15 Частная сексопатология

225

Как уже упоминалось, дифференциальная диагностика различных форм ППР облегчается определением величины яичек. При ВАГС они обычно сохраняют пубертатный размер (24 мм или меньше по> длинной оси), а при церебральной или конституциональной форме,, как правило, увеличиваются до нормы для взрослых (35—50 мм). Узловатое или диффузное, плотное увеличение одного или обоих яичек характерно для интерстициально-клеточной опухоли или раз­вития в яичках эктопической ткани надпочечников (обычно сочета­ется с вирилизирующей опухолью надпочечников). Последний кли нический вариант дифференцируется назначением пробного лечения кортизоном: уменьшение 17-КС и рассасывание инфильтрата в яич­ках подтверждают диагноз вирилизирующей гиперплазии надпочеч­ников. Узловатость или твердая консистенция одного яичка требует немедленного хирургического обследования. Дифференциальная диа­гностика конституциональной формы ППР основывается на исклю­чении соматических и лабораторных признаков узкой топической заинтересованности одной из подсистем (гонадной, надпочечниковой и др.), типичной для всех ложных клинических вариантов, а также, наряду с установлением истинной плюригландулярности, подтверж­дается параллелизмом и гармоничностью физического, интеллекту­ального и сексуального развития ребенка. О конституциональном ге-незе может свидетельствовать раннее половое созревание в преды­дущих поколениях обследуемого. Так, Д. Д. Соколов (1957) описал мальчика с классически выраженным гармоническим ускорением пубертатного развития конституционального генеза. В 13 лет он об­ратился к врачу за справкой о своем физическом состоянии для поступления в университет. По росту и половому развитию он не отличался от взрослого мужчины. Он учился в 10-м классе, заочно» кончал технический институт, изучал работы по высшей математике. Как свидетельствует катамнез [194], в 18 лет он закончил универ­ситет, а в 20 лет был утвержден в профессорском звании.

Лечение синдрома ускоренного пубертатного развития опреде­ляется его клинической формой. В большинстве случаев лечение па­тогенетическое (при резидуальных церебральных состояниях инфек­ционного или сосудистого генеза), реже — этиологическое (прежде всего при опухолях). Однако существуют универсальные наруше­ния, которые требуют предупредительного лечебного воздействия при большинстве клинических форм. В первую очередь это форми­рование конфигурации тела, и прежде всего — рост. У детей с ППР вслед за опережением сверстников в росте и развитии из-за неиз­бежно следующего за этим раннего закрытия зон роста в конечном счете формируется низкорослость. В 1962 г. для лечения ППР был впервые применен синтетический прогестаген — медроксипрогестеро-на ацетат, который дал положительный эффект в отношении как замедления закрытия зон роста, так и остановки и обратного разви­тия половых признаков (Н. Kupperman, J. Epstein.). Наряду с этим препаратом использовались и другие синтетические прогестагены, а в 1969 г. появилось сообщение Н. Helge с соавт. о применении для лечения ППР антиандрогена — ципротерона ацетата.

В настоящее время для лечения ППР применяют как прогеста-гены, так и антиандрогены — вещества, блокирующие действие на­туральных или синтетических андрогенов на органы-мишени. Анти­андрогены представляют собой стероидные гормоны, в основном — производные гидрокортизона. Наиболее распространенные препараты этой группы — ципротерон и ципротерона ацетат (синтезированы в 1965 г.). Ципротерон обладает только антиандрогенными свойствами, а ципротерона ацетат — еще и прогестагенным действием. Эффект ципротерона ацетата можно объяснить, с одной стороны, торможени­ем влияния андрогенов на органы-мишени (в результате ингибиро-вания соединения андрогенов с рецепторами), а с другой — влияни­ем на гипоталамо-гипофизарную систему. При использовании цип­ротерона ацетата при ППР одни авторы [349] обнаружили замедление созревания костей и нормализацию темпов роста, другие же [492, 536] не выявили существенной разницы между опытной и контрольной группами. Отсутствие ингибирующего действия на рост при положительном влиянии ципротерона ацетата на другие проявления ППР, возможно, связано с тем, что применявшиеся дозы препарата были достаточны для снижения уровня гонадотропинов, в результате чего приостанавливалось дальнейшее развитие вторич­ных половых признаков, но оказывались недостаточными для подав­ления периферических андрогенов, вызывающих скелетное созре­вание.

В связи с этим Е. С. Тимакова провела клиническое исследова­ние по лечению церебральных форм ускоренного пубертатного раз­вития с применением различных доз ципротерона ацетата [305]. Возраст больных колебался от 3 лет 6 мес до 7 лет 3 мес. Первые 6 мес 6 больных получали по 30 мг/м² ципротерона ацетата, а од­ному больному с начала лечения ципротерона ацетат был назначен в дозе 60 мг/м². В последующем доза препарата подбиралась инди­видуально и колебалась от 30 до 110 мг/м², чаще составляя 60 мг/м². При правильном подборе дозы приостанавливались прогрессирова-ние костного возраста, развитие наружных гениталий, отмечались регрессия полового оволосения, снижение сексуального влечения, исчезновение acne vulgaris, эрекций, поллюций, прекращение мастур­бации. На фоне лечепия снижался уровень гонадотропинов у боль­ных, костный возраст которых не прогрессировал, но через 12 мес с начала лечения гонадотропины у этих больных незначительно воз­растали. У больных, костный возраст которых увеличивался в пер­вые 6 мес, при увеличении дозы ципротерона ацетата уровни гона­дотропинов снижались в последующие 6 мес (через 12 мес от на­чала лечения). Параллельно изменению гонадотропинов изменялось и выделение тестостерона. У больных с неизменившимся костным возрастом тестостерон за первые 6 мес снизился, в последующие 6 мес тестостерон оставался приблизительно на том же уровне. У больных, которые стали получать достаточную дозу ципротерона ацетата через 6 мес от начала лечения, тестостерон в первые 6 мес возрос параллельно уровням ЛГ и ФСГ, а в последующие 6 мес снизился.

15^щ

227

При обследовании больных через 18 мес гонадотропины значи­тельно возрастали, а тестостерон продолжал снижаться.

Не менее важным, чем посильная коррекция морфологического развития, является смягчение неизбежной травматизации еще не окрепшей психики ребенка. Уилкинс в своем учебнике 1960 г. L540] присоединился к мнению Морзе, высказанному в 1897 г.: «Медицин­ское лечение этого состояния состоит в абсолютном воздержании от всех терапевтических мероприятий. Однако важно психологическое лечение. В детские годы половое развитие и чрезмерный соматиче­ский рост представляют психологические проблемы; позже при оста­новке роста в связи с преждевременным срастанием эпифизов всякое лечение излишне. Больные способны вести нормальный образ жизни и иметь детей».

Прогноз зависит от формы синдрома. Поскольку истинное ус­корение пубертатного развития (включая стабилизировавшиеся ре-зидуальные состояния церебральной формы) не угрожает жизни, естественно, выдвигается вопрос о влиянии раннего полового созре­вания на сексуальные возможности больных в зрелом возрасте и инволюционном периоде. В старой литературе (Pozzi, 1897; Stokel, 1952, и др.) считалось, что раннее половое созревание механически предопределяет и раннее половое увядание, а по некоторым авторам (С. А. Фукс, 1930, и др.), даже преждевременные дряхлость и смерть. В настоящее время считают, что разрыв между ППР и фак­тическим возрастом постепенно сглаживается и половая жизнь па­циентов в дальнейшем протекает вполне нормально, а половая ин­волюция у них не только не сдвигается на ранние годы, но, наоборот, наступает позже, что в конечном счете увеличивает гене­ративный период [408, 67]. Так, в наблюдении J. Morse (1897) жен­щина имела менструации от 30 мес до 55 лет.

Судебно-медицинская экспертиза половой зрелости основывается на совокупной оценке объективного анамнеза, данных общей и сексологической антропометрии (включающей исследование вторичных половых признаков), состояния урогенитального аппара­та, а также вспомогательных лабораторных и рентгенологических данных. Повышенная готовность многих детей с ускоренным поло­вым развитием откликаться на сексуальные импульсы, доходящая до гиперсексуальности, может провоцировать действия, требующие в ходе следствия или судебного разбирательства экспертных оценок с участием специалистов. Некоторые дети с ППР, особенно девочки, склонны к оговорам (утверждения о половой связи со сверстниками или родственниками, обвинения в изнасиловании). Это не всегда можно опровергнуть при гинекологическом осмотре, имеющим целью установить сохранность девственной плевы, так как она может быть нарушена при мастурбации, свойственной подобным больным. Наш личный опыт таких экспертиз совпадает с мнением К. С. Лебедин­ской [194], подчеркивающей, что судебные дела в связи с оговорами в изнасиловании не всегда заканчиваются благополучно для обви­няемых. Судебным ошибкам способствуют как искусность вымысла в результате сексуальной осведомленности таких «пострадавших» девочек, так и связанная с истероидными чертами личности непо­средственность их поведения на суде и следствии. Ситуация стано­вится еще более сложной в юридическом отношении, когда девочки с преждевременной половой зрелостью сами становятся инициатора­ми половой связи. Возникает судебное дело по обвинению в растле­нии малолетней. Между тем партнер большей частью не подозревает об истинном возрасте настоящей «совратительницы», так как она сообщает о себе ложные сведения, а внешний вид не вызывает сом­нений в ее совершеннолетии.