2.5.2.1.1.1. Диагностика и дифференциальная диагностика у больных с нарушением половых функций гипоталамического генеза

Диагностика при сексуальных нарушениях гипоталамического гене­за заключается в уточнении топики поражения и определении при­роды заболевания в целом.

Сексопатологические симптомы (ослабление поло­вого влечения, эрекций, притупление оргазма, изменение продолжи­тельности коитуса) неспецифичны для собственно гипоталамической патологии и могут наблюдаться при поражении любого звена ней­рогуморальной составляющей — других подкорковых образований, гипофиза, гонад (и иных эндокринных желез), а также при наруше­нии метаболизма половых стероидов, например, при заболеваниях печени [56]. Более характерны для нарушения церебральной регу­ляции патологическое повышение полового влечения, появление эмоционального и вегетативного дискомфорта после эякуляции, ор­газм с сенестопатическим компонентом, вегетативные пароксизмы на фоне полового возбуждения и оргазма. Однако эти нарушения встречаются довольно редко. Они наблюдаются при поражении не только гипоталамуса, но и некоторых других глубоких структур моз­га. Например, триада — снижение либидо, ослабление оргазма и пост­эякуляторный дистимический синдром — характерна вообще для па­тологии подкорковых образований [276]. Гиперсексуальность чаще возникает при поражении медиобазальных отделов височной доли [316]. При поражении височной области (височная эпилепсия) мы наблюдали и своеобразные эмоционально-вегетативные нарушения после коитуса в виде необоснованной брезгливости и отвращения к жене, тошноты, гиперсаливации, ощущения жара.

Вегетативные синдромы при поражении гипоталамуса проявляются как перманентно, так и пароксизмально. Достаточно типичны гипоталамические (вернее, диэнцефально-мезэнцефальные) кризы с вовлечением практически всех или большинства висцераль­ных систем и с выраженным аффективным аккомпанементом (тре­вога, страх). Преобладают смешанные и симпатико-адреналовые па­роксизмы; «чистые» вагоинсулярные кризы встречаются редко [92]. Гипоталамические вегетативные нарушения необходимо отличать от таковых при височной патологии, для которой более характерны L92J кратковременные пароксизмальные состояния с парасимпати­ческой «окраской» и вовлечением какой-либо одной висцеральной системы (чаще всего кардиоваскулярной или желудочно-кишечной). Довольно специфичными симптомами поражения височной области являются вкусовые, обонятельные и зрительные (часто рудиментар­ные) галлюцинации, симптомы дереализации и деперсонализации, переживания «уже виденного» или «никогда не виденного». Эти на­рушения могут выступать изолированно или входить в состав при­падка при височной эпилепсии [93, 92].

Специфические синдромы патологии гипотала­муса возникают при поражении его медиобазальной (туберо-ин­фундибулярной) и отчасти передней областей (см. 2.1.2). Там нахо­дятся нейроны, регулирующие функции передней и задней долей гипофиза (гипофизотропная зона), нейроны, ответственные за воз­никновение чувства голода и насыщения, осмо-, глюко- и терморе­цепторы. К специфическим гипоталамо-мезэнцефальным образова­ниям относятся и структуры, участвующие в регуляции сна и бодр­ствования [93, 92]. Поражение этих образований приводит к таким характерным нарушениям, как различные виды ожирения (реже истощение), несахарный диабет, вторичный (гипоталамический) ги-погопадизм, центральные нарушения функций щитовидной железы и коры надпочечников, нарколепсия, булимия или гиперфагия, по­вышенная жажда и центральные нарушения терморегуляции.

Одним из наиболее частых гипоталамических симптомов являет­ся ожирение, при котором происходит быстрая (в течение несколь­ких месяцев) и резкая (10—20 кг и более) прибавка массы тела, по­являются характерные полосы растяжения — стрии на коже живота, плеч и бедер. Распределение жира может происходить по типу бо­лезни Иценко — Кушипга (преимущественно лицо, шея и туловище), по типу адипозогенитальпой дистрофии (грудь, живот, область таза и бедер) и по смешанному типу (относительно равномерно по всему телу) [196], но более характерны для гипоталамической патологии первые два — диспластические типы ожирения. Наибольшие труд­ности возникают при квалификации смешанного типа ожирения. Ожирение вообще очень распространенная патология: до 30% муж­ского населения экономически развитых стран имеют избыточную массу тела, превышающую «идеальную» на 20% и более [274]. Соб­ственно нейроэндокринное (гипоталамическое) ожирение составляет приблизительно 30—35% случаев патологической тучности у лиц в возрасте от 14 до 35 лет (Е. П. Тихонова, 1978). В остальных слу­чаях ожирение может быть связано с привычным перееданием и малоподвижным образом жизни, большое значение имеют генетиче­ские факторы, ведущие к наследственно обусловленной фёрменто-патии и нарушениям жирового и углеводного обмена.

Для установления гипоталамического уровня поражения, а так­же для суждения о патогенетических механизмах нарушения поло­вых функций большое значение имеет выявление признаков вторич­ного (гипогонадотропного) гипогонадизма. Клинические особенности гипогонадизма в значительной мере зависят от возраста его развития: до или после окончания полового созревания. В первом случае от­мечаются признаки неполноценного полового созревания различной степени, во втором — медленное обратное развитие половых желез и вторичных половых признаков. Однако достоверное определение на­личия и степени гипогонадизма, а также уточнение его характера возможны только после гормональных исследований.

Таким образом, для топической диагностики гипоталамического уровня поражения наиболее характерны эндокринно-обменные и ве­гетативные нарушения. Однако появление неврологической симп­томатики при органическом поражении гипоталамуса нехарактерно, так как эта область пе содержит первных образований, имеющих отношение к соматической иппервации. При поражении смежных с гипоталамусом областей обнаруживается рассеянная неврологиче­ская микросимптоматика, не складывающаяся в какие-либо очерчен­ные неврологические синдромы: слабость конвергенции, анизокория, легкая анизорефлексия, иногда симптомы Бабинского и Россолимо, гипалгезия по гемитипу, нарушения мышечного тонуса [93]. Исклю­чение составляет неврологический симптом, описанный Д. И. Фрид-бергом (1971) и патогиомоничпый для врожденного гипоталамиче­ского гипогонадизма: при вызывании кремастерного рефлекса с обычной зоны возникает сокращение брюшной стенки на стороне раздражения, т. е. ответ, свойственный брюшному рефлексу.

В настоящее время считают, что такие распространенные ранее методы топической диагностики, как определение сахарной кривой, времени образования ультрафиолетовой эритемы, изучение терморе-гуляциониого рефлекса Щербака, определение концентрации кате-холаминов в крови и в моче, могут свидетельствовать в основном лишь о преобладании -симпатического или парасимпатического тону­са, а не о гипоталамическом уровне поражения [93, 92].

Параклинические методы исследования могут давать ценную информацию для уточнения уровня поражения и природы заболевания. Гормональные исследования позволяют опре­делить существование и выраженность гипогонадизма, а также связь гормональных нарушений с патологией гипоталамуса. В последние годы все большее распространение и признание получает радиоим­мунологический метод прямого определения гормонов в биологиче­ских жидкостях. Его преимущества в большой точности, относитель­но малой трудоемкости, а также возможности исследовать сразу много проб. Не утратило своего значения и определение концентра­ции фруктозы или цитрата в эякуляте, экскреции эстрогенов (метод Брауна в модификации Савченко) и гонадотропинов (спиртово-осадочный метод). Определение экскреции общих 17-КС может представлять определенную ценность для суждения о продукции ан­дрогенов гонадами только после выключения функции коры надпо­чечников дексаметазоном, так как приблизительно ²/з общего коли­чества 17-КС являются метаболитами малоактивных андрогенов надпочечникового происхождения. Большую помощь в диагностике оказывает определение отдельных кетостероидов [155]. Значитель­ные изменения при гипоталамической патологии отмечаются в эяку­ляте: уменьшение или увеличение количества сперматозоидов и по­явление множества морфологически неполноценных и неподвижных форм. Однако эти изменения больше связаны с изменением гипота­ламической регуляции фолликулостимулирующей функции гипофи­за и могут не обнаруживать достаточной корреляции с андрогенной насыщенностью организма [316].

Из рентгенологических признаков типичен так называемый лоб­ный гиперостоз, который причинно связан с гипоталамо-гипофи-зарной дисфункцией (синдром Морганьи),— обызвествление лобной, а иногда и теменной костей, диафрагмы турецкого седла, твердой мозговой оболочки вокруг турецкого седла (М. Юл ее, И. Холло, 1967). Остальные рентгенологические признаки неспецифичны и, как правило, могут указывать лишь на внутричерепную гипертепзию. Исключение в интересующем нас плане представляет только рент­генологическая картина при аденомах гипофиза и краниофарингео-мах. В последнем случае обнаруживаются тени кальцификатов на месте опухоли.

Изменения ЭЭГ у больных с патологией гипоталамуса проявля­ются двумя основными типами: I тип — так называемая плоская кривая со значительным снижением амплитуды биоэлектрической активности и преобладанием бета-ритма (явления десинхронизации, повышение уровня бодрствования); II тип — ситтхропизированный, с преобладанием во всех отделах коры больших полушарий высо­коамплитудного и низкочастотного альфа-ритма с хорошими зональ­ными различиями. Наблюдаются отдельные билатерально-синхрон­ные вспышки тета- и дельта-волн в лобно-центральных и височных областях. Описанные изменения ЭЭГ даже при клинически выра­женной патологии гипоталамуса встречаются только в 50% случаев (П. П. Латаш, 1968).

Наиболее информативным методом является пневмоэнцефалогра-фия. Выявление при этом расширения III желудочка свидетельст­вует об атрофических процессах в диэнцефалоне. Однако этот метод малодоступен в практической работе, требует определенных показа­ний и связан с известными техническими трудностями. В литера­туре имеются сообщения о возможности почти с такой же точностью определять существование и выраженность расширения III желу­дочка более простым методом — ультразвуковой эхоэнцефалографией (R. Schuttler et al., 1974).