Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ЧАСТНАЯ СЕКСОПАТОЛОГИЯ.doc
Скачиваний:
160
Добавлен:
02.04.2015
Размер:
3.31 Mб
Скачать

2.5.1.3.2.3. Синдром дисгенезии яичников

В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выде­ляют две формы их дисгенезии.

  1. Дисгенезия н е ф у н к ц и о н и р у ю щ и х яич­ников. Ее определяют лишь в пубертатном возрасте, когда обра­щает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении сомнений в женском поле ребенка не возникает. Наружные половые органы женские. Телосложение до пубертатного возраста правильное (иногда имеются отдельные про­явления синдрома Шерешевского — Тернера). Молочные железы в пубертатном возрасте не развиваются. Соски обычные, расположены правильно. Половое оволосение скудное или отсутствует.

Внутренние половые органы женские (имеются маточные трубыг матка, влагалище); без лечения сохраняют допубертатные размеры. Яичники резко уменьшены; гистологически выявляется незначитель­ное количество примордиальных фолликулов без яйцеклеток или с дегенеративными яйцеклетками; с возрастом увеличивается склеро­зирование тканей гонад. Половой хроматин положительный, иногда снижено количество клеток с половым хроматином. Кариотип 46 XX, реже — мозаицизм 46 ХХ/45 Х0.

Диагностика основана на исследовании гонадотропинов крови (повышены, особенно за счет ФСГ) и состоянии гонад (пневмопель-виография, лапароскопия, диагностическая лапаротомия).

Лечение — заместительная терапия препаратами женских поло­вых гормонов на протяжении всего зрелого возраста по обычной схеме с учетом индивидуальной чувствительности и переносимости. При поздно начатой терапии формируется евнухоидизм, может воз­никать гипоталамическая эпдокринпая патология. Передозировка эстрогенов может вызвать мастопатию, пролиферативыые маточные кровотечения, легко устраняемые включением в схему лечения ге-стагенных препаратов. Прогноз: на фоне адекватной заместительной терапии происходят феминизация фенотипа, развитие женских вто­ричных половых признаков, наружных и внутренних гениталий до возрастной нормы, возникают регулярные индуцированные менструа­ции. Вольные могут вести половую жизнь, но ввиду отсутствия нор­мальных яйцеклеток стерильны.

  1. Дисгенезия функционирующих яични­ков. Диагностируется в постпубертатном возрасте. Основные жало­бы: опсоменорея, переходящая в аменорею, недостаточное развитие вторичных половых признаков, явления «раннего климакса» (веге­тативно-сосудистые нарушения, «приливы»), первичное бесплодие. При рождении сомнений в женском поле не возникает.

Наружные половые органы женские, в зрелом возрасте — иногда с инфантильными чертами. Телосложение правильное, в пубертатном периоде приобретает женские формы. Молочные железы развивают­ся своевременно, иногда недостаточно. Половое оволосение женское. Внутренние органы женские, матка может сохранять инфантильные пропорции, недостаточные размеры. Яичники резко уменьшены, гис­тологически — резкое снижение числа примордиальных фолликулов, отсутствие яйцеклеток или их дегенерация, склеротические измене­ния межуточной ткани. Половой хроматин положительный. Карио­тип 46 XX, иногда мозаицизм типа 46 ХХ/47 XXX, 46 ХХ/45 ХО.

Диагностика, лечение и осложнения аналогичны таковым при дисгенезии нефункционирующих яичников.

При недостаточном лечении наблюдаются выраженные явления климактерического ангионевроза, которые на фоне заместительной терапии исчезают; постепенно возникают регулярные индуцирован­ные менструации. В единичных случаях при дисгенезии функциони­рующих яичников возможна беременность (до развития стойкой аменореи).

2.5.1.3.3. Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад