Классификация врожденных пороков сердца у детей (по гемодинамике). Оап, дмпп, дмжп – клиника, диагностика, хирургическое лечение.
ВПС - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. ВПС обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.
Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и ЛА. В норме ОАП обязательно присутствует у плода, но закрывается вскоре после рождения, превращаясь в артериальную связку. Функционально закрывается через 15-20 минут, анатомически в течение 2-8 недель.
Гемодинамика – постоянный сброс (около 50-70% ударного объема ЛЖ) артериальной крови в МКК: перемещение артериальной и венозной крови в легких; развивается гиперволемия МКК; последующее возникновение легочной гипертензии; гипертрофия левых отделов сердца; перегрузка ПЖ сердца; дистрофия миокарда.
Клиника и диагностика
Жалобы: быстрая утомляемость и одышка, сердцебиение + частые респираторные заболевания, пневмония на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии
Аускультативно: систолодиастолический шум над сердцем с эпицентром над ЛА. Его сравнивают: с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом». Он становится интенсивнее при выдохе и физической нагрузке. При развитии легочной гипертензии появляется акцент второго тона
Рентген: признаки переполнения кровью МКК, умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги ЛА, ГЛЖ В последующем: признаки склерозирования сосудов легких
ЭхоКГ – позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток
Допплерография
Лечение: Эндоваскулярная окклюзия ОАП заключается в пломбировании протока специально изготовленными спиралями
Дефект межпредсердной перегородки ДМПП – ВПС, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между ПП и ЛП, который обуславливает существование артериовенозного сброса между ними.
В основе нарушения гемодинамики – сброс артериальной крови из ЛП в ПП (разница давления в предсердиях, ПП обладает большей емкостью и растяжимостью)
Гемодинамика – наступает гиперволемия правых отделов сердца и МКК, приводящая к легочной гипертензии, постепенному повышению давления в ПЖ, гипертрофии ПЖ. Нарастает гипертензия МКК. Гипертрофия ПЖ ведет к повышению диастолического давления. Развивается левожелудочковая недостаточность. Кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые (синдром Эйзенменгера).
Клиника и диагностика
одышка, сердцебиение, утомляемость, возникающие после физических нагрузок; плохая прибавке массы тела, частые инфекционные заболевания легких, слабость, потливость ребенка, цианоз носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.
сердечный горб
Аускультативно: систолический шум во II-III межреберьях слева от грудины, акцент второго тона в проекции ЛА. В случаях больших дефектов возможно наличие диастолических шумов над ТК и ЛА.
ЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови.
Косвенными признаками ДМПП при УЗД являются увеличение линейных и объемных размеров правого желудочка, появление трехстворчатой или легочной регургитации, парадоксальное движение МЖП, возможно уменьшение объема ЛЖ.
Рентгенография органов грудной клетки: увеличение ПЖ или ПП, выбухание дуги ЛА и усиление легочного артериального рисунка, свидетельствующее о перегрузке правых отделов сердца.
ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, увеличение ПП, неполная БПНПГ или аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса).
Проявлениями ДМПП у взрослых, которым этот диагноз не был ранее поставлен, являются суправентрикулярные нарушения ритма: предсердные экстрасистолы, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, трепетание или фибрилляция предсердий, а также парадоксальная эмболия.
Лечение: ушивание или пластика дефекта в возрасте 3-5 лет.
Дефект межжелудочковой перегородки ДМЖП – ВПС, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между ПЖ и ЛЖ.
Гемодинамика: сброс артериальной крови из ЛЖ в ПЖ и затем в МКК, что связано с более высоким давлением в ЛЖ, чем в ПЖ; со значительным повышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в МКК. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наступает перегрузка ЛЖ и его гипертрофия. Возникает легочная гипертензия, которая становится постоянной. (Развивается синдром Эйзенменгера), направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево. В БКК поступает венозная кровь. Развивается правожелудочковая недостаточность.
Клиника и диагностика
сердечный горб, одышка, тахипноэ, быстрая утомляемость, отеки, респираторные заболевания, м.б. цианоз
систолическое "кошачье мурлыканье" обыкновенно лучше всего прощупывается приблизительно посередине грудины возле ее левого края
перкуторно границы смещены в обе стороны, больше влево
аускультативно II тон усилен и расщеплен над ЛА, систолический шум средней интенсивности и продолжительности выслушивается во втором-третьем межреберье слева от грудины. (систолический шум, акцент второго тона над ЛА, первый тон ослаблен (слева). До 12 лет акцент второго тона всегда над ЛА. После 12 лет акцент второго тона над аортой как у взрослых)
ЭКГ: ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии ПЖ, гипертрофия ПП; у 2/3 больных – неполная БПНПГ.
Рентген: усиление легочного рисунка, сердце увеличено за счет ПЖ, талия сердца сглажена за счёт выбухания легочной артерии, в косых и левой боковой выявляется увеличение правых камер сердца.
Двухмерная ЭхоКГ выявляет перерыв эхосигнала в зоне МПП, градиент давления между предсердиями; цветное допплеровское картирование определяет направление шунта.
Лечение: паллиативные операции (операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.