10 Частная сексопатология

145

Рис, 35. Синдром двухполых гонад.

а — внешний вид больного С; пропорции тела интерсексу­альные, молочные железы хо­рошо развиты; б — наружные половые органы; половое ово­лосение женское. Выше лобка виден послеоперационный ру­бец. Половой член длиной 5 см, искривлен уздечкой кни­зу. Мошонка развита, в левой ее части — маленький дряб­лый тестикул, правая полови­на пустая; в — то же наблю­дение; больная С. через 5 лет после смены пола.

наки и появились менструации, жизнь в коллективе стала невыносимой. За­вербовался в тайгу на лесозаготовки, думая, что так его дефект будет легче «спрятать». Два года, живя с лесорубами, спал одетым, не ходил в баню,, в дни менструаций убегал в тайгу и «ждал, когда съедят волки». Дважды пытался покончить с собой (бросался под трактор, топился в реке). При поступлении в клинику: пропорции тела интерсексуальные, молочные железы развиты. Половое оволосение женское. Голос высокий. Половой член длиной 5 см, искривлен, уретра открывается в нижней трети (мочится стоя). Мошон­ка развита хорошо, в левой ее части — маленькое дряблое яичко, правая поло­вина «пустая». Половая ориентация отсутствует; на вопрос, кем себя счита­ет — мужчиной или женщиной, ответа пе дает. Депрессивен, часто плачет. Половое влечение к какому-либо полу отрицает.

В связи с функциональным преобладанием женского пола больному предложено сменить гражданский пол на женский, на что получепо согласие.. При лапаротомии обнаружена однорогая матка с трубой и яичником справа. Яичко из мошонки (слева) удалено, произведена феминизирующая рекон­структивная операция на наружных гениталиях. После смены документов осталась работать на стройке в Москве, через 2 мес после операции начала половую жизнь, через год вышла замуж. Половое влечение к мужчинам вы­ражено сильно, при половом акте получает удовлетворение.

Реже андрогениая функция тестикулярной части гонад при син­дроме двуполых гонад достаточно активна и обусловливает развитие фенотипа, близкое к мужскому. Однако достигнуть достаточного раз­вития вторичных половых признаков без дополнительной андрогено-терапии удается редко.

2.5.1.3.2.2. Синдром

дисгенезии яичек

Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 ХО. Гисто­логически определяемые яички располагаются, как правило, в брюшной полости; они значи­тельно отстают от возрастной нормы и не соединены с недо­развитым придатком; генера­тивные элементы содержат ма­лое количество гоний, неспособ­ных к созреванию. В постпу­бертатном периоде развивается гиперплазия клеток Лейдига и гиалиноз канальцев.

Внутренние гениталии жен­ские (рудиментарная матка, маточные трубы, влагалище) как результат недостаточности «антимюллерова фактора» в дисгенетичных яичках. Наруж­ные гениталии — меньшая или большая неполная маскулини­зация. В пубертатном периоде кавернозные тела полового чле* на, как правило, значительно увеличиваются. Вторичные половые признаки, развивающиеся в пубертатном периоде, мужские, более или менее выраженные.

Половая аутоидентификация в большинстве случаев зависит от воспитания. Из-за недоразвития полового члена, отсутствия яичек и наличия влагалища новорожденному чаще присваивают женский гражданский пол, однако в пубертатном периоде в большинстве слу­чаев происходят увеличение полового члена, снижение тембра голо­са, развитие оволосения по мужскому типу; к тому же у таких «де­вочек» не развиваются молочные железы и не появляются мен­струации. Гетеросексуальное по отношению к гражданскому полу развитие вторичных половых признаков нередко вызывает у больных сомнение в принадлежности к женскому полу; большинство больных очень тяжело переживают это состояние в пубертате.

При выраженной маскулинизации в некоторых случаях рацио­нально ставить вопрос о смене пола на мужской, что, естественно, требует серьезной психологической подготовки. Выбор мужского по­ла при достаточной андрогенной активности яичек позволяет боль­ному в большинстве случаев в дальнейшем обходиться без дополни­тельной аыдрогенизации. При выборе женского пола больная подвергается кастрации с последующей заместительной эстрогеноте-рапией, под влиянием которой развиваются женские вторичные по-

Рис. 37. Синдром дисгенезии тестикулов — евнухоидная форма. Коррекция в сторо­ну женского пола: удаление тестикулов, феминизиру­ющая реконструкция на­ружных гениталий, заме­стительная эстрогенотера-пия (а — до лечения; б — после лечения).

ловые признаки, влагалище, матка, наступают индуцированньнз мен­струации. После хирургической и гормональной коррекции в ту или иную сторону в большинстве случаев наступает хорошая адаптация, формируется нормальное (в новых условиях) сексуальное влечение; такие лица нередко вступают в брак.

Больной Ч., 19 лет (рис. 36), был оперирован в урологическом отде­лении больницы по месту жительства по поводу левостороннего брюшного крипторхизма. На операции обнаружен левый рог матки с трубой и неболь­шой дисгенетичный яичник с малым количеством примордиальных фоллику­лов и фиброзной стромой, который был удален вместе с рогом матки. В даль­нейшем больной получал сустанон-250 по 1 мл внутримышечно (4—6 инъек­ций в год), эрекции были достаточными для половой жизни, однако вторич­ное оволосение оставалось слабо выраженным.

Больная Р., 18 лет, обратилась в НИИЭиХГ с жалобами на прогрес­сирующую маскулинизацию, отсутствие женских вторичных половых призна­ков и менструаций. Живя в общежитии, чрезвычайно страдала от своего дефекта, постоянно была в напряжении, скрывая особенности своей внеш­ности. Характер мягкий, застенчивый; хорошо вышивает.

При клиническом обследовании установлены яички и матка в брюшной полости. Хорошая андрогенная активность яичек, проявившаяся в достаточ­ном развитии полового члена и мужских вторичных половых признаков, позволила предложить смену пола" на мужской, на что получено согласие. После соответствующих корригирующих операций и смены документов боль­ной переехал на другое место жительства; через несколько лет женился. На затруднения половой жизни жалоб нет. Катамнестически прослежен до 26 лет.

Больная Ч., 20 лет. Синдром дисгенезии яичек — евнухоидная форма: маскулинизация наружных гениталий и вторичных половых признаков слабо выражена, женские вторичные половые признаки не развиты (рис. 37). При рождении определен женский пол. Воспитывалась как девочка, однако была крайне угнетена своими дефектами. В клинике удалены яички, произведена феминизирующая реконструкция наружных гениталий, пачата заместитель­ная эстрогенотерапия. На фоне лечения развились молочные железы, появи­лись индуцированные менструации. Стала интересоваться своей внешностью^ применять косметику. Половое влечение к мужчинам.