Общие нарушения при гемобластозах

Проявляются в виде развития следующих основных синдромов: геморрагического, анемического, интоксикационного, инфекционного (и даже септического), метаболического и метастатического.

Геморрагический синдром обусловлен угнетением тромбоцитарного ростка костного мозга, приводящего к снижению количества и нарушению качества тромбоцитов. Проявляется развитием кровотечений из десен, слизистой носа и пищеварительного тракта, а также кровоизлияний в различные, в том числе в жизненно важные, органы.

Анемический синдром обусловлен либо выраженной и длительной геморрагией, либо прогрессирующим угнетением эритроидного ростка костного мозга из-за его сдавления разрастающейся опухолевой кроветворной тканью. Проявляется развитием и прогрессированием анемии, гемической гипоксии, а также активизацией деятельности сердца и легких.

Интоксикационный синдром обусловлен образованием и увеличением продуктов распада клеток организма, особенно, бластных клеток, а также молекул средней массы и токсинов микроорганизмов.

Инфекционный (септический) синдром обусловлен угнетением защитных противомикробных механизмов (снижение клеточно-тканевых кожно-слизистых барьеров, функциональной активности гистиоцитарных и бластных клеток, фагоцитарной активности макро- и микрофагов, количества и активности бактерицидных веществ, синтеза противомикробных антител и т.д.).

Метаболический синдром обусловлен накоплением недоокисленных продуктов обмена и в тканях, и в крови, и в лимфе из-за развития и прогрессирования геморрагии, анемии, инфицирования и интоксикации организма.

Метастатический синдром обусловлен нарушением специфических и неспецифических функций различных тканей и органов в результате попадания и разрастания в них метастазов костномозгового или внекостномозгового происхождения (в виде лейкозных или гематосаркомных клеток).

25.1. Гематосаркомы и их характеристика

Это злокачественные очаговые солидные (от лат. solidus - плотный) опухоли, возникающие из кроветворных клеток и развивающиеся вне костного мозга. Длительное время характеризуются локальным ростом и не метастазируют до определенного момента. Так как в процессе эмбриогенеза кроветворная ткань развивается из среднего зародышевого листка как разновидность соединительной ткани эти опухоли называются гематосаркомами. Основными среди них являются лимфомы (ходжкенская и неходжкенская), миеломная болезнь, лимфо-, эритро-, мегакарио-, плазмабластные саркомы и даже морфологически не дифференцируемые формы гематосарком.

Больные гематосаркомами лечатся у онкологов.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)

Является важной и довольно часто встречаемой формой гемобластоза.

Развивается в любом возрасте. Продолжительность жизни больных составляет 5-10 и более лет. Сопровождается увеличением лимфатических узлов в различных частях тела, особенно в области шеи, подмышечных впадин, грудной и брюшной полостей. Узлы подвижны, не спаяны с окружающими тканями. Вначале они одиночные и эластичные, со временем становятся множественными и твердыми, образуя различных размеров конгломераты.

Этиология лимфогранулематоза окончательно не изучена. Полагают, что данное заболевание вызывается вирусами.

Патогенез лимфогранулематоза связывают с опухолевыми механизмами.

В клиническом течении заболевания выделяют три последовательно сменяющие друг друга стадии. Первая характеризуется диффузной гиперплазией различных клеточно-тканевых структур лимфатических узлов. Во вторую происходит образование гранулем (узелков) – плотных образований, состоящих из разросшихся соединительнотканных структур. Эти узелки со временем увеличиваются, уплотняются, сдавливают и замещают лимфоидную ткань лимфатических узлов. Третья завершается полным фиброзом или некрозом лимфоидной ткани и сопровождается летальным исходом больного.

Характерными проявлениями данного заболевания являются:

- прогрессирующее течение,

- общее недомогание,

- потливость (вплоть до профузного потоотделения),

- лихорадка (обычно умеренная),

- дерматиты (сопровождающиеся кожным зудом),

- изменения периферической крови. Последние сопровождаются развитием во-первых, нейтрофильного лейкоцитоза с умеренным ядерным сдвигом влево, во-вторых, токсической зернистости цитоплазмы нейтрофилов, в-третьих, моноцитоза на ранних стадиях болезни, сменяющегося на поздних ее стадиях моноцитопением, в-четвертых, абсолютной лимфоцитопении и эозинопении (вплоть до анэозинофилии).

Лечение заболевания не всегда эффективно даже при стандартной комплексной терапии. Наибольший клинический эффект приносит химиотерапия (допан, дегранол, винбластин и др.) и лучевая терапия. Их клинический эффект, как правило, усиливается при одновременном использовании противомикробных препаратов и средств, повышающих адаптацию и резистентность организма (адаптогены, поливитамины с микроэлементами и др.). В случаях сдавления тканей и органов твердыми узлами, особенно их конгломератами, необходимо их удалить оперативным путем.

Неходжкенские лимфомы (лимфосаркомы)

Являются гетерогенными по морфологии, клиническому течению, прогнозу и исходу необластическими заболеваниями, характеризующимися пролиферацией за пределами костного мозга разной степени незрелости лимфоидных клеток. Встреючатся у людей разных возрастных групп. Они, как и другие гемобластозы, имеют тенденцию к ежегодному росту на 3-4%.

Эти лимфомы составляют около 2% всех злокачественных опухолей. Летальность от злокачественных лимфом у лиц молодого возраста в последние 10 лет вышла на первое место и составила 6-8% в год.

Наиболее часто (до 90%) неходжкенские лимфомы представлены малыми лимфоцитами.

В этиологии основное место отводят вирусам, в том числе вирусу Эпштейна-Барр (Эпстайна-Барр).

В патогенезе лимфосарком преимущественное значение принадлежит развитию В-клеточных опухолей, меньшее значение - развитию Т-клеточных опухолей. Неходжкенские лимфомы, в том числе и лимфома Беркетта (африканская лимфома, чаще развивается у детей), характеризуются формированием и прогрессированием иммуно- дефицитов.

Клинически длительное время могут не проявляться (то есть протекать бессимптомно) либо проявляться развитием очаговой или диффузной лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, гиперкальциемии, лихорадки, потоотделения (особенно ночью), похуданием тела, вторичной инфекции и т.д.