25.2.2. Острые лейкозы. Характеристика. Принципы лечения
Острые лейкозы примерно в 1,5 раза чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Продолжительность жизни больного острыми лейкозами колеблется от одного до многих месяцев и даже до нескольких лет (только в случае своевременно начатого, интенсивного и успешного лечения). Эти два основных нелимфобластных вида острых лейкозов развиваются в 17-21% случаев общего числа лейкозов.
Для острых лейкозов характерно угнетение нормального кроветворения, выраженная опухолевая прогрессия, резкое омоложение бластных клеток в костном мозге, повышенный их выход в циркулирующую кровь, интенсивное метастазирование бластных клеток как в кроветворные (селезенка, лимфоузлы, печень), так и некроветворные (ЦНС, легкие, половые железы, кожа) органы.
Для острого миелолейкоза характерным признаком является так называемый лейкемический провал (hiatus - leukaemicus). При этом в циркули- рующей крови определяются как зрелые, так и различные молодые формы лейкоцитов, а промежуточные по зрелости клетки в крови не обнаруживаются. Например, имеются как типичные, так, особенно, преимущественно атипичные сегментоядерные клетки, миелоциты,
Таблица 25-1
Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов
промиелоциты и миелобласты, а палочкоядерные и/или юные формы лейкоцитов отсутствуют.
Следует отметить, что при остром лейкозе составляющие опухолевую ткань бластные клетки трудно дифференцируются морфологически, но хорошо – цитохимически (судя по активности того или иного фермента и количеству определенного вещества). В зависимости от цитохимических особенностей лейкозных клеток четко выделяют следующие формы острого лейкоза: лимфоблатсный, миелоблатсный, монобластный, промиелоцитарный, эритромиелоз, недифференцируемый (табл. 25-2).
В клинической практике обычно руководствуются FAB (ФАВ) классификацией, разработанной онкологами Франции, Америки (США) и Великобритании и представленной в таблице 25-3.
Общая характеристика некоторых видов острых лейкозов
Острый недифферецированный миелобластный лейкоз является наиболее тяжелым и неблагоприятным для жизни видом лейкоза. К критериям данного лейкоза относятся: во-первых, отрицательная цитохимическая реакция на миелопероксидазу, судан черный и неспецифическую эстеразу и отсутствие палочек Ауэра в цитоплазме при световой микроскопии; во-вторых, отсутствие лимфоидных маркеров В (CD19 и CD22 отрицательные) и Т (CD3 отрицательный), орицательные два или все CD7, CD5, CD2; в-третьих, положительные миелоидные маркеры М (по крайней мере один из CD33, CD13, CD15).
Острый миелобластный лейкоз обычно развивается у людей старше 50 лет. Дает очень высокую летальность. Ремиссия развивается примерно в 30 % случаев. Картина периферической крови представлена на схеме 25-1.
Острый промиелоцитарный лейкоз чаще возникается в возрасте 25-60 лет.Несмотря на то, что заболевание начинает развиваться довольно медленно, проявляясь неспецифическими симптомами (слабость, похудание, спленомегалия), гибель больного наступает довольно быстро.
Название данного лейкоза является условным, ибо опухолевая ткань представлена бластными (атипичными) клетками (промиелоцитами и миелобластами).
Острый лимфобластный лейкоз развивается в 76-82% случаев всех лейкозов детского возраста. Пик заболевания приходится на 2-4 года. Ремиссия отмечается в 95 % случаев. У взрослых данный вид лейкоза встречается редко.