли, нарушения зрения.

• Поражения суставов и мышц

Полиартралгии, артриты без эрозивных изменений суставного хряща и периартриты с фиброзно-склеротическими изменениями периартикулярных тканей, формированием контрактур и деформаций. Склеротические изменения также развиваются в мышцах. При фиброзирующем миозите происходит постепенное замещение мышечных волокон соединительной тканью, что сопровождается их атрофией и снижением мышечной силы.

• Поражения внутренних органов

Сердце: отёк, уплотнение и нечёткость структур миокарда, в более поздние сроки развивается кардиосклероз, формируется малое ригидное сердце. При рентгенологическом исследовании и УЗИ часто выявляют утолщение перикарда и плевроперикардиальные спайки.

Легкие: пневмосклероз, в первую очередь в базальных отделах. При инструментальном исследовании выявляют утолщение плевры.

Почки: минимальной протеинурии или минимального мочевого синдрома. Иногда отмечают нефритоподобные проявления, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением АД.

ЖКТ: гипотония пищевода с расширением его в верхних отделах и сужением в нижней трети. При поражении пищевода нарушается глотание, больной запивает сухую пищу водой, появляется отрыжка. Нарушение моторики подтверждает задержка пассажа бариевой взвеси, выявляемая при рентгенологическом исследовании. Нарушается переваривание пищи в желудке и всасывание её в кишечнике. При поражении кишечника отмечают ослабление перистальтики, характерны упорные запоры.

Диагностика:

Лабораторные исследования: увеличение СОЭ, серомукоида, повышение концентрации Ig (особенно IgG), титров антинуклеарных АТ и ревматоидного фактора, реже - АТ к ДНК. Диагностическое значение имеет обнаружение у больных специфических аутоантител: АТ к топоизомеразе I, АТ к центромере.

Критерии:

• Большие

Склероз/индурация

Склеролактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев)

Синдром Рейно

• Малые

Сосудистые: Изменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопии. Дигитальные язвы

Гастроинтестинальные: Дисфагия. Гастроэзофагальный рефлюкс

Почечные: Почечный криз. Появление артериальной гипертензии

Кардиальные: Аритмия. Сердечная недостаточность.

Легочные: Лёгочный фиброз (по данным КТ/РГ). Нарушение диффузии в лёгких. Лёгочная гипертензия

Скелетно-мышечные: Сгибательные сухожильные контрактуры. Артрит. Миозит

Неврологические: Невропатия. Синдром запястного канала.

Серологические: Антинуклеарный фактор

Специфические АТ.

Наличие двух больших и по крайней мере одного малого – достоверный диагноз.

Лечение

• Наиболее важный препарат патогенетической терапии ССД - пеницилламин. Он подавляет синтез и усиливает распад коллагена, тормозит избыточное образование фиброзной ткани. Терапевтическую дозу подбирают с учётом переносимости препарата (5-8 мг/кг/сут - 125-500 мг/сут), назначают на длительный срок.

• Для ликвидации системного или локального иммунного воспаления - глюкокортикоиды короткого действия (преднизолон или метилпреднизолон) в средних дозах (15-25 мг/сут) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта вплоть до полной отмены.

• Для улучшения микроциркуляции - вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов, препараты никотиновой кислоты), пентоксифиллин, дезагреганты (дипиридамол, пирикарбат), при необходимости - антикоагулянты (гепарин натрий), ингибиторы АПФ, препараты, укрепляющие сосудистую стенку (эсцин+тиамин, троксерутин, рутозид).

• Местное лечение - аппликации раствора диметилсульфоксида с добавлением сосудорасширяющих средств на поражённые участки кожи, тепловые процедуры (парафиновые аппликации), фонофорез с различными лекарственными средствами, грязевые и озокеритовые аппликации и т.д. Применяют мази («Хондроксид», «Гепатромбин», гепариновую мазь, троксевазиновую и др.), кремы и гели.