Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (плазмацитома, парапротеинемический гемобластоз) – злокачественная опухоль, развивающаяся из плазматических клеток, которые продуцируют патологический Ig (парапротеин, М-протеин). Данный вид опухоли составляет около 1 % всех злокачественных опухолей и более 10 % среди всех видов гемобластозов. Заболеваемость составляет 3-5 на 100000 населения в год. Пик заболеваемости приходится на 40-70 лет. Частота развития у мужчин и женщин примерно одинакова. Клинически проявляется через 20-30 лет после трансформации клеток-предшественниц в опухолевые клетки. Особенностью этих клеток является способность прорастать в костную ткань, а также в почки, образуя там многоочаговые опухоли. Редко плазматические клетки пролиферируют локально.

Патогномотичным признаком миеломной болезни является появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М-белка). Характерным для данного заболевания считается развитие макроглобулинемии и гипогамма- глобулинемии, гиперкальциемии (из-за повышения активности остеокластов), гиперурикемии (повышение содержания мочевой кислоты в моче), анемии, лейкопении, повышенной вязкости крови (из-за избытка содержания в ней М-белка), поврежденных почек (особенно их канальцев с отложением в их стенках амилоида), инфекционных заболеваний, остеолиза, сопровождаемого сильными болями в костях и патологическими их переломами.

Лечение сложное, комплексное, комбинированное, включает либо раздельное, но чаще сочетанное применение химиотерапии, лучевой терапии, хирургического лечения, глюкокортикоидов, адаптогенов, обезболивающих средств и препаратов коррегирующих гиперкальциемию, гиперурикемию и другие расстройства.

25.2. Лейкозы и их характеристика

Введение

Лейкозы рассматриваются как опухолевые заболевания системы крови. Они характеризуются гипер-, мета- и анапластическим разрастанием клеток различных ростков кроветворной ткани (миелоидного, лимфоидного, миеломоноцитарного, эритромиелоидного, мегакариоцитарного и даже морфологически недифференцируемых клеток). Возникают в результате грубых нарушений пролиферации, дифференцировки и созревания кроветворных клеток.

Заболеваемость лейкозами в разных странах колеблется в пределах 3-10 (в Европе – 3-5) человек на 100000 населения. Мужчины страдают различными видами лейкозов в 1,5 раза чаще, чем женщины. Отмечаются два пика заболевания: в 3-4 года и в 60-69 лет. Острые лимфолейкозы чаще развиваются у детей в возрасте до 10 лет, хронические лимфолейкозы - у взрослых старше 40 лет, особенно у пожилых и старых лиц. Миелолейкозы развиваются чаще у взрослых (примерно одинаково во всех возрастных группах), реже - у детей.

Этиология лейкозов

Важное место в развитии лейкозов, как и других опухолевых заболеваний, занимают преканцерогены, канцерогены и коканцерогены физического,, химического и биологического происхождения, вызывающих мутации кроветворных клеток.

Среди большого числа причин развития лейкозов особое значение придают таким мутагенным факторам, как ионизирующая радиация, ультрафиолетовое и СВЧ- облучение, химические вещества (полициклические углеводороды: бензпирен, 20-метилхолантрен; аминоазосоединения: производ- ные толуола, бензола и др.; нитросоединения; различные лекарственные средства: анальгин и др.) и, особенно, онкогенные как РНК-, так и ДНК-содержащие вирусы, приводящие к патологии хромосом и другим изменениям наследственности, а также к нарушениям резистентности и реактивности организма.

Показано также, что при нарушениях расхождения как соматических хромосом (например, при синдроме Дауна), так и половых хромосом (например при синдромах Клайнфельтера и Шерешевского-Тернера), а также при разрывах хромосом, сопровождающихся снижением их резистентности к действию различных повреждающих факторов, значительно (порой во много раз) чаще развиваются лейкозы.

Развитию лейкозов способствуют также ряд перенесенных заболеваний системы крови (миелодисплазии, рефрактерные анемии, параксизмальная ночная гемоглобинурия и др.)