- •1.1. Системно-синдромологический подход в клинике сексуальных расстройств
- •1.2. Классификация
- •2.1. Клиническая физиология
- •2 Частная сексопатология
- •2.1.2. Роль гипоталамо-гипофизарного комплекса в обеспечении половых функций
- •3 Частная сексопатология
- •2.1.3.1. Стероидные гормоны,
- •2.1.3.2. Физиологическое действие стероидных гормонов
- •2.1.3.3. Действие половых гормонов
- •4 Частная сексопатология
- •2.2. Семиотика расстройств
- •2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 2.2.1.1. Исследование эякулята
- •2.2.1.2. Биопсия тестикулярноп ткани
- •2.2.1.3. Оценка нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла
- •5 Частная сексопатология
- •2.2.1.3.3. Определение эстрогенов в моче
- •2.2.1.3.4. Определение 17-оксикортикостероидов в моче
- •2.3. Семиотика расстройств
- •1 2 3 4
- •2.3.2.1. Температурный тест
- •2.3.2.2. Симптом «зрачка»
- •6 Частная сексопатология
- •2.3.2.3. Кольпоцитодиагностикл
- •2.4. Лечебные методы,
- •2.4.1.1. Применение гормональных препаратов
- •2.4.1.1.1. Заместительная терапия гормональными препаратами
- •2.4.1.1.2. Применение гормонов в качестве стимуляторов
- •2.4.1.1.2.1. Эффект отдачи (rebound phenomenon)
- •2.4.1.1.2.2. Специфическая стимуляция гонадотропными гормонами
- •7 Частная -сексопатология
- •2.4.1.1.2.3. Перспективы лечебного применения гипоталампческих нейрогормонов
- •2.4.1.2. Применение антитестикулярной цитотоксической сыворотки
- •2.4.1.3. Неспецифическая стимуляция при расстройствах нейрогуморальной составляющей
- •2.4.1.3.1.1. Женьшень
- •2.4.1.3.1.2. Элеутерококк
- •2.4.1.3.1.3. Лимонник китайский
- •2.4.1.3.1.4. Аралия маньчжурская, сапарал
- •Ds. По 10—20 капель в первой половипе дня
- •2.5 Расстройства
- •2.5.1.1. Биологическая детерминация пола
- •2.5.1.2. Общая патология дифференцировки пола
- •2.5.1.3. Клинические формы врожденной патологии полового развития
- •2.5.1.3.1.1. «Чистая» агенезия гонад
- •2.5.1.3.1.2. Агенезия гонад при синдроме Шерешевского—Тернера
- •2.5.1.3.1.3. Внутриутробный анорхизм
- •10 Частная сексопатология
- •2.5.1.3.2.2. Синдром
- •2.5.1.3.2.3. Синдром дисгенезии яичников
- •2.5.1.3.3.1. Синдром неполной маскулинизации
- •2.5.1.3.3.2. Синдром тестикулярной феминизации
- •2.5.1.3.3.3. Синдром Рокитанского—Кюстера
- •2.5.1.3.4.1. Врожденный адрено-генитальный синдром (вагс)
- •11 Частная сексопатология
- •2.5.1.3.4.2. Врожденный адреногенитальный синдром (вагс) у мужчин
- •2.5.1.3.4.3. Диагностика и дифференциальная диагностика вагс
- •2.5.1.3.4.4. Лечение больных с вагс
- •2.5.1.3.4.5. Выбор пола у больных с вагс н их диспансеризация
- •2.5.2.1. Нарушения половых функций у мужчин при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей
- •12 Частная сексопатология
- •2.5.2.1.1.1. Диагностика и дифференциальная диагностика у больных с нарушением половых функций гипоталамического генеза
- •2.5.2.1.1.2. Лечение больных с нарушением половых функций при поражениях гипоталамуса
- •2.5.2.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства
- •2.5.2.2.1.1. Гипофизарный нанизм
- •13 Частная сексопатология
- •2.5.2.2.2. Патология гипофиза, связанная с повышенной продукцией гормонов
- •2.5.2.2.2.1. Пролактинома
- •2.5.2.2.2.2. Акромегалия
- •2.5.2.3.1.1. Крипторхизм
- •2.5.2.4. Сексуальные расстройства
- •14 Частная сексопатология
- •2.5.2.6. Нарушения половых функций при сахарном диабете
- •2.5.2.8. Первичип-сексологические плюригландулярные синдромы расстроит тв нейрогуморальной составляющей
- •2.5.2.8.1.1. Ускоренное пубертатное развитие
- •15 Частная сексопатология
- •2.5.2.8.1.2. Задержка и дисгормония пубертатного развития
- •16 Частная сексопатология
- •17 Частная сексопатология
- •2.5.2.8.3. Расстройства нейрогуморальной составляющей, вызванные производственными интоксикациями, воздействием ионизирующего облучения и применением лекарственных средств
- •2.5.3.1. Нарушения половых функций при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей
- •2.5.3.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства
- •2.5.3.2.1.1. Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)
- •2.5.3.2.1.2. Болезнь Симмондса
- •2.5.3.2.2.1. Синдром персистирующей лактореи-аменореи (пла)
- •2.5.3.3. Сексуальные расстройства
- •18 Частная сексопатология
- •2.5.3.4. Сексуальные расстройства
- •2.5.3.5. Половые расстройства при гипотиреозе
- •19 Частная сексопатология
- •19* 291
- •I. Периода юношеской гиперсексуальности, замести- тельная
- •II. Фрустрационная, подражательная
- •III. Ранняя допубертатная, персевераторно-обсессивпая
- •1.2.1. Патогенетическая классификация 15
- •2. Нейрогуморальиая составляющая копулятивного цикла и ее патология 17
- •2.1. Клиническая физиология нейрогуморальной составляющей копуля- тивного цикла 17
- •2.2. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у мужчин
- •2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 55
- •2.2.1.1.1. Диагностическая оценка эякулята 61
- •2.3. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у жепщин (и. Л. Ботнева)
- •На 1984 г.
- •В двух томах Том 1
- •1.19; 1,58; 1,57/1,50; 1,79; 2,31/1,27; 1Д6; 1,36/1,01-4,34/5,60/4,39-15,34. Экзальтационный вариант 1,73; 1,81; 1,52/1,89; 1,87; 0,94/1,56; 1,69; 0,91/1,00-5,06/4,70/4,16-14,92.
2.5.1.3.4.2. Врожденный адреногенитальный синдром (вагс) у мужчин
ВАГС у мальчиков сопровождается преждевременным половым и физическим развитием по изосексуальному типу. Все больные в детстве быстро растут, опережая сверстников. В 3—5 лет у них нередко появляется половое оволосение, а с 8—11 лет — оволосение лица, некоторые начинают бриться в 7—9 лет. В 8—11 лет половые органы у пих развиты так же, как у половозрелого мужчины. У части больных в тестикулярной ткани пальпируются плотные опухолевидные образования. После 12 лет рост больных останавливается. На рентгенограммах скелета отмечается преждевременное закрытие зон роста, а в 16 лет дифференцировка костей скелета соответствует половозрелому субъекту. У всех больных при супраренорентгеногра-фии обнаруживается двусторонняя гиперплазия надпочечников. Резко повышена экскреция 17-КС с мочой.
ВАГС — редкое заболевание; мужчины с этой патологией обычно обращаются к врачу из-за низкого роста или бесплодия. Изменение тестикулярной ткани может быть причиной и других половых нарушений, поэтому этот вопрос заслуживает более детального изучения. До настоящего времени нет единого мнения о состоянии половых желез у мужчин с ВАГС. Одни исследователи [500] утверждают, что развитие половых желез отстает от развития вторичных половых признаков, вызванных гиперандрогенизацией организма, и что яички намного отстают в размерах по отношению к половому члену. Эти авторы считают состояние мужских гонад инфантильным, при котором невозможен сперматогенез. Уилкинс [540] сообщал об атрофии яичек при ВАГС. Гипоплазию яичек и отсутствие сперматогенеза он связывал с подавлением гонадотропной функции гипофиза избытком надпочечниковых андрогенов.
Причиной опухолевидных увеличений яичек некоторые авторы (Э. С. Кузнецова, 1970) считают значительную стимуляцию узелков эктопированных клеток коры надпочечников в ткани яичек адрено-кортикотропным гормоном. Сообщалось (Е. Schoen et al., 1961), что клетки опухоли по гистологическому строению похожи на атипичную ткань коры надпочечников. Другие исследователи [429, 164] обнаружили у 3 больных с ВАГС лейдигомы. Они отметили трудность дифференциального диагноза между опухолями из клеток Лейдига и эктопироваиными клетками надпочечника.
Больной И. (рис. 50, а) наблюдается в клинике с 12-летнего возраста по поводу ВАГС (гипертоническая форма). Родители здоровы; беременность и роды у матери протекали нормально. С 3 лет начались интенсивный рост волос на лобке, быстрое увеличение полового члена. Ребепок обогнал сверстников в физическом и половом развитии. Оволосение на лице с 8 лет; с 10 лет начал ежедневно бриться. В 13 лет рост прекратился, зоны роста костей скелета в этот период при рентгенологическом исследовании оказались закрытыми. К 13 годам отмечено увеличение и уплотнение яичек. При пальпации яички плотные, бугристые. Правое 6x3,5x3 см, левое — 5X3x2,5 см. Половой член (см. рит. 50, б) — как у взрослого мужчины (длина 10 см, окружность 12 см). Мошонка хорошо развита, пигментирована.
Резко увеличена экскреция с мочой 17-КС (134,8 мг/сут).
В 16 лет в обоих яичках обнаружены опухоли размером 5x3 см, темно-вишневого цвета, бугристые, плотной консистэнции. Биопсия опухоли эле
ментов злокачественности не выявила. Гистологическое исследование: ткань яичек представлена разрастаниями клеток Лейдига, между которыми имеются «тени канальцев», гиалинизированные участки. Клетки опухоли крупные, пластинчатые. В цитоплазме их зернистость, вакуолизация. Встречаются гигантские формы. В ткани, не пораженной опухолевым процессом, канальцы с выраженными явлениями дистрофии и гиалинизации. Заключение: лейдигома. После удаления опухолей больной выписан с рекомендациями принимать преднизолон по 1—2 таблетки в сутки, аскорбиновую кислоту до 0,1 г в день и гипотензивные препараты. Через год после операции исследован эякулят. Заключение: азооспермия.
Таким образом, опухоли (лейдигомы) или опухолевидная гиперплазия клеток Лейдига являются весьма частым осложнением ВАГС у мужчин в постпубертатпом возрасте. Нарушений копулятивного цикла у мужчин не отмечено. Больные жалуются только на бесплодие. При исследовании эякулята в большинства случаев выявляется олигозооспермия, а иногда и азооспермия. Нарушение сперматогенеза объясняется не только опухолями яичек, но и повышенным уровнем пролактина у части больных при ВАГС. В большинстве случаев СФМ: 333/343/333/4.