2.5.3.4. Сексуальные расстройства

ПРИ НАРУШЕНИЯХ ФУНКЦИЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Нарушения рекреационной сексуальной функции у женщин при за­болеваниях надпочечников во многом определяются их морфофунк-циональным состоянием и взаимодействием с психической и генито-сегментарной составляющими копулятивного цикла. Морфофунк-циональное состояние надпочечников зависит от генетических факторов и взаимодействия надпочечников со всеми железами внут­ренней секреции, находящимися под регулирующим влиянием гипо-таламо-гипофизарной системы. Клиническая картина нарушения функций коры надпочечников зависит от характера поражения фер­ментативных систем и морфологических структур надпочечников. Дисфункция надпочечников у женщин (как и у мужчин) наблюда­ется при ВАГС, болезпи Иценко — Кушинга, болезни Аддисона и гормонально-активных опухолях коры надпочечников.

2.5.3.4.1. Синдром Кушинга (кортикостерома, глюкостерома)

Нарушения функций половых желез у женщин при кортикостеро-мах встречаются почти постоянно и нередко бывают первыми симп­томами болезни. Чаще всего заболевание дебютирует нарушением менструального цикла в виде аменореи или опсоменореи (63—77% случаев). Имеются сообщения об опухолях коры надпочечников с единственным проявлением в виде аменореи. Внешний вид больных с кортикостеромой такой же, как при болезни Иценко — Кушинга (рис. 61). Аналогичны и изменения наружных половых органов: дряблость и отечность клетчатки в области лобка, цианоз слизистой

Рис. 61. Больная А., 30 лет. Выглядит старше своего возраста. Перераспреде­ление подкожной жировой клетчатки, характерное для кортикостеромы (синд­ром Кушинга): отложение жира на животе (а, б), истончение конечностей (а, б, в), скошенность ягодиц (в); лу­нообразное лицо (г). На животе яркие полосы растяжения (стрии). Множест­венные подкожные кровоизлияния (внизу живота, на конечностях и спи­не), свидетельствующие о ломкости сосудов.

оболочки влагалища, «холестериновые бляшки», иногда — гиперпиг­ментация и мацерация больших половых губ. Проявлений андро-генной активности в виде гипертрофии и вирилизации клитора у женщин с кортикостеромой не отмечено, хотя I. Tamm (1964) обна­ружил значительное повышение экскреции тестостерона с мочой. Цитологическое исследование влагалищных мазков указывает на по­нижение эстрогенной активности. Угнетение функции яичников подтверждается и соскобами эндометрия в большинстве которых обнаруживается атрофия слизистой оболочки: содержание эстроге­нов в моче при нарушении менструального цикла понижено. При гинекологическом исследовании нередко выявляется уменьшенная матка. Изменения половой сферы, как правило, обратимы. Восста­новление менструального цикла и СФЖ происходит обычпо через 1—3 мес после удаления опухоли. Кортикостеромы могут быть зло­качественными. Нарушение восстановившегося менструального цик­ла после удаления такой кортикостеромы иногда становится пер­вым признаком рецидива опухоли или гормонально-активных мета­стазов.

2.5.3.4.2. Андростерома

Это гормонально-активная опухоль коры надпочечников, продуци­рующая мужские половые гормоны — андрогены. Встречается обыч­но у молодых людей (у лиц женского пола в 5 раз чаще).

Клиническая картина зависит от гормональной активности опу­холи и продолжительности заболевания. У женщин наблюдаются маскулинизация телосложения, атрофия молочных желез, рост во­лос на лице и теле, облысение головы, огрубение голоса. Первым при­знаком андростеромы обычно бывает нарушение менструального цикла (аменорея или опсоменорея). В редких случаях менструаль­ный цикл не нарушается. В дальнейшем у женщин наступают ги­пертрофия и вирилизация клитора. Характерны также усиленная пигментация половых губ, атрофия слизистой оболочки влагалища, уменьшение матки; половое влечение иногда повышается.

Больная К., 18 лет, поступила в клинику с 'жалобами на аменорею, атрофию молочных желез, усиленный рост волос на лице, и теле, огрубение голоса. Больной считает себя с 16 лет, когда внезапно прекратился рост мо­лочных желез. Менструаций никогда не было. Голос постепенно огрубел. На лице, теле и конечностях появилось оволосение, которое быстро прогресси­ровало (рис. 62).

Рост 157 см, масса тела 57 кг. Телосложение правильное, с развитой мус­кулатурой, выраженный гирсутизм (обильное оволосение на теле, конечно­стях и лице), молочные железы развиты слабо. Внутренние органы без пато­логии. Наружные половые органы сформированы правильно. Клитор гипер­трофирован, вирильный. При пальпации в левом подреберье определяется слегка болезненное опухолевидное образование. Содержание в моче 17-КС 270 мг/сут (норма 6—18 мг/сут), 17-ОКС 7,8 мг/сут (норма 2,5—6,5 мг/сут). Удалена опухоль левого надпочечника массой 575 г. Гистологическое иссле­дование: злокачественная андростерома.

Через 3 нед после операции начали выпадать волосы на щеках и конеч­ностях. Содержание 17-КС 5,4 мг/сут, 17-ОКС 3,5 мг/сут. Менструальный цикл установился через 2 мес после операции, начали увеличиваться молочные

Рис. 62. Больная К., 18 лет. Андростерома. Хорошо развита мускулатура и вы­раженный гирсутизм. Волосы на лице бреет ежедневно, на фотографии — через неделю после бритья.

железы. При повторном обследовании больной через год после операции па­тологии не выявлено. Телосложение женское, волосы на теле, конечностях и лице отсутствуют, молочные железы хорошо развиты, менструальный цикл регулярный. Клитор несколько увеличен. Больная вышла замуж, никаких за­труднений в половой жизни не испытывает.

При диагностике андростеромы часто приходится решать вопрос, чем вызван вирилизм — заболеванием надпочечников или яичников, так как синдром Штейна — Левенталя и вирилизирующие опухоли яичников (арренобластомы и др.) также сопровождаются наруше­нием менструального цикла и гирсутизмОм. При синдроме Штейна — Левенталя вирилизация менее выражена, изменения генитального аппарата также незначительны. Характерным признаком является увеличение яичников. Экскреция 17--КС с мочой либо в норме, либо несколько повышена; проба с АКТГ, в отличие от андростеромы, по­казывает увеличение 17-КС в моче. Для ВАГС характерны появление симптомов сразу же после рождения и повышение уровня 17-КС после пробы с АКТГ.