2.5.3.2.2.1. Синдром персистирующей лактореи-аменореи (пла)

Заболевание выражается в патологически длительной лактации т сочетании с аменореей и атрофией половых органов. В 1855 г. Chia-ri с соавт. описали 2 случая симптомокомплекса персистирующей-лактации и аменореи с атрофией матки и яичников после родов. В 1882 г. Фроммель обнаружил послеродовую атрофию половых ор­ганов у 1% гинекологических больных. Заболевание получило на­звание синдрома Киари — Фроммеля. Большинство исследователей? причиной заболевания считают длительную секрецию пролактина» передней долей гипофиза после родов вследствие поражения ядер гипоталамуса, ответственных за торможение продукции пролактина.. Заболевание может развиться и после прерывания беременности в* ранние сроки (I. Filipescu et al., 1969). Ahumada, Argonz, del Castillo описали в 1932 и 1953 гг. так называемую идиопатическую лакто-рею-аменорею у нерожавших женщин, получившую в дальнейшем? название синдрома Аумады — дель Кастильо (Аргонса — дель Кас-тильо). Нередко причиной синдрома ПЛА являются аденома гипо­физа или опухоль гипоталамической области. Так, в 1954 г. Forbs,, Albright с соавт. обнаружили у 50% больных с ПЛА опухоли ги-поталамо-гипофизарной области (синдром Форбса — Олбрайта), Иногда лакторея наблюдается при акромегалии; описано сочетание-лактореи и аменореи с первичным гипотиреозом (Г. Ф. Мельни­ченко, 1977). Ятрогенная лакторея может развиться при приеме контрацептивов, препаратов раувольфии, седативных средств и др.

Синдром ПЛА разделяют на следующие формы: 1) послеродо­вая (синдром Киари — Фроммеля); 2) идиопатическая, не связанная с родами (синдром Аумады — дель Кастильо или Аргонса — дель Кастильо); 3) опухолевая (синдром Форбса — Олбрайта); 4) ятро­генная. В 1977 г. Г. Ф. Мельниченко предложила следующую клас­сификацию форм ПЛА: 1) опухолевая, 2) неопухолевая; 3), гипоти­

реоидная; 4) ятрогенная. Выделение различных форм синдрома ПЛА позволяет выработать более точные показания для того или иного метода лечения.

Помимо лактореи и аменореи, большинство больных жалуются на ожирение (патогенез развития ожирения связан как со сниже­нием функции яичников, так и с гиперпролактинемией: Д. Я. Шу-рыгин и др., 1975). Часто выявляется гипертрихоз с избыточной продукцией тестостерона яичниками под влиянием гиперпролакти-немии. Однако Г. Ф. Мельниченко (1977) не обнаружила корреля­ции между уровнем пролактина в плазме и гипертрихозом. При ги­некологическом осмотре у большинства больных отмечаются выра­женные явления эстрогенной недостаточности — атрофия матки и яичников. В последние годы описаны больные с лактореей-аменореей и нормальными или даже увеличенными поликистозными яичника­ми [526].

Ведущая роль в развитии симптомов заболевания принадлежит гиперпролактинемии. Наиболее выражено повышение сывороточного пролактина у больных с опухолевой формой ПЛА (до 8000— 10 ООО нг/мл по сравнению со 100—300 нг/мл при неопухолевой форме). Снижение уровня эстрогенов, вызванное первичным пора­жением яичников, повышает чувствительность ткани молочных же­лез к эндогенному пролактину, что и приводит к развитию лакто­реи. На регуляцию выделения пролактина влияют многие факторы. Половой акт может вызвать повышение его уровня у женщин в 8—10 раз, но не влияет на таковой у мужчин [519]. Прерывание беременности простагландинами значительно чаще вызывает лакто-рею, чем инструментальный аборт (I. Smith et al., 1972). На секре­цию пролактина влияют и многие лекарственные вещества (Г. Ф. Мельниченко, 1977). При синдроме ПЛА нарушается фер-тильность, что связано с гонадотропинами: обычно снижено содер­жание ФСГ, а уровень ЛГ нормален или повышен. По данным Г. Ф. Мельниченко (1977), наиболее выражены нарушения гонадо-тропнон функции гипофиза при опухолевых формах ПЛА. Многие больные отмечают снижение полового влечения.

Больная Г., 32 лет, обратилась с жалобами на резкое ослабление по­лового влечения, лакторею, аменорею, бесплодие, головные боли. СФЖ: 1,5 1,5/12/24/44/1/2=3/3/6/8/1/2 = 23.

Регулярные менструации с 14 лет; с 20 лет аменорея, с 22 лет лакторея, <, этого же возраста угасание полового чувства. Головные боли с 21 года, воз­никают приступы по 2—3 раза в неделю, иногда со рвотой. Половая жизнь с 20 лет, после замужества. Через 2 мес после начала половой жизни испы­тала первый оргазм, который затем наступал во время каждого полового акта. Беременностей не было. С 22 лет отмечает постепенное снижение полового влечения, особенно резко в последние 5 лет, урежение оргазма.

Рост 167 см, масса тела 80 кг, ТИ 1,85. При обследовании обнаружено выделение молока из сосков при надавливании. АД 90/60 мм рт. ст. На рент­генограмме черепа турецкое седло увеличено, спинка седла истончена, вы­прямлена.

Заключение: интраселлярная аденома гипофиза. Содержание про­лактина в крови превышает норму в 3 раза. Диагноз: пролактинома.

Проводилась дистанционная лучевая терапия на гипотамало-гипофизар-ную область, после чего назначен парлодел по 0,025 г 2 раза в день. В резуль-

тате лечения лакторея прекратилась, головные боли стали реже, появились нерегулярные менструации, восстановилось половое влечение.

При неопухолевых формах ПЛА наиболее эффективным препа­ратом является парлодел (бромкриптин), лечение которым у боль­шинства больных восстанавливает двухфазный менструальный цикл, а у некоторых и репродуктивную функцию. У больных с аденомой гипофиза парлодел значительно снижает уровень пролактина, од­нако менструальный цикл восстанавливается реже. Возможны вос­становление двухфазного менструального цикла и наступление бе­ременности у больных после оперативного лечения. Парлодел подав­ляет рост аденомы гипофиза, стимулирует типоталамические рецеп­торы, блокирует выделение пролактина, но меньше влияет на его синтез (I. Beauvillian et al., 1976); иногда наблюдается резистентность к препарату (К. Seki et al., 1976). При опухолевых формах хороший эффект у части больных достигается применением дистанционной лучевой терапии, однако иногда приходится прибегать к хирурги­ческому лечению. Если лакторея и аменорея после лучевой терапии или оперативного лечения сохраняются, то возможно дальнейшее лечение парлоделом.