Ознаки, які дозволяють запідозрити під

1. Чоловіча стать.

2. Наявність в родині дитини з ПІД.

3. Відставання в фізичному розвитку.

4. Тривалий, що не піддається протокольній терапії синдром мальабсорбції.

5. Ускладнення після введення живих вакцин.

6. Рецидивуючі бактеріальні інфекції.

7. Важкі інфекції, викликані непатогенними або умовно-патогенними мікроорганізмами (гриби, пневмоцисти, цитомегаловірус).

8. Відсутність або збільшення лімфовузлів.

9. Гепато-, спленомегалія.

10. Стійкий до лікування дерматит, петехії, телеангіектазії.

11. Атаксія, глухота, вроджені вади серця.

Інфекційний синдром при під

Незважаючи на різну локалізацію дефекту в імунній системі, діти з ПІД мають подібні клінічні прояви захворювання.

1. Захворювання може викликатись як облігатно патогенними (типовими) мікроорганізмами, так і непатогенними (умовно патогенними, опортуністичними) в нормальних умовах мікроорганізмами. При бактеріологічному обстеженні з вогнищ інфекції можуть виділятися такі типові патогенні збудники як Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, а також непатогенні мікроорганізми: Pneumocystis carinii, Serratia marcescens, Protеus spp., Citrobacter spp., Klebsiella spp., Candida albicans, Aspergillus fumigatus.

2. Підвищена сприйнятливість до інфекцій. У пацієнтів з комбінованими імунодефіцитами значно більше шляхів, по яких мікроорганізми можуть потрапити в організм. Довенні маніпуляції, бронхо-, цистоскопії та інші інвазивні процедури створюють можливість проникнення збудників. Тому у ході обстеження та лікування потрібно суворо дотримуватись правил асептики і антисептики та прагнути звести до мінімуму кількість інвазивних процедур.

3. Можуть спостерігатись типові захворювання, викликані збудниками не характерними для даного віку (пліснявка в дітей після року).

4. Атиповий перебіг інфекційного процесу. Відсутність чи слабка реакція гострофазових показників (лейкоцитоз, паличкоядерний зсув); перевага деструктивних процесів у місці проникнення збудника; не формується запальний вал, що веде до поширення збудника в організмі; порушення антитілоутворення – активна реплікація збудника не супроводжується виявленням Ig M, так само нема зростання титру антитіл в парних сироватках.

Методи обстеження при підозрі на під

1. Загальний аналіз крові. Дозволяє встановити нейтропенію (знижена кількість нейтрофілів), тромбоцитопенію (знижена кількість тромбоцитів), лімфопенію (знижена кількість лімфоцитів), еозинофілію. Причому, необхідно оцінювати не лише процентні значення, а й абсолютні величини. Оскільки Т-лімфоцити складають 75 % всіх лімфоцитів, то лімфопенія буде свідчити, насамперед, про зниження кількості Т-лімфоцитів.

Відсутність змін в формулі периферичної крові дозволить виключити захворювання, які мають подібні з ПІД прояви – нейтропенію, лейкоз.

Лейкоцитарна формула у дітей різного віку

Вік	Лейкоцити х 10^9/л		Лейкоцитарна формула											ШОЕ мм/год
			Нейтрофіли, %		Лімфоцити, %		Еозино філи, %		Моноцити, %			Базофі ли, %
Новонароджений (пуповинна кров) 2 - 4 тижні 1 - 2 міс. 2 - 3 міс. 3 – 4 міс. 4 – 5 міс. 5 – 6 міс. 6 – 7 міс. 7 – 8 міс. 8 – 9 міс. 9 – 10 міс. 10 – 11 міс. 11 міс. – 1 р. 1 – 2 р. 2 – 3 р. 3 – 4 р. 4 – 5 р. 5 – 6 р. 6 – 7 р. 7 – 8 р. 8 – 9 р. 9 – 10 р. 10 – 11 р. 11 – 12 р. 12 – 13 р. 13 – 14 р. 14 – 15 р. Дорослі:		18 10,25 12,1 12,4 11,9 11,7 10,9 10,9 11,6 11,8 12,3 13,2 10,5 10,8 11,0 9,9 10,2 8,9 10,6 9,9 9,8 8,6 8,2 7,9 8,1 8,3 7,7 7,5		61 26 25 23 27 27 27 25 26 25 26 31 32 34 36 38 45 43 46 44 49 51 50 52 53 56 60 55		31 58 61 62 59 58 58 61 60 62 61 57 54 50 51 49 44 46 42 45 39 38 36 36 35 32 28 35		2 3 2 2 2 2 3 3 2 2 2 1 1 2 1 2 1 1 1 1 2 2 3 2 3 3 2 3		6 12 10 10 10 11 10 10 11 10 9 9 11 11 10 10 9 10 9 9 8 8 9 9 8 8 9 7	0 1 1 1 1 1 11 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1		2 6 6 6 5 6 7 6 7 8 8 6 7 8 8 8 8 8 10 10 10 10 8 8 8 8 8 10

2. Білкові фракції. З огляду на те, що Ig G створює всю фракцію γ-глобулінів, то на ПІД може вказувати гіпогамаглобулінемія.

Білкові фракції (електрофорез)

Показник	новонароджений	1 міс. - 1 р.	1 – 3 р.	4 – 6 р.	7 – 18 р.
Білок, г/л Альбуміни, г/л Глобуліни, г/л: α1 α2 ß γ	47-65 23-46 0,9-3,2 2,4-7,2 2,4-8,5 6,0-16,0	41-73 20-50 1,2-4,4 2,5-11,0 1,6-13,0 4,1-9,5	59-79 40-50 1,0-4,0 5,0-10,0 6,0-12,0 6,0-16,0	62-78 40-50 1,0-4,0 5,0-10,0 6,0-12,0 6,0-16,0	70-80 40-50 1,0-4,0 5,0-10,0 6,0-12,0 6,0-16,0

3. Кількісне визначення рівнів сироваткових Ig M, Ig G, Ig A. Дозволяє виявити порушення антитілоутворення, що може бути ознакою лише гуморального ПІД або ж компонентом клітинного комбінованого ПІД.