Гемолитические анемии

В основе гемолитической анемии (ГА) лежит гемолиз эритроцитов различного происхождения (наследственный и/или приобретенный, внутриклеточный и/или внутрисосудистый).

ГА проявляетсяуменьшением числа эритроцитов и продолжительности их жизни, снижением дыхательной функции крови, развитием гемоглобинемии, повышением цветового показателя, а также развитием гемолитической желтухи, избыточной продукции желчных пигментов (проявляющейся развитием гипербилирубинемией, особенно за счет увеличения в плазме свободного, непрямого билирубина; повышением содержания стеркобилина в кале и стеркобилиногена и уробилиногена в моче); уменьшением уровня гаптоглобина в плазме, а значит и связыванияHb, сопровождающегося увеличением количестваHbв плазме (при величинах свыше 25%), появлением и повышением уровняHbв моче, развитием гемосидероза (отложения в тканях гемосидерина- темно-желтого железосодержащего пигмента, усиленно образующегося с участием макрофагов при распаде гемоглобина эритроцитов) и спленомегалии.

Особенности гематологических проявлений при ГА:

- резкое увеличение в костном мозге и крови содержания ретикулоцитов (до 5-10-20% и выше ) и ядросодержащих эритроцитов (нормобластов, пронормобластов и даже эритробластов ), обусловленных продукцией эритро- поэтина;

- наличие преимущественно определенной формы эритроцитов при том или ином виде анемии. Так, при серповидноклеточной анемии определяются серповидные эритроциты (дрепаноциты), при наследственном овалоцитозе - овалоциты, при наследственном микросфероцитозе (болезни Минковского-Шоффара) - микросфероциты, при талассемии - мишеневидные эритроциты, при действии гемолитических ядов или наследственной энзимопатии - патологические включения в эритроцитах в виде телец Гейнца, при различных, особенно экзоэритроцитарных гемолитических анемиях выявляются выраженный анизоцитоз и т.д.;

- развитие нормохромной или гиперхромной анемии;

- уменьшение времени кругооборота плазменного железа;

- развитие нейтрофильного лейкоцитоза и тромбоцитоза, вызванных гипертрофией гранулоцитарного и метакариоцитарного ростков костного мозга, обусловленного действием соответствующих макрофагальных КСФ, усиленно образующихся при интенсивном гемолизе эритроцитов.

Приобретенные га (экзоэритроцитарные)

Возникают в результате действия на эритроциты повреждающих веществ (ядов), находящихся в плазме. К ним относятся: токсины (растительного и животного происхождения); микроорганизмы (гемолитический стрептококк, анаэробные бактерии и др.); паразиты (малярийные плазмодии, лейшмании и др.); химические вещества (соли тяжелых металлов, соединения мышьяка, тринитротолуол и др.); лекарства (фенацетин, хинин, сульфаниламиды, пенициллин, стрептомицин, ПАСК, фтивазид и др.); пищевые продукты (конские бобы, стручковые растения).

Может возникать механический гемолиз (при функционировании искусственного клапана сердца, длительном марше, беге). Гемолиз эритроцитов происходит также при диабете, уремии, гипофосфатемии (отмечаемой особенно при алкоголизме), дефиците 2,3-дифосфоглицерофосфата и АТФ или при избытке кислых продуктов (лактацидемии).

Кроме того, выделяют иммунную ГА. Последняя может быть двух основных видов: изоиммунной (возникает при переливании видо-, группо-, резуснесовместимой крови, а также при наличии у матери и плода различных групп крови в системе АВО как при наличии, так и отсутствии Rh-фактора в крови) и аутоиммунной (образование антител против собственных эритроцитов в результате срыва иммунологической толерантности к собственному белку).

В основе патогенеза гемолиза лежат: 1) метаболические или структурные повреждения мембран эритроцитов (активизация процессов ПОЛ и др.); 2) увеличение осмоляльности внутриклеточного содержимого эритроцитов; 3) снижение способности эритроцитов к деформации (обычно происходящей в микрососудах органов).

Картина периферической крови представлена на схеме 23-5.