50. Острая ревматическая лихорадка у детей. Этиология. Классификация. Особенности современного течения у детей.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – токсикоиммунологическое системное воспалительное заболевания с преимущественной локализацией процесса в ССС, развивающееся у предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А, преимущественно в возрасте 7-15 лет.

Этиология: бета-гемолитический стрептококк группы А, вызывающий тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит, скарлатину, но почти никогда не возникает после стрептококковых поражений кожи.

Факторы риска: переохлаждение, частая носоглоточная инфекция, молодой возраст, наследственность (семейно-генетическая предрасположенность и носительство лимфоцитарного аллоантигена Д8/17).

Классификация:

1. Клинические формы: острая РЛ, повторная РЛ

2. Клинические проявления

А. Большие: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки

Б. Малые: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты

3. Исходы

А. Выздоровление.

Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока сердца; с пороком сердца.

4. Недостаточность кровообращения

А. По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, IIА, IIБ, III)

Б. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации — NYHA (ФК 0, I, II, III, IV).

Особенности современного течения у детей:

• снизилась первичная заболеваемость ОРЛ;

• изменилась возрастная структура ОРЛ: ↓дошкольного возраста и ↑пубертатном периоде;

• патологический процесс утратил выраженный эксудативный характер, в связи с чем отмечается снижение частоты острого начала заболевания;

• изменился характер кардита: снизилась частота тяжелых кардитов, увеличилась частота слабовыраженных без отчетливых признаков СН;

• уменьшилась частота и выраженность экстракардиальных проявлений ОРЛ;

• отмечается вариабельность суставного синдрома: м.б. в виде артралгии или с пролонгированным течением;

• значительно улучшился прогноз заболевания: отсутствует летальность, снизилась частота формирования пороков сердца;

• у большинства детей ОРЛ заканчивается полным выздоровлением;

• изменилась структура сформированных пороков сердца: преобладает изолированная митральная недостаточность, реже – аортальная недостаточность, редко комбинированные пороки сердца;

• снизилась частота рецидивов.

50. Острая ревматическая лихорадка у детей. Клиника. Диагностика.

Диагностика

Диагноз ставится по совокупности критериев (2 больших или 1 большой + 2 малых) + связь с гемолитическим стрептококком (АСЛ-О)

• Большие:

Кардит

Полиартрит

Хорея

Кольцевая эритема

Подкожные ревматические узелки

• Малые:

Клинические: артралгии, лихорадка (более 38)

Лабораторные: СОЭ (˃30мм/ч), СРБ (≥2N)

Инструм: ЭКГ - удлинение интервала PR (˃0,2с), допплер–ЭхоКГ - признаки митральной и/или аортальной регургитации.

1. Кардит – ведущий симптом ОРЛ, выявляющийся в 90-95% случаев. Это кардиомегалия и недостаточность КО.

Признаки 1го порядка: Клинически кардиомегалия – расширение границ сердца, инструментально – УЗИ (расширение полостей сердца). Клинически НКО – нарушение сократительной способности сердца (одышка, тахикардия, увеличение печени, отеки), инструментально – УЗИ – снижение ФВ.

Признаки второго порядка: биохим.маркеры воспаления – тропонин, КФК. Результаты МРТ и сцинтиграфии сердца.

Признаки третьего порядка: клинические симптомы (боли в области сердца, одышка, сердцебиение, тахикардия), признаки гипертрофии на ЭКГ, НРС, нарушение проводимости на ЭКГ.

Кардит сопровождается эндокардитом, значит формируются пороки:

• При митральном стенозе – хлопающий 1 тон, щелчок открытия МК и диастолический шум

• При митральной недостаточности – исчезновение 1 тона, систолический шум на верхушке

• При аортальном стенозе – грубый систолический шум максимум во II межреберье справа от грудины

• При аортальной недостаточности – ослабление/исчезновение 2 тона над аортой и диастолический шум максимум во II межреберье справа от грудины.

2. Хорея (малая хорея, хорея Сиденгама)

Клиника: хореические гиперкинезы, мышечная гипотония, расстройство статики и координации, сосудистая дистония, психоэмоциональные и вегетативные нарушения. Непроизвольные движения при попытке держать руки прямо перед собой, движения быстрые, беспорядочные, размашистые, сопровождаются подергиванием мимических мышц. Пальцы сгибаются, голова отклоняется, кисти поворачиваются.