2.5.2.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства

Тесно связанный в единой гипоталамо-гипофизарной системе гипо­физ, вырабатывая пептидные гормоны, регулирующие функцию всех других эндокринных желез, объединяет эндокринную систему в функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при повышении или понижении выработки гормонов гипофизом.

2.5.2.2.1. Гипопитуитаризм

Механизм развития гипопитуитаризма связан с выпадением одного (парциальный гипопитуитаризм) или нескольких тронных гормонов гипофиза, регулирующих деятельность определенных желез внут­ренней секреции. Например, при недостаточности гонадотропного гормона развивается вторичный гипогонадизм. Наиболее частыми причинами гипопитуитаризма являются опухоли, нарушения эмбрио­нального развития гипофиза, сосудистые нарушения, дистрофиче­ские, воспалительные процессы, а также операции на гипофизе или радиационные воздействия при лечении его гиперфункции.

Клиническая картина зависит от степени недостаточности функ­ций гипофиза. Возможны похудание, сухость и атрофия кожных покровов, выпадение волос, гипоплазия половых органов, у жен­щин — атрофия молочных желез и аменорея. При недостаточности антидиуретического гормона бывают жажда и полиурия; дефицит соматотропного гормона вызывает задержку роста и парушение ана­болических процессов. Недостаток АКТГ приводит к развитию вто­ричного гипокортицизма (центральная форма болезни Аддисона).

Дефицит всех тройных гормонов передней доли гипофиза вызы­вает так называемый пангипопитуитаризм.

У больных, обращающихся за сексологической помощью, нередко при обследовании выявляются опухоли гипофиза. Интраселлярная опухоль из передней его доли вызывает пангипопитуитаризм, обычно* наблюдаемый после хирургического удаления гипофиза. Симптомы понижения продукции различных гормонов гипофиза могут по­явиться неодновременно. Часто самой первой и единственной жало­бой больного является снижение половой активности.

Больной Т., 56 лет, поступил в клинику с жалобами на общую сла­бость, отсутствие полового влечения и семяизвержений, исчезновение аде­кватных и спонтанных эрекций, выпадение волос на лице и теле, побледне-ние кожи, зябкость, апатию, запоры, приступы головокружений, снижение памяти, остроты зрения.

При поступлении СМФ: 000/00—/0—1/1—0/0/1/1-2.

До 53 лет СМФ: 333/344/333/4—9/11/9/4-33.

Регулярная половая жизнь с 20 лет. До 50 лет половые сношения были ежедневными. В молодости эксцессы до 4—5 в сутки. Имеет двух взрослых детей. В 50 лет потребность в половой жизни снизились до 2 раз в неделю. С этого же возраста стал реже бриться, так как замедлился рост волос, па-конечностях они начала выпадать. Через год обратил внимание на резкое снижение полового влечения и урежение спонтанных эрекций, при редких половых актах перестала извергаться сперма. В 53 года отметил выпадение во­лос на лобке и в подмышечных впадинах, ис­тончение волос на голове, поблсднение кожи, появилась гипотония (АД 96/60—100/60 мм рт. ст.). С этого времени начал лечиться у уролога по поводу «импотенции» метилтестостероном по 4—6 таблеток в день без эффекта. В 54 года полностью исчезли адекватные и ночные эрек­ции. В 54 и 55 лет больной неоднократно гос­питализировался в связи с приступами слабо­сти с потерей сознания и брадикардией. Кроме перечисленных симптомов, появилась апатия, сонливость, зябкость. В последние 6 мес до поступления в клинику ухудшилось зрение. Больного все время лечили по поводу сердечно­сосудистой патологии.

Рост 167 см, масса тела 60 кг (рис. 51), ТИ — 2,04. Кожный покров бледен («алебастро­вый» цвет- кожи). Растительность па лице скуд­ная (бреется 2 раза в педелю), на голове во­лосы истончены, па лобке — очень скудпое ово­лосение, в подмышечпых впадипах — отсутст­вует. Подкожная жировая клетчатка развита слабо, АД 100/50 мм рт. ст. ЭКГ: выраженная синусовая брадикардия (43 в 1 мин), недоста­точность питания миокарда. Половые органы развиты нормально: яички 4x3x2,5 см, туго-эластичной консистенции, чувствительны при пальпации; половой член длиной 8 см, окруж­ностью 10 см. Резко спижена экскреция 17-КС с мочой (1,3 мг/сут) и 17-ОКС (0,93 мг/сут). Основной обмен резко снижоп (—34,4%). На ЭЭГ сдвиг основных ритмов в сторону медлен­ных частот с нарушением регулярности. Кон­сультация окулиста: простая атрофия зритель­ных нервов. Консультация невропатолога: гру­бых нарушений нервной системы нет. Сниже­ние реакции зрачков па свет.

На рентгопограммах черепа турецкое седло в форме неправильного овала, расширено за счет сагиттальпого и вертикального размеров. Спинка турецкого седла истопчена. Интрасел­лярная опухоль гипофиза, врастающая в пазу­ху основной кости.

Диагноз: интраселлярная опухоль гипофиза, пангипопитуитаризм.

Поскольку в данном случае были нарушения зрения, больному было реко­мендовано оперативное лечение в Институте нейрохирургии с последующей заместительной терапией гормонами.

В приведенном случае первым клиническим симптомом опухоли гипофиза явилось снижение половой активности, что указывает на угнетение гонадотропной функции гипофиза. (В дальнейшем это подтвердилось восстановлением потенции после лечения хориогони-ном). Постепенно у больного развиваются симптомы, указывающие на выпадение тронных функций гипофиза. Так, брадикардия, сухость кожи, зябкость, запоры свидетельствуют о снижении тиреотропной функции; низкое АД, общая слабость, «алебастровый» цвет кожи, ортостатический коллапс указывают на снижение адренокортико-тропной функции.

Явления пангипопитуитарпзма могут возникать и в детском воз­расте, как это бывает при краниофарингеомах. Снижение всех трон­ных функций гипофиза опычно приводит к отставанию в половом и физическом развитии. Заместительная терапия гонадотропинами, тиреоидными препаратами и кортикостероидами дает хороший эф­фект. Изредка при краниофарингеомах встречается изолированное выпадение гонадотропной функции гипофиза, дающее клинику вто­ричного гипогонадизма. Во всех случаях назначается заместитель­ная терапия гонадотропинами, а если лечепие ими малоэффективно, то добавляют андрогены.

Больной К., 42 лет. СФМ: 332/33,50,5/233/1-8/7/8/1-24. Поступил в клинику с жалобами на бесплодие и скудное оволосение лица. Родился от здоровых родителей первым ребенком; беременность и роды протекали нор­мально. В 13 лет появились головные боли и снижение зрения. С этого же возраста отмечается быстрый рост (в 15 лет рост 175 см). При обследова­нии в 15 лет отмечались признаки гигантизма, евнухоидные пропорции тела, однако размеры полового члена соответствовали возрасту. При рентгеноло­гическом обследовании была обнаружена эндопараселлярная опухоль гипо­физа. Офтальмолог обнаружил атрофию зрительного нерва справа в его височной части. В 16 лет в Институте нейрохирургии была удалена кранио-фарингеома. После операции больной продолжал расти, вторичные половые признаки не появлялись: отсутствовало оволосение на лобке, в подмышечных впадинах и на лице. Было назначено лечение андрогенами, которые прини­мал нерегулярно. Лечение хориогонином отменили из-за аллергических реакций. В 23 года больной женился, при приеме андрогенов половая жизнь протекала нормально, при их отмене половой акт удлинялся до 30 мин и более и редко заканчивался эякуляцией. При приеме андрогенов с хорио­гонином продолжительность полового акта составляла 2—5 мип.

Рост 195 см, масса тела 101 кг, ТИ 1,84. Евнухоидные пропорции тела. Оволосение лица и лобка скудное. Половой член длипой 10 см, окружностью 12 см, яички гипоплазировапы, размерами 3x2X1,5 см. Анализ эякулята после длительного перерыва в лечении): содержание сперматозоидов 2 млн/мл при объеме эякулята 2,5 мл, подвижность сперматозоидов 10%.

После проведенного лечения хориогонином (аллергических реакций не отмечено) по 1500 ЕД 2 раза в неделю в сочетании с инъекциями тестената 10% по 1 мл 1 раз в месяц (в течение 2 мес) количество сперматозоидов увеличилось в 2 раза, а подвижность сперматозоидов возросла с 10 до 75%.

До лечения содержание пролактина в крови 8 нг/мл (норма до 15 нг/мл). Низким был уровень гонадотропинов в крови: ФСГ—1,41 мг/мл, ЛГ — ме­нее 0,5 мг/мл. Результаты исследования ЛГ и ФСГ указывают на выпадение гонадотропной функции гипофиза, так что в данном случае оправдано назначе­ние гонадотропинов в качестве заместительной терапии.