50. Принципы лечения панкреатитов у детей.

1. Диета (голод и парентеральное питание), этим поддерживается не только рН и нутритивный баланс, но и связываются ферменты (живые эмульсии вводят и связывается липаза)

2. Нужно, чтобы железа не работала.

Антисекреторные средства вводят по несколько или комбинированно и парентерально.

ИПП: Омепразол в/в, улказол, пантопразол, эзомепразол. Гистаминоблокаторы: ранитидин (рантак) в/в, фамотидин (квамотел) в/в.

Местные холинолитики: гастроцепин.

Также аналог соматостатина влияет на нейрорегуляцию – октриатид парентерально при тяжелом панкреатите.

3. Декомпрессия протоков – хирургическая, в/в препараты, влияющие на сфинктер Одди (галидор в/в, но-шпа, холинолитики в/в – платифилин или атропин)

После устранения ферментемии:

1. Диета – стол 5

2. Антисекреторные (ИПП или Н2 орально)

3. Спазмолитики (те же + дицетел или дюспаталин)

4. Прокинетики (мотилиум)

5. Ферменты ПЖ микрокапсулированные (креон - панкреатин)

6. Блокатор секретивного панкреозимина (холецистокинина)

7. Без ферментемии не используются средства борьбы с ДВС и цитокиновыми штормом (гепарин, антиагреганты, курантил, трентал, у детей ксарелто с возрастными ограничениями)

50. Врожденный гипотиреоз. Клиника. Диагностика. Неонатальный скрининг.

Врождённый гипотиреоз - одно из наиболее распространённых врождённых заболеваний щитовидной железы у детей. В основе заболевания лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем.

Клиника:

• Постнатальный период:

• переношенную беременность (более 40 нед);

• избыток массы тела при рождении (более 3500 г);

• отёчные лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;

• локализованные отёки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, на тыльных поверхностях кистей, стоп;

• признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;

• низкий, грубый голос при плаче, крике;

• позднее отхождение мекония;

• позднее отхождение пупочного канатика;

• плохую эпителизацию пупочной ранки;

• затянувшуюся желтуху.

• на 3-4-м месяце жизни, если не было начато лечение:

• сниженный аппетит;

• затруднения при глотании;

• отставание в прибавке массы тела;

• метеоризм;

• запоры;

• сухость, бледность, шелушение кожных покровов;

• гипотермия (холодные кисти, стопы);

• ломкие, сухие, тусклые волосы;

• мышечная гипотония.

• после 5-6-го месяца жизни

• нарастающая задержка психомоторного и физического развития ребёнка.

• Пропорции тела хондродистрофические, отстаёт развитие лицевого скелета

• Запаздывает прорезывание зубов, а затем их смена.

• кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия

• низкий, грубый голос, часто наблюдают цианоз носогубного треугольника, стридорозное дыхание.

При отсутствии адекватного лечения врождённого гипотиреоза в конечном итоге развивается кретинизм.

Диагностика:

Неонатальный скрининг по шкале Апгар:

• Пупочная грыжа 2б

• Отечное лицо 2б

• Запоры 2б

• Женский пол 1б

• Бледности и гипотермия кожи 1б

• Увеличенный язык 1б

• Мышечная гипотония 1б

• Желтуха более 3 нед 1б

• Шелушение и сухость кожи 1б

• Открытый задний родничок 1б

• Беременность более 40 нед 1б

• Масса тела при рождении более 3500г 1б

Врождённый гипотиреоз следует заподозрить при оценке более 5 баллов.

Дополнительно:

• При первичном: Т3, Т4 (снижены) ТТГ (сильно повышен)

• При вторичном: Т3, Т4 (снижены), ТТГ (норма или снижен)

• ОАК – анемия

• БАК – гиперхолестеринемия

• ЭКГ - снижение вольтажа, замедление проводимости, удлинение систолы, синусовая брадикардия

• Рентген костей: отмечают задержку появления ядер окостенения, их асимметрию, нарушение последовательности их возникновения, патогномоничным признаком служит эпифизарный дисгенез