11 Частная сексопатология

161

вала от окружающих недо­статок ребенка, к врачам не обращалась. С раннего-детства девочка сознавала,, что отличается от своих сверстниц: был крупный вирилизированный клитор, половое оволосение с 4— 5 лет, оволосение на лице с 12 лет. Считала себя уро­дом, большую часть време­ни проводила дома. Неод­нократно возникали мысли о самоубийстве. В возрасте 30 лет приехала в Москву в НИИ экспериментальной эндокринологии и химии гормонов, где был диагно­стирован ВАГС и начато лечение преднизолоном. Через 2 мес появились мен­струации, начали разви­ваться молочные железы, выпали волосы на конеч­ностях и на теле, умень­шилось оволосение лица. Через год после начала ле­чения произведена пласти­ческая феминизирующая реконструкция наружных гениталий. Больная вышла замуж, живет нормальной половой жизнью. Значи­тельно изменилось поведе­ние: уже не считает себя «уродом», всегда в хорошем настроении, стала общи­тельной.

В данном случае при своевременном обращении к врачу еще в детском возрасте можно было бы избавить больную от психотрав-мирующих переживаний. Здесь нельзя провести четкую границу между лечением и реабилитацией, так как это единый процесс. В этом случае реабилитация была социальной, т. е. восстановилось положение больной в обществе.

До конца 40-х годов XX века, т. е. до опубликования работ Уил-кипса (L. Wilkins, 1952), патогенез ВАГС был неясен. При данной патологии девочек считали гермафродитами, им нередко предлагали смену пола.

Больная Н. (рис. 44) наблюдается в клинике с 18 лет. Поступила с жалобами на неправильное строение наружных гениталий, низкорослость, головную боль. Родилась в срок от здоровых родителей. Неправильное строе­ние наружных гениталий было отмечено при рождении; зарегистрирована девочкой. До 9 лет опережала сверстников в физическом и половом разви­тии. В возрасте 5—6 лет появилось оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. В 9 лет врач по месту жительства предположил у больной «гер­мафродитизм» и предложил сменить пол, что и было сделано. Больная очень

переживала перемену пола и не сразу свыклась со своим социальным положением. Адаптация произошла только через 3 года. *

В 11 лет врачи диагности­ровали «крипторхизм», по по­воду чего проведено хирурги­ческое лечение: иссечение пе­репончатого рубца и выпрям­ление «полового члена» (кли­тора) . Правильный диагноз ВАГС не установлен. Посколь­ку больная воспитывалась в мужском гражданском поле, в 16 лет появилось половое вле­чение по мужскому типу. С этого же возраста бреется 1—2 раза в неделю. С 18 лет отмечает выпадение волос на голове, появление головных болей. Работает сантехником.

При поступлении: рост 149 см, масса тела 54 кг, тро-хантерный индекс 2,26; арте­риальное давление 140/90 мм рт. ст. Непропорциональное те­лосложение с относительно ко­роткими конечностями. Оволо­сение лобка по мужскому типу, молочные железы не развиты. Пенисообраз-ный клитор длиной 6 см с выраженной крайней плотью (рис. 45). Большие половые губы мошонкообразные. Урогенитальный синус расположен у корня клитора. При рентгенологическом исследовании дифференцировка костей ске­лета соответствует половозрелому субъекту. Супраренорентгенография выяви­ла гиперплазироваппые надпочечники, пневмопельвиография — небольшие матку и яичники. Половой хроматин положительный — 24%. Резко повышена экскреция с мочой 17-КС (96 мг/сут). Диагностирована гипертоническая фор­ма ВАГС.

Начато лечение преднизолоном по 5 мг/сут в комбинации с дексаметазо-ном по 0,5 мг ежедневно, одновременно психологическая подготовка к смене пола на женский. Через 3 мес наладился регулярный менструальный цикл, начали развиваться молочные железы, уменьшился гирсутизм, прекратилось выпадение волос па голове, исчезли головные боли, нормализовалось арте­риальное давление. После пластической феминизирующей реконструкции на­ружных гениталий был и.чмепеп паспортный пол на женский. Через 2 года после начала лечения, в 20-летнем возрасте (рис. 46) больная вышла замуж. В женском поле хорошо адаптировалась; наружные гениталии не отличаются от нормы, матка несколько меньше нормы, беременностей не наступало. Ни­каких затруднений в половой жизни не испытывает.

Как видно из приведенного наблюдения, в достаточно зрелом возрасте больная хорошо адаптировалась после перемены пола. Пси­хологические и социальные проблемы перемены пола с мужского на женский у больных ВАГС являются весьма трудными для врача, и подход к каждому больному в таких случаях должен быть сугубо индивидуальным. Не подлежит сомнению, что единственно правиль­ным с биологической точки зрения является избрание женского гражданского пола всем больным ВАГС с генетическим и гонадным женским полом, так как лечение глюкокортикоидами приводит к

11*

163

полной феминизации организма вплоть до способности к деторож­дению. Поскольку поло­вое самосознание фор­мируется уже к 2— 3 годам, большинство авторов (С. Я. Долец-кий и др., 1963) счита­ют возможной смену пола не позднее чем в 3 года, в крайнем слу­чае — в 7 лет. С этим нельзя не согласиться. Однако при ВАГС во­прос о смене пола не­редко возникает у боль­ных значительно стар­ше 7 лет. Результаты лечения зависят от вы­раженности андрогени-зации организма боль­ных и, что еще важнее, от возраста, в котором было начато лечение. Бесспорно, раннее на­чало лечения определя­ет его более высокую, эффективность. Следует отметить значительную надежность функции репродуктивной систе­мы, ее устойчивость к неблагоприятным факторам. Сказанное ил­люстрируется следующим примером.

Больная М. наблюдается в клинике с 18 лет. Неправильное строение наружных гениталий было обнаружено при рождении (пенисообразный кли­тор). С раннего детства опережала сверстников в половом и физическом раз­витии. В 6 лет появилось оволосение на лобке, в подмышечных впадинах и на конечностях, а с 13 лет — на животе, груди и лице. С 15 лет бреется еже­дневно. Перестала расти с 11 лет, осталась низкорослой, с относительно короткими конечностями. При поступлении в клинику жаловалась на не­правильное строение наружных гениталий, отсутствие менструаций, рост волос на лице и теле.

При осмотре (рис. 47) отмечено мужское строение тела с относительно короткими конечностями, узким тазом, широкими плечами, обильное ово­лосение на лице и теле по мужскому типу; молочные железы не развиты. Клитор пенисообразный, длиной 7 см, с хорошо развитыми кавернозными телами (рис. 48). Узкий урогенитальный синус открывается у корня клито­ра. Ниже входа в уретру удалось нащупать зондом вход в узкий канал — влагалище длиной 4 см. Большие половые губы мошонкообразные. Ректаль-но на месте матки пальпируется тонкий тяж; придатки не определяются.

Психосексуальная направленность по женскому типу. При пневмо-супраренографии выявлена ги­перплазия обоих надпочечников. Резко повышена экскреция с мо­чой 17-КС (136 мг/сут). Для уточ­нения диагноза произведена ди­агностическая лапаротомия: об­наружена рудиментарная матка размером 1,5x2 см с недоразви­тыми маточными трубами. Левый яичник небольшой, без видимых фолликулов и желтых тел. У пра­вого яичника — тонкостенная киста величиной с куриное яйцо. Киста удалена. Гистологическое исследование: фолликулярная киста яичника.

Рис. 47. Больная М., 18 лет, до начала ле­чения. Маскулинизация внешнего облика больной, выраженный гирсутизм, неразви­тые молочные железы.

Так как гирсутизм прогрес­сировал и состояние больной не улучшалось, была заподозрена опухоль надпочечника, в возра­сте 19 лет (через год после пер­вичного обследования в клини­ке) больной произведена резек­ция надпочечников. Гистологиче­ское исследование: гиперплазия коры надпочечников с множест­вом аденом. Так как после опе­рации снизился уровень андро­генов, продуцируемых надпочеч­никами, через месяц начали раз­виваться молочные железы, уменьшилось оволосепие на теле, началось перераспределение под­кожной жировой клетчатки по женскому типу. Через несколько месяцев после резекции надпо­чечников произведена клиторэк-томия. В 20-летнем возрасте появи­лись кровянистые выделения из влагалища. При повторном обследовании ~в этом возрасте рентгенологически обнаружено увеличение правого надпочеч­ника. Заподозрено опухолевое перерождение надпочечников; в возрасте 22 лет больной произведена субтотальная резекция надпочечников. Гистоло­гическое исследование: правый надпочечник — очаговая гиперплазия коры; левый надпочечник — аденоматоз коркового слоя. Через месяц наладился регулярный менструальный цикл. Экскреция с мочой 17-КС снизилась до 17,6 мг/сут. Через 2 мес после операции появились признаки хронической надпочечниковой недостаточности: адинамия,- анорексия, тош­нота, рвота, пигментация кожных покровов, снижение артериального давле­ния до 90/50 мм рт. ст. Назначена терапия преднизолоном по 10 мг/сут и произведена подсадка кристалла ДОКА (100 мг) под кожу живота. В резуль­тате лечения самочувствие больной значительно улучшилось: исчезла общая слабость, пополпела при нормальном аппетите, нормализовался менструаль­ный цикл, выпали волосы на конечностях и теле, стала реже бриться, хо­рошо развились молочные железы (рис. 49). В 32 года больпая вышла замуж, а через год родила нормального ребенка. Самочувствие вполне удов­летворительное, постоянно принимает преднизолон по 10 мг/сут. Никаких затруднений в половой жизни не испытывает.

Родоразрешение у этих больных в связи с выраженным сужени­ем таза производится обычно путем кесарева сечения. Половое са­

мосознание формируется при ориентировке на вторичные половые признаки, ибо сами по себе физиологические ме­ханизмы без участия соци­ально-психологических детер­минант половую идентифика­цию субъекта не определяют.

В отношении полового влечения при ВАГС данные различных исследователей противоречивы. Часть из них (С. Allen, 1972) указывают на отсутствие полового влече­ния при данном заболевании у подростков и даже взрос­лых больных. Другие авторы [194], основываясь на том, что андрогены обусловлива­ют лишь сексуальность как таковую, а направленности полового чувства не опреде­ляют, видят в ВАГС доказа­тельство того, что сексуаль­ная аутоидентификация за­висит от условий воспитания. Пол, в котором воспитан ре­бенок, является преобладаю­щим фактором не только в осознании своей принадлеж­ности к тому или иному полу, в ощущении себя мальчиком или девочкой, но и в выборе и выработке будущей психосексуальной ориентации. Это подтверждается тем, что половые извращения, би­сексуальные или гомосексуальные наклонности у больных с ВАГС не отмечены.

Некоторые исследователи отмечают повышенную и раннюю сек­суальность, по их мнению, соответствующую врожденной гиперанд-рогенизации: онанизм в связи с чрезмерной возбудимостью клитора у девочек, эротические сны, раннее начало половой жизни [471, 268]. Связь повышенной сексуальности с избытком андрогенов они доказывают уменьшением сексуального влечения при терапии пред­низолоном.

Хотя некоторые авторы (G. Dorner, 1968) указывают на гомо­сексуальные тенденции у больных с ВАГС женского пола, мы не можем согласиться с их выводами. По нашему мнению, больных с ВАГС (женского пола), которые имеют признаки соматической дву-полости, нельзя расценивать как истинных гомосексуалов. Эта груп­па больных относится к интерсексам, т. е. к лицам без четкой поло­вой аутоидентификации. Половое влечение у них как бы приспосаб-

Рис. 49. Больная до и после лечения преднизолоном.

а — больная в возрасте 18 лет: выраженное оволосение на груди и лице (бреется еже­дневно). Молочные железы развиты; б — больная в возрасте 23 лет: ста.га жен­ственной, волосы на груди и лице выпали, молочные железы достаточной величины.

ливается, подсознательно или оснознанно, к той роли, ко-торую больному легче выполнять в соответствии с особенностями строения организма.

Несомненный интерес представляет процесс формирования поло­вой идентификации и психосексуальной ориентации у больных с ВАГС. При гетеросексуальном развитии больных с женским гонад­ным полом часто выявляются бисексуальные черты. Гетеросексуаль­ное половое развитие приводит, по-видимому, к раннему возникно­вению повышенного интереса к генитальной области, а повышенная андрогенизация — к ранней эротизации гипоталамических це нтров, возникновению частых эрекций вирилизированного клитора, что обусловливает рапние мастурбации по мужскому типу. Иногдг боль­ные начинают сомпеваться в своей принадлежности к женскому по­лу, тем более что андрогенизация, как правило, нарастает. Среди больных с гонадным и гражданским женским полом выявляются такие, которые приобрели стойкую мужскую психосексуальную ори­ентацию.

Больная Ц. Неправильное строение половых органов было отмечено при рождении; зарегистрирована девочкой. Помнит себя с 3 лет. В этом возрасте по­

явилось оволосение на лобке. В 4 года уже сама знала о своем отличии от свер­стниц (половые органы, соответствующие обоим полам). В детстве быстро ро­сла, обгоняя сверстников в физическом и половом развитии. Мастурбации с 5' лет. Так как воспитывалась в одиночестве, было много времени для занятий онанизмом. Мастурбировала потому, что было приятно. Максимум мастурбаций в возрасте 12—13 лет — по нескольку раз в день. Психосексу­альная направленность сформировалась по мужскому типу. Оволосение на лице появилось в 14 лет, несколько позже — на груди и животе. С 28 лет имеет постоянную партнершу, с которой совершает половые акты, выполняя роль мужчины. Больная знает о действии преднизолона при ВАГС и упор­но отказывается его применять, чтобы предотвратить феминизацию орга­низма.

При поступлении предъявляет жалобы на сильные боли в пояснице и головные боли, гирсутизм. При осмотре: непропорциональное телосложение с относительно короткими конечностями, избыточное оволосение на лице, конечностях, животе и груди, узкий таз, широкие плечи. Клитор пенисооб­разный с выраженной крайней плотью, длиной 6 см. Выход мочеиспуска­тельного канала у корня клитора, совместно с отверстием влагалища. Влага­лище глубиной 5 см, пропускает только зонд. Ректально определяются матка дрябловатой консистенции величиной со сливу и правый яичник размером 3x3 см; левый яичпик не определяется. Половой хроматин положительный 21%. Экскреция с мочой 17-КС значительно повышена (24,3 мг/сут). Диагноз ВАГС не вызывал сомнения, а относительно умеренное повышение экскре­ции с мочой 17-КС указывало на начинающееся истощение коры надпочеч­ников. Больной разъяснена необходимость приема преднизолона. Начато лечение преднизолоном по 5 мг/сут. Наладился регулярный менструальный цикл, развились молочные железы, резко снизилось половое влечение и реже стали эрекции вирилизированного клитора. Однако половую связь с женщи­ной не прекратила.

У больных с ВАГС старше 25—30 лет без адекватного лечения истощалась функция коры надпочечников, в результате чего у части больных женщин происходила феминизация организма и приходили менструации даже без лечения глюкокортикоидами. Однако лечение глюкокортикоидами показано и в этих случаях из-за нарастания симптомов хронической надпочечниковой недостаточности. У части больных с интерсексуальными чертами внешности и строения на­ружных гениталий половая аутоидентификация стойко не фиксиру­ется, видимо, из-за постоянных сомнений в своей половой принад­лежности, сознания половой неполноценности.

Перемена пола в соответствии с функциональными и физиологи­ческими возможностями показана в любом возрасте. По данным И. В. Голубевой [117], для нее наиболее благоприятен возраст от 3—4 лет и от 14 до 20 лет. Только тогда, когда социальные и пси­хологические факторы создают непреодолимые трудности и больная окончательно фиксируется в мужском поле, приходится назначать андрогены на фопе обычной глюкокортикоидной терапии для пред­отвращения неизбежной феминизации в более зрелом возрасте. Ес­ли введение мужских половых гормонов на фоне активно функцио­нирующих яичников недостаточно эффективно, то прибегают к над-влагалищной ампутации матки, мастэктомии и даже кастрации с последующей терапией андрогенами. Нет нужды подчеркивать, на­сколько подобные мероприятия антифизиологичны и нежелательны. Необходимость калечащих операций (кастрация, ампутация матки, мастэктомия), добавочного введения больших доз андрогенов, а так­же плохие функциональные возможности «полового члена» (пенисо-образного клитора) и бесплодие в браке — все это свидетельствует о нерациональности сохранения мужского гражданского пола у боль­ных с ВАГС, ошибочно зарегистрированных при рождении мальчи­ками. Однако в некоторых случаях врач вынужден применять эту отнюдь не лучшую стратегию.

Больной С, 41 года. При рождении зарегистрирован девочкой, хотя было обнаружено интерсексуальное строение наружных гениталий. Рос очень быстро, в физическом и половом развитии обгонял сверстников. Вле­чение к девочкам появилось с 5 лет. В этом возрасте была очень густая растительность на лобке и в подмышечных впадинах, из-за волосатости ног его дразнили и приходилось прятаться от сверстников. С 5 лет начал мас­турбировать по нескольку раз в месяц, никто этому не учил — «сам дошел». Мастурбации доставляли удовольствие. С 7 лет мастурбировал ежедневно, при мастурбации вызывал зрительные образы девочек. По описанию боль­ного, дело доходило до оргазма, выделялась слизь из «уретры» (влагалища). Воспитывался как девочка до 14 лет. Во время войны семья эвакуировалась, и мать, видя изменения организма ребенка по мужскому типу, сменила ему гражданский пол на мужской. Директору школы сказала, что метрики «сына» потеряла, назвала дочь Володей, одела его как мальчика. С этого возраста до настоящего времени С. живет в гражданском мужском поле.

Бриться начал с 7 лет. Вначале быстро рос, но с 12 лет стал резко От­ставать в физическом развитии. К 14 годам рост прекратился; больной остался низкорослым (150 см). К женщинам очень тянуло, однако близости с ними избегал, так как осознавал свою неполноценность. Считал себя мужчиной, но «недоразвитым» в половом отношении. В 19 лет первый по­ловой акт с двоюродной сестрой; связь продолжалась 2 года, что дало боль­ному основание уверенно почувствовать себя мужчиной. Со слов больного, «если бы пе эта связь, я бы никогда не решился на половую связь с жен­щиной». За G последующих лет было более 6 внебрачных связей. Упреков от женщин никогда пе было. В половом отношении был всегда очень ак­тивным, совершал половые акты в самых неблагоприятных условиях. В бэак вступил в возрасте 25 лет; жепа на год старше. Сексуальность жены про­будилась через месяц после начала половой жизни. Половые акты до 30 кет были ежедневными.

До 25 лет дважды обследовался в урологических стационарах Мосйвы, где пытались «выпрямить» искривленный книзу короткой уздечкой гипер­трофированный клитор, принимая его за половой член. Диагнозы: «крип-торхизм», «гипоспадия». После 30 лет увеличились молочные железы и на­чалось снижение либидо, а также урежение и ослабление эрекций. К этому возрасту обычно снижается активность надпочечников и уменьшается ан­дрогенизация организма больных с ВАГС. В возрасте 36 лет больной обра­щается в клинику, где ставят диагноз ВАГС. В это время у больного нача­лись ежемесячные выделения крови из половых путей, что его очень встре­вожило. Поскольку у больного была жена и социальная адаптация в женском поле исключалось, удалены матка и молочные железы. Назначено лечение мужскими половыми гормонами (инъекции тестената, а затем сустанона-250). При повторном обследовании в 41 год СФМ: 333/343/342,5/1-9/10/9,5/1-29,5.

Больному С. яичники не удаляли. Известны случаи, когда после удаления придатков матки у больных с ВАГС развивались выра­женные климактерические изменения, с которыми удавалось справ­ляться с большим трудом. В качестве корригирующей операции больным, имевшим мужской гражданский пол, приходилось выпрям­лять «половой член». На создании пениальной уретры больцые обычно не настаивали, оставался женский тип мочеиспускания.