- •1.1. Системно-синдромологический подход в клинике сексуальных расстройств
- •1.2. Классификация
- •2.1. Клиническая физиология
- •2 Частная сексопатология
- •2.1.2. Роль гипоталамо-гипофизарного комплекса в обеспечении половых функций
- •3 Частная сексопатология
- •2.1.3.1. Стероидные гормоны,
- •2.1.3.2. Физиологическое действие стероидных гормонов
- •2.1.3.3. Действие половых гормонов
- •4 Частная сексопатология
- •2.2. Семиотика расстройств
- •2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 2.2.1.1. Исследование эякулята
- •2.2.1.2. Биопсия тестикулярноп ткани
- •2.2.1.3. Оценка нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла
- •5 Частная сексопатология
- •2.2.1.3.3. Определение эстрогенов в моче
- •2.2.1.3.4. Определение 17-оксикортикостероидов в моче
- •2.3. Семиотика расстройств
- •1 2 3 4
- •2.3.2.1. Температурный тест
- •2.3.2.2. Симптом «зрачка»
- •6 Частная сексопатология
- •2.3.2.3. Кольпоцитодиагностикл
- •2.4. Лечебные методы,
- •2.4.1.1. Применение гормональных препаратов
- •2.4.1.1.1. Заместительная терапия гормональными препаратами
- •2.4.1.1.2. Применение гормонов в качестве стимуляторов
- •2.4.1.1.2.1. Эффект отдачи (rebound phenomenon)
- •2.4.1.1.2.2. Специфическая стимуляция гонадотропными гормонами
- •7 Частная -сексопатология
- •2.4.1.1.2.3. Перспективы лечебного применения гипоталампческих нейрогормонов
- •2.4.1.2. Применение антитестикулярной цитотоксической сыворотки
- •2.4.1.3. Неспецифическая стимуляция при расстройствах нейрогуморальной составляющей
- •2.4.1.3.1.1. Женьшень
- •2.4.1.3.1.2. Элеутерококк
- •2.4.1.3.1.3. Лимонник китайский
- •2.4.1.3.1.4. Аралия маньчжурская, сапарал
- •Ds. По 10—20 капель в первой половипе дня
- •2.5 Расстройства
- •2.5.1.1. Биологическая детерминация пола
- •2.5.1.2. Общая патология дифференцировки пола
- •2.5.1.3. Клинические формы врожденной патологии полового развития
- •2.5.1.3.1.1. «Чистая» агенезия гонад
- •2.5.1.3.1.2. Агенезия гонад при синдроме Шерешевского—Тернера
- •2.5.1.3.1.3. Внутриутробный анорхизм
- •10 Частная сексопатология
- •2.5.1.3.2.2. Синдром
- •2.5.1.3.2.3. Синдром дисгенезии яичников
- •2.5.1.3.3.1. Синдром неполной маскулинизации
- •2.5.1.3.3.2. Синдром тестикулярной феминизации
- •2.5.1.3.3.3. Синдром Рокитанского—Кюстера
- •2.5.1.3.4.1. Врожденный адрено-генитальный синдром (вагс)
- •11 Частная сексопатология
- •2.5.1.3.4.2. Врожденный адреногенитальный синдром (вагс) у мужчин
- •2.5.1.3.4.3. Диагностика и дифференциальная диагностика вагс
- •2.5.1.3.4.4. Лечение больных с вагс
- •2.5.1.3.4.5. Выбор пола у больных с вагс н их диспансеризация
- •2.5.2.1. Нарушения половых функций у мужчин при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей
- •12 Частная сексопатология
- •2.5.2.1.1.1. Диагностика и дифференциальная диагностика у больных с нарушением половых функций гипоталамического генеза
- •2.5.2.1.1.2. Лечение больных с нарушением половых функций при поражениях гипоталамуса
- •2.5.2.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства
- •2.5.2.2.1.1. Гипофизарный нанизм
- •13 Частная сексопатология
- •2.5.2.2.2. Патология гипофиза, связанная с повышенной продукцией гормонов
- •2.5.2.2.2.1. Пролактинома
- •2.5.2.2.2.2. Акромегалия
- •2.5.2.3.1.1. Крипторхизм
- •2.5.2.4. Сексуальные расстройства
- •14 Частная сексопатология
- •2.5.2.6. Нарушения половых функций при сахарном диабете
- •2.5.2.8. Первичип-сексологические плюригландулярные синдромы расстроит тв нейрогуморальной составляющей
- •2.5.2.8.1.1. Ускоренное пубертатное развитие
- •15 Частная сексопатология
- •2.5.2.8.1.2. Задержка и дисгормония пубертатного развития
- •16 Частная сексопатология
- •17 Частная сексопатология
- •2.5.2.8.3. Расстройства нейрогуморальной составляющей, вызванные производственными интоксикациями, воздействием ионизирующего облучения и применением лекарственных средств
- •2.5.3.1. Нарушения половых функций при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей
- •2.5.3.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства
- •2.5.3.2.1.1. Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)
- •2.5.3.2.1.2. Болезнь Симмондса
- •2.5.3.2.2.1. Синдром персистирующей лактореи-аменореи (пла)
- •2.5.3.3. Сексуальные расстройства
- •18 Частная сексопатология
- •2.5.3.4. Сексуальные расстройства
- •2.5.3.5. Половые расстройства при гипотиреозе
- •19 Частная сексопатология
- •19* 291
- •I. Периода юношеской гиперсексуальности, замести- тельная
- •II. Фрустрационная, подражательная
- •III. Ранняя допубертатная, персевераторно-обсессивпая
- •1.2.1. Патогенетическая классификация 15
- •2. Нейрогуморальиая составляющая копулятивного цикла и ее патология 17
- •2.1. Клиническая физиология нейрогуморальной составляющей копуля- тивного цикла 17
- •2.2. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у мужчин
- •2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 55
- •2.2.1.1.1. Диагностическая оценка эякулята 61
- •2.3. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у жепщин (и. Л. Ботнева)
- •На 1984 г.
- •В двух томах Том 1
- •1.19; 1,58; 1,57/1,50; 1,79; 2,31/1,27; 1Д6; 1,36/1,01-4,34/5,60/4,39-15,34. Экзальтационный вариант 1,73; 1,81; 1,52/1,89; 1,87; 0,94/1,56; 1,69; 0,91/1,00-5,06/4,70/4,16-14,92.
2.5.1.3.1.3. Внутриутробный анорхизм
Внутриутробный анорхизм {анорхия),— редко встречающееся заболевание, которое заключается во врожденном отсутствии яичек. Впервые описано Overzier и Linden в 1956 г. под названием истинный агопадизм. Предполагают, что гибель эмбриональных яичек происходит около 20-й недели внутриутробной жизни [296], когда уретра уже сформировалась по мужскому типу, однако не происходит нормального развития полового члена: нет кавернозных тел, головка полового члена и мошонка недоразвиты, иногда мошонка отсутствует («гладкая промежность»). В пубертатном периоде вторичные половые признаки не развиваются, половой член часто бывает не больше женского клитора, структура скелета евнухоидная, этому нередко сопутствуют нарушения жирового обмена. При обследовании не удается обнаружить яички ни в брюшной полости, ни по ходу паховых каналов. Половой хроматин отрицательный, кариотип 46 XY. 17-КС в моче значительно снижены, уровень гонадотропинов высокий.
Больной Г., 18 лет, поступил в клинику с жалобами на недоразвитие половых органов, отсутствие оволосения па лице, гинекомастию. При рождении были отмечены отсутствие яичек в мошонке и недоразвитый половой член. Воспитывался как мальчик. В 16 лет начали увеличиваться молочные железы. В этом возрасте было назначено лечение андрогенами, которое проводилось в течение 2 лет без эффекта. Это привело больного к уверенности, что из него мужчина не получится, поэтому он решил сменить пол на женский.
При обследовании (рис. 34): рост 164 см, масса тела 87 кг, евнухоидные пропорции тела, ложная гинекомастия, половое оволосение отсутствует. Голос высокий. Симптом «голой промежности», половой член длиной 1,5 см, со слабо развитой головкой, па вершине которой открывается уретра, кавернозные тела отсутствуют.
Половой хроматин отрицательный, кариотип 46 XY. Экскреция с мочой 17-КС 9 мг/сут. При пневмопельвиорентгенографии яички не обнаружены.
В связи с клиническими данными, неэффективностью лечения андрогенами и желанием больного произведена смена пола на женский. С этой целью предпринята феминизирующая реконструкция гениталий: создано искусственное влагалище из сигмовидной кишки, сделана пластика наружных половых органов. Для усиления феминизации назначено лечение эстрогенами, в результате чего усилилась пигментация ареол, увеличились соски, появилось оволосение на лобке. Через несколько лет больная вышла замуж. Половая жизнь без затруднений.
Таким образом, тактика лечения зависит от клинической картины, реакции организма больного на лечение андрогенами и психосексуальной ориентации. При очень малых размерах полового члена, исключающих возможность половой жизни в качестве мужчины,
Рис. 34. Внутриутробный анорхизм. Больной Г. Евнухоидные пропорции тела, выраженная ложная гинекомастия, широкий таз, резкое недоразвитие половых органов {а). Наружные гениталии (б): симптом голой промежности, мошонка не сформирована, оволосение отсутствует, половой член длиной 1,5 см со слабо развитой головкой, кавернозные тела отсутствуют.
оправдано избрание женского паспортного пола с феминизирующей реконструкцией гениталий и постоянной заместительной терапией эстрогенами. При относительно развитом половом члене и адекватном ответе на андрогенотерашвд рекомендуется сохранять мужской пол и проводить заместительную терапию андрогенами, начиная с пубертатного возраста.
Если яички погибают позднее 20-й недели эмбриональной жизни, то роль эмбриональных яичек в морфогенезе полового тракта успевает завершиться: мюллеровы канальцы атрофируются и женские внутренние гениталии не развиваются, происходит полная маскулинизация наружных гениталий (закрытие половой щели, формирование пениальной уретры). Однако в связи с ранней гибелью яичек размеры полового члена соответствуют внутриутробным; в пубертатный период развитие вторичных половых признаков не происходит, формируется евнухоидная структура скелета. В крайних случаях внутриутробного анорхизма есть показания к смене пола на женский с хирургической и гормональной - коррекцией в женском направлении. Нередко при попытках сохранения мужского пола наблюдается недостаточная эффективность андрогенотерапии вследствие сниженной чувствительности к андрогенам.
2.5.1.3.2. Дисгенезия гонад
Под термином «дисгенезия» подразумевают порочность формирования гонад в период раннего эмбриогенеза. В отличие от агенезии. при дисгенезии гонады анатомически и гистологически формируются, пол можно установить по герминативным элементам (семенные канальцы или фолликулы). Однако размеры, морфоструктура, эндокринная и генеративная функции гонад неполноценны. В пубертатном периоде у больных выявляется недостаточность развития половых органов и вторичных половых признаков, больные стерильны. При дисгенезии яичек их эндокринная недостаточность проявляется уже внутриутробно и выражается в незавершенности маскулинизации наружных гениталий, что создает трудности в определении пола новорожденного. В ряде случаев выявляются дефекты половых хромосом. К дисгенезиям гонад относится, в частности, особая форма патологии, называемая истинным гермафродитизмом, или синдромом двуполых гонад. При этой патологии у субъекта имеются гонады, содержащие герминативные структуры обоих полов, как правило, дисгенетичпых по гистоструктуре и функциональным проявлениям.
£.5.1.3.2.1. Синдром "двуполых гонад
(истинный гермафродитизм)
Кариотип 46 XX, 46 XY, реже мозаицизм. Гонады содержат как женские, так и мужские герминативные элементы, смешанно или раздельно, в одной или разных гонадах. Тестикулярная часть, как правило, дисгепетичпа, не содержит способных к созреванию гоний. Яичниковая часть более сохранна, фолликулы способны к созреванию и овуляции.
Внутренние гениталии содержат женские и мужские элементы только при раздельных разнополых гонадах: в этих случаях со стороны яичника имеются однорогая матка, суженное влагалище, со стороны яичка — придаток, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа выявляется редко.
Наружные гениталии — различная степень неполной маскулинизации. Вторичные половые признаки двуполости. Оволосение и структура скелета с чертами маскулинизации, в то же время развиваются молочные железы. В большинстве случаев имеются спонтанные менструации. Половая аутоидентификация нечеткая: большинство больных выражают сомнение в своем поле, однако настойчиво' хотят его сохранить. В поведении чаще преобладают женские черты. Выбор женского пола более оправдан ввиду большей активности и жизнеспособности овариалыюй части гонад. После коррекции пола даже в зрелом возрасте резко возрастает сексуальность, большинство больных стремятся вступить в брак.
Больной С. (рис. 35) направлен в клипику военкоматом для выяснения половой принадлежности. Пол при рождении зарегистрирован мужской, до 18 лет воспитывался как мальчик в детдоме (родители отказались от него). Молочные железы увеличены с 15 лет. С того же возраста регулярные менструации. Когда у мальчика начали развиваться вторичные половые приз-