- •1.1. Системно-синдромологический подход в клинике сексуальных расстройств
- •1.2. Классификация
- •2.1. Клиническая физиология
- •2 Частная сексопатология
- •2.1.2. Роль гипоталамо-гипофизарного комплекса в обеспечении половых функций
- •3 Частная сексопатология
- •2.1.3.1. Стероидные гормоны,
- •2.1.3.2. Физиологическое действие стероидных гормонов
- •2.1.3.3. Действие половых гормонов
- •4 Частная сексопатология
- •2.2. Семиотика расстройств
- •2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 2.2.1.1. Исследование эякулята
- •2.2.1.2. Биопсия тестикулярноп ткани
- •2.2.1.3. Оценка нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла
- •5 Частная сексопатология
- •2.2.1.3.3. Определение эстрогенов в моче
- •2.2.1.3.4. Определение 17-оксикортикостероидов в моче
- •2.3. Семиотика расстройств
- •1 2 3 4
- •2.3.2.1. Температурный тест
- •2.3.2.2. Симптом «зрачка»
- •6 Частная сексопатология
- •2.3.2.3. Кольпоцитодиагностикл
- •2.4. Лечебные методы,
- •2.4.1.1. Применение гормональных препаратов
- •2.4.1.1.1. Заместительная терапия гормональными препаратами
- •2.4.1.1.2. Применение гормонов в качестве стимуляторов
- •2.4.1.1.2.1. Эффект отдачи (rebound phenomenon)
- •2.4.1.1.2.2. Специфическая стимуляция гонадотропными гормонами
- •7 Частная -сексопатология
- •2.4.1.1.2.3. Перспективы лечебного применения гипоталампческих нейрогормонов
- •2.4.1.2. Применение антитестикулярной цитотоксической сыворотки
- •2.4.1.3. Неспецифическая стимуляция при расстройствах нейрогуморальной составляющей
- •2.4.1.3.1.1. Женьшень
- •2.4.1.3.1.2. Элеутерококк
- •2.4.1.3.1.3. Лимонник китайский
- •2.4.1.3.1.4. Аралия маньчжурская, сапарал
- •Ds. По 10—20 капель в первой половипе дня
- •2.5 Расстройства
- •2.5.1.1. Биологическая детерминация пола
- •2.5.1.2. Общая патология дифференцировки пола
- •2.5.1.3. Клинические формы врожденной патологии полового развития
- •2.5.1.3.1.1. «Чистая» агенезия гонад
- •2.5.1.3.1.2. Агенезия гонад при синдроме Шерешевского—Тернера
- •2.5.1.3.1.3. Внутриутробный анорхизм
- •10 Частная сексопатология
- •2.5.1.3.2.2. Синдром
- •2.5.1.3.2.3. Синдром дисгенезии яичников
- •2.5.1.3.3.1. Синдром неполной маскулинизации
- •2.5.1.3.3.2. Синдром тестикулярной феминизации
- •2.5.1.3.3.3. Синдром Рокитанского—Кюстера
- •2.5.1.3.4.1. Врожденный адрено-генитальный синдром (вагс)
- •11 Частная сексопатология
- •2.5.1.3.4.2. Врожденный адреногенитальный синдром (вагс) у мужчин
- •2.5.1.3.4.3. Диагностика и дифференциальная диагностика вагс
- •2.5.1.3.4.4. Лечение больных с вагс
- •2.5.1.3.4.5. Выбор пола у больных с вагс н их диспансеризация
- •2.5.2.1. Нарушения половых функций у мужчин при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей
- •12 Частная сексопатология
- •2.5.2.1.1.1. Диагностика и дифференциальная диагностика у больных с нарушением половых функций гипоталамического генеза
- •2.5.2.1.1.2. Лечение больных с нарушением половых функций при поражениях гипоталамуса
- •2.5.2.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства
- •2.5.2.2.1.1. Гипофизарный нанизм
- •13 Частная сексопатология
- •2.5.2.2.2. Патология гипофиза, связанная с повышенной продукцией гормонов
- •2.5.2.2.2.1. Пролактинома
- •2.5.2.2.2.2. Акромегалия
- •2.5.2.3.1.1. Крипторхизм
- •2.5.2.4. Сексуальные расстройства
- •14 Частная сексопатология
- •2.5.2.6. Нарушения половых функций при сахарном диабете
- •2.5.2.8. Первичип-сексологические плюригландулярные синдромы расстроит тв нейрогуморальной составляющей
- •2.5.2.8.1.1. Ускоренное пубертатное развитие
- •15 Частная сексопатология
- •2.5.2.8.1.2. Задержка и дисгормония пубертатного развития
- •16 Частная сексопатология
- •17 Частная сексопатология
- •2.5.2.8.3. Расстройства нейрогуморальной составляющей, вызванные производственными интоксикациями, воздействием ионизирующего облучения и применением лекарственных средств
- •2.5.3.1. Нарушения половых функций при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей
- •2.5.3.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства
- •2.5.3.2.1.1. Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)
- •2.5.3.2.1.2. Болезнь Симмондса
- •2.5.3.2.2.1. Синдром персистирующей лактореи-аменореи (пла)
- •2.5.3.3. Сексуальные расстройства
- •18 Частная сексопатология
- •2.5.3.4. Сексуальные расстройства
- •2.5.3.5. Половые расстройства при гипотиреозе
- •19 Частная сексопатология
- •19* 291
- •I. Периода юношеской гиперсексуальности, замести- тельная
- •II. Фрустрационная, подражательная
- •III. Ранняя допубертатная, персевераторно-обсессивпая
- •1.2.1. Патогенетическая классификация 15
- •2. Нейрогуморальиая составляющая копулятивного цикла и ее патология 17
- •2.1. Клиническая физиология нейрогуморальной составляющей копуля- тивного цикла 17
- •2.2. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у мужчин
- •2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 55
- •2.2.1.1.1. Диагностическая оценка эякулята 61
- •2.3. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у жепщин (и. Л. Ботнева)
- •На 1984 г.
- •В двух томах Том 1
- •1.19; 1,58; 1,57/1,50; 1,79; 2,31/1,27; 1Д6; 1,36/1,01-4,34/5,60/4,39-15,34. Экзальтационный вариант 1,73; 1,81; 1,52/1,89; 1,87; 0,94/1,56; 1,69; 0,91/1,00-5,06/4,70/4,16-14,92.
14 Частная сексопатология
209»
с мочой. В моче определяется небольшое количество этиохоланоло-еа, что, видимо, объясняет тот факт, что вирилизация женщин с болезнью Иценко — Кушинга слабо выражена, хотя гирсутизм и нарушение менструального цикла выявляются часто. Этиохоланолон, как известно, не обладает андрогенной активностью. Болезнь Иценко — Кушинга дифференцируют с синдромом Кушинга, который обусловлен гормонально-активной опухолью коры надпочечников — кортикостеромой (глюкостеромой).
2.5.2.4.3. Синдром Кушинга
(кортикостерома, глюкостерома)
Клиническая картина синдрома Кушинга сходна с таковой болезни Иценко — Кушинга, поскольку в их основе лежит гиперкортицизм. Для дифференциальной диагностики используют пробы с АКТГ, дексаметазоном и метопироном. При болезни Иценко — Кушинга экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой после введения АКТГ и мета-пирона увеличивается, а после приема дексаметазона снижается. У больных с кортикостеромой введение этих препаратов не влияет на экскрецию 17-КС и 17-ОКС, что свидетельствует об автономности секреции стероидов опухолью. Основным методом топической диагностики опухолей надпочечников является супраренорентгеногра-фия в сочетании с томографией.
У мужчин с кортикостеромой нарушения половых функций (обычно обратимые) наблюдаются постоянно: угасание полового «лечения, ослабление и урежение (вплоть до полного исчезновения) -адекватных и спонтанных эрекций. У некоторых больных отмечается небольшая гипоплазия яичек. При развитии заболевания в молодом возрасте возможен гипогонадизм.
Больной Д., 18 лет, обратился в клинику с жалобами на недоразвитие половых органов, общую слабость, избыточную массу тела, отеки на ногах. Болен 2 года. Объективно: рост 142 см, масса тела 80 кг, ТИ 1,96. Лицо лунообразное, гиперемированное, отложение подкожного жира в основном на животе и в области грудной клетки, ложная гинекомастия. На коже живота, бедер, в области подмышек яркие фиолетово-розовые стрии, кожа сухая. Выраженная отечность голеней. Границы сердца расширены, тоны приглушены, акцент второго тона на аорте. АД 220/150 мм рт. ст.
Половой член длиной 3 см, левое яичко 1,5 см по длинной оси, мягко-.эластической консистенции, правое не пальпируется. На рентгенограммах черепа патологии не выявлено, на рентгенограммах позвоночника выраженный остеопороз со снижением высоты позвонков. При супраренорентгеногра-фии обнаружено увеличение правого надпочечника. Экскреция 17-КС 7 мг/сут (норма 9,6—15 мг/сут), 17-ОКС 11,2 мг/сут (норма 2,6—5,8 мг/сут). Удалена •опухоль правого надпочечника. Гистологическое исследование: злокачественная кортикостерома.
Механизм действия избыточного количества глюкокортикоидов на гонады до настоящего времени окончательно не выяснен. Экспериментальные и клинические исследования позволяют считать, что небольшие дозы кортизона стимулируют функции половых желез, большие — угнетают их.
После успешного лечения как болезни Иценко — Кушинга, так и синдрома Кушинга нарушенные половые функции восстанавливаются без специального лечения хориогонином или андрогенами.
2.5.2.4.4. Кортикоэстрома (феминизирующая опухоль)
Кортикоэстрома — опухоль коры надпочечников, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны — эстрогены. Эта патология встречается крайне редко и только у мужчин.
Одно из первых описаний феминизирующей опухоли коры надпочечников относится к 1919 г. и принадлежит A. Bittorf. К 1957 г. было описано только 37 случаев, а к 1974 г. около 70 случаев феминизирующих опухолей.
Клиническая картина кортикоэстром характеризуется двусторонней гинекомастией, феминизацией телосложения, нарушением половых функций, иногда выраженной гипоплазией яичек. У больных угасает половое влечение, исчезают эрекции, притупляется оргазм. Иногда феминизация сочетается с симптомами синдрома Кушинга.
Больной Л., 35 лет, поступил в клинику с жалобами на увеличение-молочных желез, выпадение волос на теле и конечностях, боли в левой поясничной области, исчезновение полового влечения и эрекций. Болен около 2 лет. Заболевание развивалось постепенно, лицо и телосложение приобрели женские черты, стали округлыми, произошло перераспределение подкожного жира по женскому типу. Сначала стала увеличиваться правая, а затем левая молочная железа. Волосы на конечностях, груди и животе выпали. Постепенно исчезли половое влечение, адекватные и спонтанные эрекции. Половой акт стал невозможен. Больной женат, имеет ребенка, никаких затруднений в половой жизни до этого не испытывал.
Рост 164 см, масса тела 79 кг. Оволосение на груди, животе и конечностях отсутствует; на лице и лобке — удовлетворительное. Распределение подкожного жира по женскому типу. Молочные железы развиты, как у половозрелой девушки. Половой член длиной 10 см, окружностью 11 см, яички 2X1,5 см.
На рентгенограммах грудной клетки, черепа и позвоночника патологических изменений не выявлено. На томограммах в условиях оксигеноретропе-ритонеума над верхним полюсом левой почки определяется округлая тень размерами 5X6 см (опухоль надпочечника). Экскреция 17-КС 21,1 мг/сут (норма 6—18 мг/сут), 17-ОКС 7,8 мг/сут (норма 2,5—6,5 мг/сут), эстрогены (сумма) 408,4 мкг/сут (норма до 22 мкг/сут), эстрон 170,6 мкг/сут (норма 5—6 мкг/сут), эстрадиол 7,3 мкг/сут (норма 4—5 мкг/сут), эстриол 230,5 мкг/сут (норма до 10 мкг/сут).
Удалена опухоль левого надпочечника массой 100 г. Гистологическое исследование: аденома коры надпочечника из элементов пучковой и сетчатой зон. Через 3 нед после операции появились утренние ежедневные эрекции, яички постепенно стали увеличиваться. Больной повторно обследован через 2 года после операции. Никаких отклонений от нормы не выявлено, яичкв несколько гипоплазироваиы. Оволосение на туловище и конечностях восстановилось. Гинекомастия исчезла. Жалоб на отклонения в половой сфере нет.
У больных с феминизирующими опухолями коры надпочечников двусторонняя гинекомастия является постоянным признаком заболевания. Однако она может наблюдаться при раке легкого, тиреотоксикозе и других патологических состояниях. Определение содержания эстрогенов в моче имеет первостепенное значение. Если суточ-
14«
211
■пая экскреция эстрогенов у мужчин с гинекомастией превышает 100—150 мкг, то диагноз феминизирующей опухоли надпочечника не вызывает сомнения.
2.5.2.5. ПОЛОВЫЕ РАССТРОЙСТВА
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Гормоны щитовидной железы активно влияют на репродуктивную функцию, действуя на половые железы непосредственно или через систему гипоталамус — гипофиз, а также влияя на периферический метаболизм андрогенов, кортикостероидов и эстрогенов.
Гипотиреоз
По данным Милку и Мэйкэнеску — Джорджеску [468], у больных с выраженным гипотиреозом часто встречаются гипогонадизм и стерильность. При этом возможны облысение, атрофия половых органов и гипертрофия предстательной железы. Отмечается уменьшение объема спермы и подвижности сперматозоидов. В эякуляте часто снижена концентрация фруктозы. При биопсии яичек обнаруживают фиброз и гиалиноз стенок семенных канальцев. Дегенеративные процессы имеются и в интерстициальной ткани яичек. Часть клеток Лейдига подвергается инволюции. Отмечена тенденция к снижению уровня экскреции 17-КС с мочой.
Изменения в половой сфере у мужчин при недостаточности тп-реоидных гормонов зависят от снижения функции яичек и изменения ферментативных процессов в сперме, а также от влияния недостатка тиреоидных гормонов на периферический обмен андрогенов и кортикостероидов.
Лечение половой недостаточности следует направлять на компенсацию гипотиреоза. Чаще всего такая тактика приводит к восстановлению половых функций. Изредка при лечении мужчин ти-реоидные препараты приходится сочетать с андрогенами. В запущенных случаях даже при такой терапии не всегда удается добиться положительных результатов.
Тиреотоксикоз
По данным румынских исследователей [468], при гиперфункции щитовидной железы яички и их функции страдают меньше, чем при недостаточности тиреоидных гормонов: морфология яичек изменяется мало, объем спермы может быть в норме или в отдельных наблюдениях увеличивается, концентрация сперматозоидов иногда несколько снижена или нормальная, структура сперматозоидов почти .не меняется. Выраженность нарушений зависит от давности заболевания и эффективности лечения. В начале заболевания характерно значительное повышение подвижности сперматозоидов (гиперки-незия), которое затем может смениться гипокинезией. Авторы [468] ■отмечают также повышение полового влечения в начале заболеваеия, в дальнейшем сменяющееся половой недостаточностью, но способность к оплодотворению сохраняется.
Клиницисты неоднократно обращали внимание на атрофию яичек и развитие гинекомастии у мужчин, страдающих тиреотоксикозом. Имеются сообщения о явлениях вирилизации у женщин при тиреотоксикозе. Эти факты указывают на значительные нарушения андрогенной функции надпочечников при тиреотоксическом зобе. При тиреотоксикозе повышается содержание гонадотропинов в моче и их уровень нормализуется после резекции щитовидной железы [296]. G. Dreyfus с соавт. (1968) обнаружили у мужчин, страдающих токсическим зобом, повышенное содержание тестостерона в плазме. О. Сгеру с соавт. (1967) установили повышенное содержание в плазме тестостерона, связанного с белком. Большинство исследователей наблюдали нормальное или слегка пониженное выделение 17-КС с мочой у больных тиреотоксикозом; выделение 17-ОКС, напротив, увеличено.
По данным С. А. Жижиной (1969), у больных тиреотоксикозом выделение суммарных эстрогенов, а также отдельно эстрона и эст-риола повышено. Наибольшее увеличение экскреции было обнаружено у больных тиреотоксикозом с гинекомастией. Устранение тиреотоксикоза консервативным или оперативным методом приводило к значительному снижению экскреции суммарных эстрогенов и их фракций.
Резекция щитовидной железы, введение радиоактивного йода или назначение тиреостатиков приводит к нормализации половых функций. Половые расстройства не всегда восстанавливаются только при тяжелом и длительном заболевании. Назначать половые гормоны в этих случаях не следует; необходимо лечить основное заболевание.