Классификация (fab,1976)

Типы острых лейкозов

1. Миелоидные лейкозы.

2. Лимфобластные лейкозы

Клиника острых лейкозов

Основные клинические синдромы

1. Лихорадочный синдром (лихорадка различных типов, не устраняющаяся антибиотиками).

2. Анемический синдром – метапластическая нормохромная анемия.

3. Геморрагический синдром – следствие тромбоцитопении: петехиальная сыпь, кровоподтеки, кровотечения из носа, десен, маточные, почечные..

4. Язвенно-некротический (иммунодефицитный) синдром – следствие метапластического агранулоцитоза: некротические ангины, стоматиты, проктиты, пневмонии, сепсис.

5. Гиперпластический синдром – разрастания опухолевых клеток - увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, нейролейкемия, лейкемиды и др..

6. Интоксикационный синдром.

Гемограмма при острых лейкозах

• Нормохромная нормоцитарная анемия разной степени выраженности.

• Ретикулоцитопения.

• Тромбоцитопения.

• Количество лейкоцитов может быть различным – нормальным, увеличенным, сниженным.

• Нейтропения, анэозинофилия.

• Лейкоцитарная формула: бластные клетки и зрелые формы лейкоцитов при отсутствии переходных форм – лейкемический провал (hiatus leucemicus).

Миелограмма

Количество миелокариоцитов нормальное (40-200х10⁹/л) или увеличенное. Нормальные ростки кроветворения угнетены. Количество бластных клеток превышает 30% (норма 1-3%), может быть тотальная бластная метаплазия костного мозга.

Хронические лейкозы - это гемобластозы с первичным поражением опухолевыми клетками костного мозга, морфологическим субстратом которых являются зрелые или созревающие клетки различных ростков кроветворения.

Классификация хронических лейкозов

1. Хронические лейкозы миелогенного происхождения (хронические миелопролиферативные заболевания):

• хронический миелолейкоз;

• хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкозы;

• остеомиелосклероз и миелофиброз;

• эссенциальный тромбоцитоз;

• истинная полицитемия (эритремия).

2. Хронические лимфопролиферативные заболевания:

• хронический лимфолейкоз;

• парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей);

• лимфомы, лимфосаркомы.

Хронические миелоидные лейкозы (ХМЛ) - это злокачественные опухоли кроветворной ткани, происходящие из клеток- предшественниц миелопоэза, морфологическим субстратом которых являются дифференцирующиеся и зрелые гранулоциты (Н.А. Алексеев, 1998).

Классификация хронических миелоидных лейкозов (Athens, 1993)

I. Клинические варианты.

• Типичный ХМЛ (с Ph-хромосомой).

• Атипичный ХМЛ (без Ph-хромосомы).

• ХМЛ у детей.

II. Морфологические варианты.

• Хроническая эозинофильная лейкемия.

• Хроническая базофильная лейкемия

• Хроническая моноцитарная лейкемия.

• Хроническая нейтрофильная лейкемия.

III. Стадии течения.

• Развернутая.

• Переходная (акселерация).

• Бластный криз.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - это гемобластоз, морфологическим субстратом которого являются зрелые и созревающие лимфоциты.