- •1.1. Системно-синдромологический подход в клинике сексуальных расстройств
- •1.2. Классификация
- •2.1. Клиническая физиология
- •2 Частная сексопатология
- •2.1.2. Роль гипоталамо-гипофизарного комплекса в обеспечении половых функций
- •3 Частная сексопатология
- •2.1.3.1. Стероидные гормоны,
- •2.1.3.2. Физиологическое действие стероидных гормонов
- •2.1.3.3. Действие половых гормонов
- •4 Частная сексопатология
- •2.2. Семиотика расстройств
- •2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 2.2.1.1. Исследование эякулята
- •2.2.1.2. Биопсия тестикулярноп ткани
- •2.2.1.3. Оценка нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла
- •5 Частная сексопатология
- •2.2.1.3.3. Определение эстрогенов в моче
- •2.2.1.3.4. Определение 17-оксикортикостероидов в моче
- •2.3. Семиотика расстройств
- •1 2 3 4
- •2.3.2.1. Температурный тест
- •2.3.2.2. Симптом «зрачка»
- •6 Частная сексопатология
- •2.3.2.3. Кольпоцитодиагностикл
- •2.4. Лечебные методы,
- •2.4.1.1. Применение гормональных препаратов
- •2.4.1.1.1. Заместительная терапия гормональными препаратами
- •2.4.1.1.2. Применение гормонов в качестве стимуляторов
- •2.4.1.1.2.1. Эффект отдачи (rebound phenomenon)
- •2.4.1.1.2.2. Специфическая стимуляция гонадотропными гормонами
- •7 Частная -сексопатология
- •2.4.1.1.2.3. Перспективы лечебного применения гипоталампческих нейрогормонов
- •2.4.1.2. Применение антитестикулярной цитотоксической сыворотки
- •2.4.1.3. Неспецифическая стимуляция при расстройствах нейрогуморальной составляющей
- •2.4.1.3.1.1. Женьшень
- •2.4.1.3.1.2. Элеутерококк
- •2.4.1.3.1.3. Лимонник китайский
- •2.4.1.3.1.4. Аралия маньчжурская, сапарал
- •Ds. По 10—20 капель в первой половипе дня
- •2.5 Расстройства
- •2.5.1.1. Биологическая детерминация пола
- •2.5.1.2. Общая патология дифференцировки пола
- •2.5.1.3. Клинические формы врожденной патологии полового развития
- •2.5.1.3.1.1. «Чистая» агенезия гонад
- •2.5.1.3.1.2. Агенезия гонад при синдроме Шерешевского—Тернера
- •2.5.1.3.1.3. Внутриутробный анорхизм
- •10 Частная сексопатология
- •2.5.1.3.2.2. Синдром
- •2.5.1.3.2.3. Синдром дисгенезии яичников
- •2.5.1.3.3.1. Синдром неполной маскулинизации
- •2.5.1.3.3.2. Синдром тестикулярной феминизации
- •2.5.1.3.3.3. Синдром Рокитанского—Кюстера
- •2.5.1.3.4.1. Врожденный адрено-генитальный синдром (вагс)
- •11 Частная сексопатология
- •2.5.1.3.4.2. Врожденный адреногенитальный синдром (вагс) у мужчин
- •2.5.1.3.4.3. Диагностика и дифференциальная диагностика вагс
- •2.5.1.3.4.4. Лечение больных с вагс
- •2.5.1.3.4.5. Выбор пола у больных с вагс н их диспансеризация
- •2.5.2.1. Нарушения половых функций у мужчин при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей
- •12 Частная сексопатология
- •2.5.2.1.1.1. Диагностика и дифференциальная диагностика у больных с нарушением половых функций гипоталамического генеза
- •2.5.2.1.1.2. Лечение больных с нарушением половых функций при поражениях гипоталамуса
- •2.5.2.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства
- •2.5.2.2.1.1. Гипофизарный нанизм
- •13 Частная сексопатология
- •2.5.2.2.2. Патология гипофиза, связанная с повышенной продукцией гормонов
- •2.5.2.2.2.1. Пролактинома
- •2.5.2.2.2.2. Акромегалия
- •2.5.2.3.1.1. Крипторхизм
- •2.5.2.4. Сексуальные расстройства
- •14 Частная сексопатология
- •2.5.2.6. Нарушения половых функций при сахарном диабете
- •2.5.2.8. Первичип-сексологические плюригландулярные синдромы расстроит тв нейрогуморальной составляющей
- •2.5.2.8.1.1. Ускоренное пубертатное развитие
- •15 Частная сексопатология
- •2.5.2.8.1.2. Задержка и дисгормония пубертатного развития
- •16 Частная сексопатология
- •17 Частная сексопатология
- •2.5.2.8.3. Расстройства нейрогуморальной составляющей, вызванные производственными интоксикациями, воздействием ионизирующего облучения и применением лекарственных средств
- •2.5.3.1. Нарушения половых функций при патологии мозгового звена нейрогуморальной составляющей
- •2.5.3.2. Нарушения функций гипофиза и половые расстройства
- •2.5.3.2.1.1. Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)
- •2.5.3.2.1.2. Болезнь Симмондса
- •2.5.3.2.2.1. Синдром персистирующей лактореи-аменореи (пла)
- •2.5.3.3. Сексуальные расстройства
- •18 Частная сексопатология
- •2.5.3.4. Сексуальные расстройства
- •2.5.3.5. Половые расстройства при гипотиреозе
- •19 Частная сексопатология
- •19* 291
- •I. Периода юношеской гиперсексуальности, замести- тельная
- •II. Фрустрационная, подражательная
- •III. Ранняя допубертатная, персевераторно-обсессивпая
- •1.2.1. Патогенетическая классификация 15
- •2. Нейрогуморальиая составляющая копулятивного цикла и ее патология 17
- •2.1. Клиническая физиология нейрогуморальной составляющей копуля- тивного цикла 17
- •2.2. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у мужчин
- •2.2.1. Основные лабораторные методы диагностики 55
- •2.2.1.1.1. Диагностическая оценка эякулята 61
- •2.3. Семиотика расстройств нейрогуморальной составляющей у жепщин (и. Л. Ботнева)
- •На 1984 г.
- •В двух томах Том 1
- •1.19; 1,58; 1,57/1,50; 1,79; 2,31/1,27; 1Д6; 1,36/1,01-4,34/5,60/4,39-15,34. Экзальтационный вариант 1,73; 1,81; 1,52/1,89; 1,87; 0,94/1,56; 1,69; 0,91/1,00-5,06/4,70/4,16-14,92.
2.5.1.3.4.1. Врожденный адрено-генитальный синдром (вагс)
у больных с женским генетическим и гонадным полом
При ВАГС надпочечники плода с начала своего функционирования выделяют неадекватно большое количество андрогенов, что приводит у женского пола к маскулинизации наружных гениталий (см. рис. 43). На дифференцировку внутренних гениталий андрогены не влияют, их маскулинизация возможна только в присутствии яичек, выделяющих особую «антимюллерову» субстанцию. Развитие матки, труб и яичников происходит нормально [239, с. 48—54].
Купол влагалища (его верхняя треть) образуется не из урогенитального синуса, а из других эмбриональных образований — мюлле-ровых ходов. Если купол влагалища сформировался, то повышенная концентрация андрогенов не способна вызвать атрофию смыкающе-тося с ним влагалищного отростка. Таким образом, при ВАГС внутренние гениталии формируются по женскому типу и купол влагалища всегда сообщается с урогенитальным синусом. Чем выраженнее маскулинизация наружных гениталий, тем выше и ближе друг к другу располагаются отверстия уретры и входа во влагалище, т. е. тем менее развиты производные conus vaginalis. Если маскулинизирующее действие начинается после завершения формирования наружных гениталий, то оно выражается лишь в большей или меньшей гипертрофии клитора (вариант I на рис. 43).
Резкая вирилизация при внутриутробном развитии приводит к рождению ребенка с наружными гениталиями, по строению близки-
ми к мужским. В этих случаях яички при рождении пальпаторно не определяются (что наводит на мысль о крипторхизме), но ребенку обычно ошибочно присваивается мужской пол, в котором он в дальнейшем и воспитывается. Однако после диагностики ВАГС возникает вопрос о перемене пола либо о корригирующей операции.
Больная Лена Т. наблюдается в клинике с 9 лет 6 мес по поводу неправильного строения наружных гениталий и преждевременного полового и физического развития. При рождении был определен мужской пол, ребенок наблюдался с диагнозом «крипторхизм и гипоспадия». В 5 лет отмечен быстрый рост и появление оволосения на лобке, что заставило родителей ребенка обратиться к врачу. В 8 лет при обследовании был установлен женский гонадный пол, однако от предложенного лечения и смены пола родители отказались. К моменту поступления ребенка в клинику родители согласились па лечение.
При поступлении отмечалось мужское телосложение, молочные железы не развиты, оволосение лобка по женскому типу, соответствует возрасту 14 лет. Этому же возрасту соответствует и дифференцировка костей скелета. Клитор пенисообразный, длиной 4 см. Уретра открывается у границы головки. Имеется сформированная мошонка, яички не пальпируются. Матка пальпаторно определяется в виде тяжа.
Больная считает себя мальчиком, нравятся девочки, в одну из одноклассниц «влюблен». В возрасте 10 лет начала почти ежедневно мастурбировать, вызывая образ понравившейся девочки и представляя себя мальчиком.
Выявлено резкое повышение 17-КС в моче—15 мг/сут (норма 2,7 ± ±0,25 мг/сут). Половой хроматин положительный. При оксипневмосупрарено-графии обнаружены гиперплазированные надпочечники. При пневмопель-виографии — матка и яичники нормальных для данного возраста размеров.
В11 лет начато лечение преднизолоном по 5—10 мг/сут. Через 6 мес молочные железы значительно увеличились, началось перераспределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу. Наружные половые органы без значительных изменений. Ректально пальпируется матка величиной с фасоль. Больная отмечает, что под влиянием лечения преднизолоном потребность в мастурбации 'почти исчезла. В результате проводимого лечения произошла отчетливая феминизация, и родители убедились в целесообразности смены пола на женский. В 12 лет произведена пластическая феминизирующая реконструкция наружных гениталий; девочку начали воспитывать в женском поле. В 13 лет начались регулярные менструации. В 18 лет больная вышла замуж. Никаких отклонений от нормы в половой жизни нет, родила ребенка.
Неправильности строения наружных гениталий ребенка беспокоят родителей и заставляют обращаться к врачам с просьбой определить его половую принадлежность. При ВАГС правильное установление пола ребенка возможно уже на первом году жизни по экскреции с мочой 17-КС и половому хроматину; в отдельных случаях — путем лапаротомии с биопсией гонад. Однако в некоторых случаях родители скрывают от окружающих недостатки развития ребенка, поздно обращаются к врачу. Дети с ВАГС обычно ощущают свою неполноценность, стыдятся ее и скрывают свой недостаток. Это отягощает формирование личности, а в старшем возрасте (15— 20 лет) нередко ведет к суицидальным попыткам.
Больная С, 35 лет, образовательный индекс 11.СФЖ: 13/01,5/42/34/1/0-4/1,5/6/7/1/0-19,5. В настоящее время, после проведенного лечения, жалоб на половую функцию не предъявляет. Наблюдается в клинике с 30 лет.
Родилась в сельской местности от здоровых родителей. Неправильное строение наружных гениталий было обнаружено при рождении. Мать скры-