- •1.1. Системно-синдромологический подход в клинике сексуальных расстройств
- •1.2. Классификация
- •2.1. Клиническая физиология
- •2 Частная сексопатология
- •2.1.2. Роль гипоталамо-гипофизарного комплекса в обеспечении половых функций
- •3 Частная сексопатология
- •2.1.3.1. Стероидные гормоны,
- •2.1.3.2. Физиологическое действие стероидных гормонов
- •2.1.3.3. Действие половых гормонов
- •4 Частная сексопатология
- •2.2. Семиотика расстройств
- •2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 2.2.1.1. Исследование эякулята
- •2.2.1.2. Биопсия тестикулярноп ткани
- •2.2.1.3. Оценка нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла
- •5 Частная сексопатология
- •2.2.1.3.3. Определение эстрогенов в моче
- •2.2.1.3.4. Определение 17-оксикортикостероидов в моче
- •2.3. Семиотика расстройств
- •1 2 3 4
- •2.3.2.1. Температурный тест
- •2.3.2.2. Симптом «зрачка»
- •6 Частная сексопатология
- •2.3.2.3. Кольпоцитодиагностикл
- •2.4. Лечебные методы,
- •2.4.1.1. Применение гормональных препаратов
- •2.4.1.1.1. Заместительная терапия гормональными препаратами
- •2.4.1.1.2. Применение гормонов в качестве стимуляторов
- •2.4.1.1.2.1. Эффект отдачи (rebound phenomenon)
- •2.4.1.1.2.2. Специфическая стимуляция гонадотропными гормонами
- •7 Частная -сексопатология
- •2.4.1.1.2.3. Перспективы лечебного применения гипоталампческих нейрогормонов
- •2.4.1.2. Применение антитестикулярной цитотоксической сыворотки
- •2.4.1.3. Неспецифическая стимуляция при расстройствах нейрогуморальной составляющей
- •2.4.1.3.1.1. Женьшень
- •2.4.1.3.1.2. Элеутерококк
- •2.4.1.3.1.3. Лимонник китайский
- •2.4.1.3.1.4. Аралия маньчжурская, сапарал
- •Ds. По 10—20 капель в первой половипе дня
- •2.5 Расстройства
- •2.5.1.1. Биологическая детерминация пола
- •2.5.1.2. Общая патология дифференцировки пола
- •2.5.1.3. Клинические формы врожденной патологии полового развития
- •2.5.1.3.1.1. «Чистая» агенезия гонад
- •2.5.1.3.1.2. Агенезия гонад при синдроме Шерешевского—Тернера
- •2.5.1.3.1.3. Внутриутробный анорхизм
- •10 Частная сексопатология
- •2.5.1.3.2.2. Синдром
- •2.5.1.3.2.3. Синдром дисгенезии яичников
- •2.5.1.3.3.1. Синдром неполной маскулинизации
- •2.5.1.3.3.2. Синдром тестикулярной феминизации
- •2.5.1.3.3.3. Синдром Рокитанского—Кюстера
- •2.5.1.3.4.1. Врожденный адрено-генитальный синдром (вагс)
- •11 Частная сексопатология
- •2.5.1.3.4.2. Врожденный адреногенитальный синдром (вагс) у мужчин
- •2.5.1.3.4.3. Диагностика и дифференциальная диагностика вагс
- •2.5.1.3.4.4. Лечение больных с вагс
- •2.5.1.3.4.5. Выбор пола у больных с вагс н их диспансеризация
- •2.5.2.1. Нарушения половых функций у мужчин при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей
- •12 Частная сексопатология
- •2.5.2.1.1.1. Диагностика и дифференциальная диагностика у больных с нарушением половых функций гипоталамического генеза
- •2.5.2.1.1.2. Лечение больных с нарушением половых функций при поражениях гипоталамуса
- •2.5.2.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства
- •2.5.2.2.1.1. Гипофизарный нанизм
- •13 Частная сексопатология
- •2.5.2.2.2. Патология гипофиза, связанная с повышенной продукцией гормонов
- •2.5.2.2.2.1. Пролактинома
- •2.5.2.2.2.2. Акромегалия
- •2.5.2.3.1.1. Крипторхизм
- •2.5.2.4. Сексуальные расстройства
- •14 Частная сексопатология
- •2.5.2.6. Нарушения половых функций при сахарном диабете
- •2.5.2.8. Первичип-сексологические плюригландулярные синдромы расстроит тв нейрогуморальной составляющей
- •2.5.2.8.1.1. Ускоренное пубертатное развитие
- •15 Частная сексопатология
- •2.5.2.8.1.2. Задержка и дисгормония пубертатного развития
- •16 Частная сексопатология
- •17 Частная сексопатология
- •2.5.2.8.3. Расстройства нейрогуморальной составляющей, вызванные производственными интоксикациями, воздействием ионизирующего облучения и применением лекарственных средств
- •2.5.3.1. Нарушения половых функций при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей
- •2.5.3.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства
- •2.5.3.2.1.1. Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)
- •2.5.3.2.1.2. Болезнь Симмондса
- •2.5.3.2.2.1. Синдром персистирующей лактореи-аменореи (пла)
- •2.5.3.3. Сексуальные расстройства
- •18 Частная сексопатология
- •2.5.3.4. Сексуальные расстройства
- •2.5.3.5. Половые расстройства при гипотиреозе
- •19 Частная сексопатология
- •19* 291
- •I. Периода юношеской гиперсексуальности, замести- тельная
- •II. Фрустрационная, подражательная
- •III. Ранняя допубертатная, персевераторно-обсессивпая
- •1.2.1. Патогенетическая классификация 15
- •2. Нейрогуморальиая составляющая копулятивного цикла и ее патология 17
- •2.1. Клиническая физиология нейрогуморальной составляющей копуля- тивного цикла 17
- •2.2. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у мужчин
- •2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 55
- •2.2.1.1.1. Диагностическая оценка эякулята 61
- •2.3. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у жепщин (и. Л. Ботнева)
- •На 1984 г.
- •В двух томах Том 1
- •1.19; 1,58; 1,57/1,50; 1,79; 2,31/1,27; 1Д6; 1,36/1,01-4,34/5,60/4,39-15,34. Экзальтационный вариант 1,73; 1,81; 1,52/1,89; 1,87; 0,94/1,56; 1,69; 0,91/1,00-5,06/4,70/4,16-14,92.
2.5.1.3.4.3. Диагностика и дифференциальная диагностика вагс
При рождении ребенка с интерсексуальным строением наружных гениталий и отсутствием пальпаторно определяемых яичек у него обязательно исследуют половой хроматин. Важнейшим диагностическим методом является и определение уровня 17-КС в моче: при ВАГС секреция 17-КС с мочой может превышать норму в 5— 10 раз, а иногда и больше.
Наиболее эффективным методом дифференциальной диагностики является проба с дексаметазоном: взрослым дают внутрь по 2 мг дексаметазона через каждые 6 ч после еды в течение 48 ч (всего 32 таблетки по 0,5 мг). Перед пробой и в последний день пробы собирают суточную мочу для определения содержания 17-КС. У больных с ВАГС экскреция 17-КС с мочой на фоне пробы с дексаметазоном резко уменьшается; проба считается положительной, если экскреция 17-КС снижается более чем на 50%. При опухолях (андростеромах, арренобластомах) уровень 17-КС обычно не снижается или уменьшается очень незначительно.
Пробу можно провести и с другими глюкокортикоидными препаратами: кортизоном, преднизолоном. Однако проба с дексаметазоном является наиболее объективной, так как малые дозы этого препарата не повышают экскрецию с мочой метаболитов (17-КС и 17-ОКС).
Рентгенография кистей с лучезапястными суставами у больных с ВАГС выявляет значительное опережение паспортного возраста костным. При рентгеноскопии грудной клетки почти у всех больных обнаруживают преждевременное обызвествление реберных хрящей и наклонность к уплотнению структуры костной ткани, а в ряде случаев — отложение кальция в сухожилиях мышц и обызвествление ушных раковин. Ретропневмоперитонеум и инфузиопная урография позволяют установить степень гиперплазии надпочечников или опухоль; у длительно не леченных больных можно обнаружить адено-матоз надпочечников, который иногда трудно отличить от опухоли (в этом случае может помочь проба с дексаметазоном). Пневмопель-виография у больных с генетическим женским полом выявляет матку, определяет размеры и формы яичников, что особенно важно при диагностике пола и дифференциальной диагностике с вирилизирую-щей опухолью яичников. Если матка обычно уменьшена, то яичники могут быть как нормальными, так и уменьшенными или увеличенными. Их увеличение рентгенологически обнаруживают чаще всего в возрасте 16—25 лет. Эти изменения яичников обусловлены поли-кистозом.
ВАГС у лиц женского пола следует дифференцировать с андро-генпродуцирующими опухолями (андростерома, арренобластома) и истинным гермафродитизмом. При названных заболеваниях не бывает преждевременного полового и физического развития. При ан-дрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой. При гермафродитизме экскреция с мочой 17-КС обычно в пределах нормы, иногда снижена.
Супраренорентгенография и пневмопельвиорентгенография помогают выявить опухоль и позволяют судить о состоянии надпочечников и внутренних половых органов.
У лиц мужского пола ВАГС следует дифференцировать с опухолями яичек, однако следует помнить, что при опухолях яичек в анамнезе нет преждевременного полового и физического развития. В связи с этим проба с дексаметазоном является важным диагностическим тестом.
ВАГС следует также дифференцировать с чрезвычайно редким заболеванием — идиопатической врожденной вирилизацией наружных гениталий (ИВВНГ). По мнению И. В. Голубевой (1980), ИВВНГ является обособленной клинической формой гермафродитизма. Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Предполагают, что в его основе лежит своеобразная форма врожденной дисфункции феталыюй коры надпочечников с последующей нормализацией ее функции. Клиническая картина сходна с ВАГС, однако при ИВВНГ менархе наступает в срок или несколько раньше, менструации регулярные, молочные железы развиты, экскреция с мочой 17-КС в пределах возрастной нормы, костный возраст не опережает паспортный. Больные с ИВВНГ не нуждаются в медикаментозном лечении, им требуется лишь феминизирующая хирургическая коррекция наружных гениталий.