22. Тема 15. Анатомо-фізіологічні особливості і методика обстеження найбільш поширених захворювань сечової системи у дітей.

Ембріональний розвиток нирок

• на 3-му тижні внутрішньоутробного розвитку відбувається утворення пронефроса, який розташований позаочеревинно у краніальному кінці ембріона (І стадія). Переднирка, не функціонуючи, піддається зворотному розвитку як тільки досягає зрілості

• на 4-му тижні починається стадія мезонефросу (II стадія). Утворюються канальці і вивідні протоки, які відкриваються у клоаку, петля Генле не виявляється. На 8 тиж мезонефрос сягає максимальних розмірів і починає регресувати;

• на 5-6 му тижні в каудальній частині ембріону починає формуватися метанефрос або постійна нирка (ІІІ стадія), яка має подвійне походження:

• з вип’ячування мезонефросу (недалеко від клоаки) формуються сечоводи, миски, чашечки. Збільшуючись в розмірах, це вип’ячування стимулює оточуючу тканину і розвиток метанефральної бластема

• в мезодермі – метанефральна бластема – починають диференціюватися клітини і формується капсула клубочка, канальці нефрону. Відбувається диференціація вісцерального шару капсули у подоцити. Через деякий час у мезодерму проникають судини, утворюються капілярні петлі клубочка. З другого боку, мезодерма диференціюючись, також стимулює до розвитку дивертикул мезонефросу, який росте, розділяється і дає початок збирним трубочкам

• поступово видільні канальці нефрону (з мезодерми) і збирні канальці (з мезонефросу) з’єднуються, мембрана між ними руйнується → нефрон сполучається з мискою

• постійна нирка закладається і формується в каудальній частині ембріону, а потім “піднімається” з порожнини тазу в черевну порожнину до рівня біфуркації аорти (до 9 тиж) та повертається на 90 градусів (випуклий край з дорсального положення переходить у латеральне)

Аномалії видільної системи

Нирковий дизембріогенез – патологія сечової системи, зумовлена порушенням розвитку і формування її елементів на різних рівнях структурної організації, що викликано генетичним або тератогенним впливом

І. Анатомічні аномалії нирок:

• Агенезія нирки– відсутність нирки разом з ростком сечоводу

• Аплазія нирки - відсутність нирки при наявності ростка сечоводу (метанефральна бластема не відреагувала на стимуляцію зачатка сечоводу)

• Подвоєння нирки: якщо сечовід розділився до злиття з бластемою – подвоєння сечоводу, якщо після злиття - + подвоєння миски (повне подвоєння)

ІІ. Аномалії гістологічної структури:

• Дисплазія нирки– дефект формування ниркової паренхіми без помітного зменшення її об’єму, що зумовлено наявністю примітивних канальців, ниркових тілець незрілого типу, кистозних утворів (при кистозній дисплазії)

• Гіпоплазія нирки – дефіцит паренхіми нирки і зменшення її в розмірах

• Гіпопластична дисплазія– дефіцит і диспропорція структурних елементів на тканинному, клітинному, в/клітинному рівнях

• Ниркові кистози– кистозні розширення різних сегментів нефрону і генерацій сечовідного ростка (генетично детермінована вада). Вада формується як результат нездійсненого прориву мембрани між видільними канальцями нефрону (з мезодерми) і збирними канальцями (з мезонефросу)

ІІІ. Аномалії положення:

• Ротована нирка

• Нирки, з’єднані нижніми полюсами або боковими поверхнями

• Повністю з’єднані нирки – підковоподібна нирка

• Тазова нирка