2.5.3.1. Нарушения половых функций при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей

Как было показано ранее (см. 2.1.2), под контролем гипоталамуса находятся все железы внутренней секреции, в том числе и половые-Принято считать, что в регуляции выделения гонадотропинов участ­вует передняя область гипоталамуса, которая стимулирует половое развитие, тогда как задняя область тормозит его. Патология гипота-ламической области у женщин в зависимости от локализации, харак­тера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в рамках единой гипоталамо-гипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моно-симптомные) поражения сексуальной сферы.

Гипоталамический синдром может возникать в результате опухо­лей головного мозга, инфекций (грипп, малярия, ревматизм, хрони­ческий тонзиллит), хронических интоксикаций, травм головного» мозга, гидроцефалии, сосудистых заболеваний. Провоцирующими факторами могут быть стрессовые ситуации в результате оператив­ных вмешательств, патологических родов, массивных кровотечений, а также психогении. При снижении сексуальности женщины за сек­сологической помощью обращаются реже, так как другие проявления?

гипоталамического синдрома, связанные с вегетативно-висцерально-сосудистыми и другими нарушениями, дезактуализируют сексуаль­ную сферу. Нередко угнетение гипоталамусом гонадотропной функ­ции передней доли гипофиза приводит к снижению сексуальности, сопровождающемуся аменореей и дисменореей.

2.5.3.1.1. Синдром гипоталамической гиперсексуальности

Гиперсексуальность при гипоталамическом синдроме у большин­ства пациенток протекает пароксизмально, в виде кризов. Кризы выражаются в резком повышении полового влечения и половом воз­буждении, которое нарастает до оргазма. Половое влечение, стано­вящееся иногда императивным, может быть либо гетеро-, либо гомо-, либо бисексуальным. В некоторых случаях отмечается расторможен-шсть с направленностью сексуального влечения на различные объек­ты с перверзными тенденциями. В других случаях вообще никакой направленности полового влечения нет и оно воспринимается как беспокойство, тревога, «ненахождение себе места». Такие явления бывают в детском возрасте или у взрослых при систематическом подавлении сексуальности чрезмерно строгим воспитанием или само­ограничением в связи с сознапием болезни.

Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности неза­висимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувством переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащен­ные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуаль­ностью мультиоргастичны, т. е. способны испытать не один, а не­сколько ярких оргазмов; в более тяжелых случаях оргазм возникает с самого начала стимуляции (или даже без стимуляции при нараста­нии возбуждения), длится до часа и более, принимая волнообразный характер. Оргазм обычно возникает легче, чем у здоровых женщин, при любой форме стимуляции (половом акте, петтинге, мастурба­ции), при эротических сновидениях и даже под воздействием неадек­ватных раздражителей. Удовлетворение в виде разрядки и спада воз­буждения или наступает ненадолго (от нескольких часов до несколь­ких минут), или вовсе не наступает. В этих случаях возбуждение с каждым оргазмом нарастает. Такое состояние нередко приводит к тому, что женщина, несмотря на сильное половое влечение, начинает избегать как половой близости, так и вообще любых ситуаций и фак­торов, провоцирующих сексуальность.

Половое возбуждение часто возникает в виде кризов, которые наступают либо под влиянием присутствия мужчин, разговоров на сексуальные темы, эротических сцен в кино, при чтении литературы и т. п., либо внезапно, при действии неадекватных раздражителей (например, мелькание изображения на экране телевизора, вибрации в транспорте, любые отрицательные эмоции, физические нагрузки).

При этом половое возбуждение сопровождается ухудшением общего» состояния, покраснением или побледнением кожи, головной болью, головокружением. В отличие от «чистых» гипоталамических кризов* (без полового возбуждения), больные одновременно могут жаловать­ся на императивные позывы к мочеиспусканию и дефекации, соче­тающиеся с затрудненным мочеиспусканием. Некоторым женщинам-свойственна гипертермия (до фебрильных цифр), и не только во время приступов, но и в межприступный период. В отдельных слу­чаях у больных с синдромом гипоталамической гиперсексуальности отмечаются отеки лица и сыпи различной локализации, сопровож­даемые зудом. Иногда сексуальный криз сопровождается мышечной слабостью, астенией, адинамией. У некоторых больных нарушается аппетит, что приводит к повышению или резкому снижению массы тела.

При этом синдроме могут быть различные нервно-психические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей; эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызы­вают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, при­ступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхами. У больных наблюдаются ипохондрические расстройства, особенно при затяж­ном течении заболевания. Характерны и аффективные нарушения с длительным снижением фона настроения, иногда до выраженных депрессий. Кризы гиперсексуальности могут представлять эквива­лент гипоталамической эпилепсии, чередуясь у больных с кратковре­менными потерями сознания и тоническими судорогами. У части этих больных без припадков на дневной и ночной ЭЭГ регистрируют­ся судорожные разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Повышение сексуальности может приводить как к асоциальному поведению с множеством случайных половых связей и алкоголиза­цией, так и к затруднению половых и социальных контактов. Асо­циальное поведение чаще развивается тогда, когда заболевание на­чинается в детском, подростковом или юношеском возрасте, когда больная еще не сформировалась как личность, и образовавшийся психический инфантилизм не позволяет противостоять болезненно­му повышению влечения. Повышение влечения, как правило, не­диагностируется, а отклонения в поведении при отсутствии формаль­но распознанных психических заболеваний рассматриваются как распущенность. Изоляция таких больных в однополом коллективе-не излечивает гиперсексуальность, а приводит к переориентации влечения на гомосексуальное, и такие больные становятся инициа­торами гомосексуальных контактов в коллективе. При позднем раз­витии синдрома гипоталамической гиперсексуальности, после того как сложились и осознались (интериоризация по Л. С. Выготскому) моральные и социальные нормы, внезапное повышение сексуально­сти воспринимается как психическая травма. Особенно страдают ли­ца психастенического, тревожно-мнительного склада, они восприни­мают заболевание как катастрофу, боятся, что это приведет их к~ моральному падению, у них нередки навязчивые мысли о том, что окружающие «все знают», и они активно избегают контактов с муж­чинами. Сексуальные контакты, если они возникают, омрачаются сознанием своей «порочности», уверенностью, что партнер не же­нится на такой «развратной» женщине. В некоторых случаях наме­чающиеся браки действительно распадаются, так как партнер бывает озадачен необычным поведением женщины, особенно при интимной близости. Нередко нарушаются и межличностные отношения в семь­ях, до этого бесконфликтных, что объясняется не столько повыше­нием притязательности женщины, сколько наслаивающейся раздра­жительностью и ухудшением ее общего состояния.

Диагноз синдрома гипоталамической гиперсексуальности ос­новывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений ги­персексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гппоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляют пато­логические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнару­живаются признаки повышения внутричерепного давления. В каж­дом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической области, по нервному и психическому статусам неразличимы. * Гиперсексуальность гппоталамического генеза следует дифферен­цировать с нимфоманией, обычно обусловленной эндогенным психи­ческим заболеванием. Нимфомания — гипертрофированное половое влечение навязчивого или сверхценного характера, в основе которо­го лежит диссонанс между биологическим и психическим компонен­том либидо. При нимфомании возбуждение субъективное, не сопро­вождается специфическими изменениями гениталий (васкуляриза-ции, мышечного тонуса и т. п.), оргазм достигается с трудом или не наступает вовсе. Однако навязчивый или сверхценный характер полового влечения толкает женщину на частую, подчас беспрерыв­ную смену партнеров. В подобпых случаях мастурбация (если она есть) бывает персевераторно-обсессивной. В тех редких случаях, когда поражение глубоких структур сочетается с эндогенным психи­ческим процессом, жалобы на гиперсексуальность становятся неле­пыми, часто имеют бредовую окраску. В некоторых случаях оконча­тельную дифференцировку удается провести лишь после терапии. Циклическое повышение влечения и возбуждения при гипоталами-ческом синдроме, чаще в дпи, близкие к менструации, следует отли­чать от колебаний влечения при циркулярных аффективных рас­стройствах. При гипоталамическом синдроме повышение влечения болезненное, совпадает с ухудшением общего состояния, чаще со­провождается депрессией, а при циркулярных аффективных рас­стройствах, как правило, совпадает с маниакальной фазой.

Лечение. При инфекционном генезе поражения гипоталамуса показаны антибиотики, противоревматические средства. При пост­травматических расстройствах и повышении внутричерепного давле­ния хороший эффект дают дегидратация, спинномозговая пункция или пневмоэнцефалография. Введение АКТГ дает эффект при нару­шениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах. Если по­ражение глубоких структур вызвано опухолью, то необходимо хи­рургическое или лучевое лечение. Рентгенотерапия с облучением основания мозга и гипоталамо-гипофизарной области в некоторых случаях применяется и при изолированном неопухолевом гипотала-мическом синдроме [322]. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической нервной системы и повышает тонус парасимпатиче­ской. Витамин Bi, напротив, повышает тонус симпатической нервной системы. Применяют антигистаминные препараты (димедрол, пи-польфен, супрастин) и эрготамин. Если кризы гиперсексуальности протекают на фоне гипоталамической эпилепсии, то следует назна­чать противосудорожные средства, а также транквилизаторы (эле­ниум, седуксен). При психических расстройствах необходимо при­менение психотропных препаратов. В случае цикличного повышения сексуального возбуждения хороший эффект иногда дают синтетиче­ские прогестины (инфекундин, бисекурин и др.)- Монобромистая камфора при большинстве клинических вариантов синдрома гипота­ламической гиперсексуальности малоэффективна. О применении иг-лорефлексотерапии см. ниже.

Больная В., 28 лет, обратилась с жалобами на ежедневные приступы очень сильного полового влечения и возбуждения, сопровождающиеся оргаз­мом длительностью 1—4 ч, сильными болями внизу живота, руках и ногах и своеобразными ощущениями («раздувается, растет черепная коробка, на­двигается на лоб»). Вне приступов слабость; за 6 мес похудела на 15 кг.

Заболела полгода назад остро, на третий день после аборта. Появились жжение внизу живота и пояснице, ломота рук и ног, сильное половое влечение, которого раньше не испытывала. После выписки состояние ухудшилось. Че­рез неделю после аборта сильное влечение стало сопровождаться оргазмом по 3—4 ч. «Сжимание спины, ощущение, что молнией ударило в позвоночник, осветило всю спину, шевелились, переливались мозги, вырастали зубы, глаза проваливались внутрь головы, как углями, жгло ухо и голову». Пугалась, ощупывала голову, глаза, кричала от страха. Половая жизнь облегчения не приносила. Половые акты вне приступов неприятны, болезненны, во время яриступа — очень приятны, но облегчения не приносят. Частота половых актов 2 раза в неделю, продолжительностью около 5 мин. Пролежала 17г мес в неврологическом отделении районной больницы, проводилось лечение глу-тамином кальция, препаратами брома, валерианой, элениумом, радедор-мом — безрезультатно. Затем лечение в психиатрической областной больнице: малые дозы инсулина, триоксазин, элениум, новокаин — также без эффекта.

С детства веселая, общительная, любила петь, обладала хорошим голосом. Воспитание строгое, «пуританское». До замужества избегала ласк, поцелуев. Замуж вышла в 18 лет. До замужества о половой жизни знала только, что «рожать трудно», что половая жизнь нужна мужчинам и без этого в браке не обойтись. Первый половой акт был неприятен; дефлорация болезненная, ■с кровью. После родов появилось несильное, непостоянное влечение к поло­вой близости, оргазма при половых актах до заболевания никогда не было. Менструации с 16 лет, по 3 дня, через 28 дней, умеренные, безболезненные. После заболевания менструальный цикл не нарушался. Родов 2, абортов 2. После начала заболевания беременность не наступает, несмотря на отсутствие предохранения. После начала заболевания муж стал к ней относиться еще лучше, бережнее, делает работу по дому, ухаживает за детьми.

Рост 163 см, масса 56 кг. Высота ноги 83 см. ТИ 1,96. Молочные железы дряблые. Ареолы сосков 5X5 и 6X6 см. Кожа бледная, множественные стрии на груди и животе. Оволосение подмышечное — обычное, лобка — тенденция к мужскому. При неврологическом обследовании: зрачки d>s, установочный яистагм. Сухожильные рефлексы слева несколько снижены, ИРЗ ахилловых рефлексов с обеих сторон до нижней трети голени. Пульс лежа 70, стоя — 78 уд/мин. Гинекологический статус: наружные половые органы развиты пра­вильно, влагалище рожавшей, мышцы промежности сохранены; шейка матки чистая; матка в ретрофлексии, нормальных размеров, подвижная, безболез­ненная; выделения слизистые, обильные. Больная приехала в сопровождении родственников, заторможена, подавлена; выражение лица скорбное. На во­просы отвечает конкретно, адекватно. Интеллект соответствует образованию* и условиям среды. Память сохранена. Продуктивной симптоматики не выяв­лено. К своему состоянию относится критично.

ЭЭГ: диффузные изменения корковой ритмики со знаками иррадиации, свидетельствующие о дисфункции глубоких, возможно мезодиэнцефальных структур; межполушарныс различия указывают на несколько большую заин­тересованность правого полушария. На рентгенограмме выявлены изменения турецкого седла.

Больная направлена в НИИ нейрохирургии, где диагностирована аденома гипофиза и проведен курс рентгенотерапии. Продолжает принимать элениум. Инфекундин временно ухудшил состояние и был отменен. В процессе лече­ния состояние улучшилось, слабость уменьшилась, утром чувствует себя удо­влетворительно, может выполнять нетяжелую работу по дому. Поправилась на 9 кг. Приступы возбуждения первые месяцы оставались ежедневными, но» без оргазма и длились всего час. Остальные ощущения притупились или ис­чезли. Через год после начала рентгенотерапии приступы с перерывами 2—3 дня. Во время приступов нет сексуального возбуждения и неприятных ощущений. Сохраняются головная боль, тошнота, онемение левой руки. При половых актах — полное безразличие. Прекратились эротические сновидения. Менструации скудные, регулярные.

Данное наблюдение иллюстрирует клинический вариант гипер*-сексуальности, обусловленной поражением глубоких структур моз­га, с острым началом в зрелом возрасте и тяжелым пароксизмаль-ным течением. Расстройства схемы тела и множественные сенесто-патии, наблюдавшиеся в данном случае, характерны для поражения глубоких структур головного мозга. Безуспешность предыдущей те­рапии и эффективность патогенетического лечения подтверждают правильность диагностики.

2.5.3.1.2. Синдром гипермускулярной липодистрофии

Синдром описан в 1972 г. Н. Т. Старковой с сотр. [298]. Характери­зуется чрезмерным развитием скелетной мускулатуры и почти пол­ным исчезновением подкожной жировой клетчатки на туловище и конечностях, иногда — на лице. Кроме того, отмечаются атрофия молочных желез, гипертрофия малых половых губ и клитора. Нача­ло заболевания обычно связывают с перенесенным инфекционным заболеванием и травмой головы. Кроме изменений во внешнем об­лике, больных беспокоят головные боли, нарушение менструального цикла и повышенное половое влечение. Высказывается предположе­ние о гипоталамо-гипофизарном генезе синдрома и его связи с ак­тивацией мезодиэнцефальных структур и повышением секреции гор­мона роста. Лечение синдрома — симптоматическое и седативными препаратами.

Больная В., 42 лет (рис. 60), рост 158 см, масса тела 67 кг, ТИ 2,00, поступила с жалобами на нерегулярные менструации, изменение внешности по мужскому типу, повышенное половое влечение, периодические головные боли.

СФЖ: 14/34/44/32/4/=5/7/8/5/4/2/=31.

Наследственность не отягощена. Росла и развивалась до 4 лет нормально. В 4 года заболела паратифом, после чего похудела, особенно лицо и верхняя часть туловища. Больная считает, что строение тела и лица с тех пор такими и остались. В 14 лет пере­несла менингит, после которого страдает го­ловными болями. С 7-летнего возраста по­явилось желание раздражать наружные по­ловые органы. С 11 лет интерес к противо­положному полу. Менструации с 12 лет, болезненные и нерегулярные.

Рис. 60. Болышн В. Гинермус-кулярная липойистрофия. Раз­витая мускулатура, атрофич-ные молочные железы, отсут­ствие характерного для жен­щин слоя подкожной жировой клетчатки.

С 18 лет испытывает сильное половое влечение к мужчинам, с этого возраста еди­ничные акты мастурбации. С 35 лет частые эротические сны (до начала половой жизни) с оргазмом, во время которого просыпается, обнаруживая руки в половых путях (мастур­бации во сне). В этот период испытывала непреодолимое половое влечение к мужчи­нам. С этого же возраста половая жизнь с женатым мужчиной. Частота половых актов 1 раз в неделю. Оргастичность 100%, оргазм наступал приблизительно через 1 мин. К моменту оргазма у партнера не наступало эякуляции, и она считала его импотентом. Испытывала непреодолимую потребность в половой жизни. После прекращения половой связи (через год) мастурбирует в течение '3 лет по 2—3 раза в неделю. Оргазм получа­ет всегда. Мастурбации считает «позорным занятием, но нет другого выхода». С 39 лет, после резекции яичников (поликистоз?), больная отмечала временное снижение поло­вого влечения. По мнению больной, поликис­тоз возник из-за онанизма, поэтому после операции она мастурбировать боится. Однако во сне по-прежнему мастурбирует, отчего и просыпается. В настоящее время вновь ис­пытывает непреодолимое половое влечение; часто вскакивает почью, мечется по комнате, не знает, куда деваться.

При обследовании нарушений внутрен­них органов не выявлено; при лабораторном исследовании — небольшое по­вышение СТГ в плазме. Для снижения полового влечения был назначен эле­ниум по 5 мг 3 раза в день и 5 мг папотона на ночь.