2.5.1.2. Общая патология дифференцировки пола

Врожденная патология половой дифференцировки ставит человека в чрезвычайно сложные обстоятельства в связи с несоответствием ком­понентов пола. Пол в юридическом смысле — это социальная роль в семье и обществе, которую может выполнять субъект в соответст­вии с его биологическими особенностями. При несоответствии от­дельных компонентов, составляющих понятие пола, могут возникать различные социально-бытовые коллизии, тесно связанные с половой аутоидентификацией личности, силой и направленностью полового влечения, возможностями его реализации и т. п. Например, у чело­века с кариотипом 45 X отсутствие второй половой хромосомы пе позволяет определить генетический пол: с этой точки зрения это существо бесполое. Отсутствие второй хромосомы обусловливает так­же отсутствие дифференцировки гонад, их агенезию. Следовательно, такой субъект лишен гонадного и гормонального пола. Однако его соматический пол вполне определенный: при рождении такой субъ­ект имеет женские наружные и внутренние гениталии, и лишь в пубертатном периоде у него не разовьются вторичные половые при­знаки. Следовательно, присвоение такому субъекту женского граж­данского пола закономерно. Психологически, несмотря на отсутствие гонад и половых гормонов в эндокринном балансе, пол формируется в женском направлении, и такой субъект в жизни играет женскую социальную роль.

Еще более парадоксальны в этом отношении случаи «чистой» агенезии гонад. Нередко при этом определяется мужской кариотип— 46 XY, т. е. генетически это мужчина. В отношении гонадного и гормонального компонентов пола такой субъект — существо беспо­лое. Однако внутренние и наружные гениталии у пего женские, при рождении определяется женский пол, в дальнейшем у него форми­руются психологически-социальные стереотипы женского пола, не­смотря на отсутствие (без лечения) женских вторичных половых признаков.

Мужчины с кариотипом 47 XXY имеют все основные компоненты мужского пола, хотя с генетической точки зрения они двуполы. При синдроме тестикулярной феминизации при рождении ребенка счи­тают девочкой, даже в пубертатном периоде вторичные половые признаки развиваются по женскому типу, и к врачу таких лиц при­водит лишь отсутствие менструаций. Однако генетически они муж­чины, имеют кариотип 46 XY; женских внутренних гениталий нет, так как мюллеровы канальцы претерпели атрофию, и развились при­датки яичек и семявыносящие протоки. Гонады таких больных — яички, располагающиеся в расщепленной мошонке — больших поло­вых губах либо в паховых каналах. Таким образом, субъекты с синдромом тестикулярной феминизации имеют генетический и го­надный пол мужской, гормональный пол женский, соматически они двуполы, так как имеют внутренние гениталии мужские, наруж­ные — женские и женские вторичные половые признаки. Социально-психологические детерминанты иола у них также женские. При транссексуализме имеется безусловное несоответствие психологиче­ского, а иногда и социального компонентов пола всем остальным, прежде всего биологическим.

Таким образом, существует ряд патологических состояний, при которых имеется двуполость по одному или нескольким компонен­там пола. Задачей врача становится создание однозначного пола путем хирургического и гормонального лечения, предоставление больному оптимальной возможности половой жизни, вступления в брак. Становление личности, половая аутоидентификация и половое поведение у больных с врожденной патологией полового развития формируются в необычных условиях анатомического и гормональ­ного несоответствия возрастным и половым нормам. Каждая клини­ческая форма полового развития возникает и проявляется на опре­деленном этапе онтогенеза (см. рис. 31) и имеет характерные осо­бенности формирования полового самосознания и поведения, которые необходимо учитывать в диагностике и лечении.