2.5.2.8.1.2. Задержка и дисгормония пубертатного развития

Рассматриваемые в этом разделе состояния представляют самый час­тый вид нейрогуморальной дефицитарности, с которым приходится иметь дело сексопатологу. Известный специалист по детской и юно­шеской эндокринологии Л. Уилкинс так начинает раздел «Запазды--вание в наступлении пубертатного периода» своего руководства [5401: «Это самое распространенное болезненное расстройство, с ко­торым встречается эндокринолог».

Однако если эндокринолог наблюдает сами задержки и, как пра­вило, в период накануне полового созревания [125], то сексопатолог чаще всего констатирует скрытую остаточную дефицитарность пу­бертатного развития, которая обнаруживается во всех возрастных диапазонах, начиная с 21—25 лет (первый критический период с наиболее частым выявлением половых расстройств) [63].

Суть рассматриваемого синдрома, принципиально отличающая его от других нейрогуморальных расстройств, четко определена Уил-кинсом [540]: в основе нарушения лежит задержка в функции сис­темы гипоталамус — гипофиз — гонады — надпочечники, «а не де­фект в какой-либо из этих желез». До выделения сексопатологии в самостоятельную клиническую дисциплину представители смежных специальностей (в частности, эндокринологи) осознавали неадек­ватность установившихся диагностических трафаретов по отношению к специфическим сипдромам, поражающим сексуальную сферу, и пытались найти выход чисто терминологически, называя синдромы «псевдо-», «мнимым», «транзиторным» и т. п. Иллюстрацией этого может служить расстройство, известное под названиями «преходя­щий адипозогенитальный синдром» (М. С. Маслов, 1925), «мнимый синдром Фрелиха» (Г. Фанкони, 1960) и т. п. Отмечая характерное для этого нарушения сочетание гипогенитализма и ожирения — симп­томов, наблюдающихся и при адипозогенитальной дистрофии, или болезни Пехкранца — Фрелиха, клиницисты подчеркивали, что от ис­тинной адипозогепиталытой дистрофии описываемая ими патология отличается транзиторностыо явлений гипогенитализма и ожирения: при «псевдо-Фрелихе» наблюдается хотя и выраженная, но времен­ная задержка полового метаморфоза, тогда как при истинной ади­позогенитальной дистрофии имеется стойкое недоразвитие полового аппарата. Однако принципиальное отличие рассматриваемого пер­вично-сексологического синдрома от «стертых» или «транзиторных» форм «классических» первично-эндокринологических синдромов (ти­па адипозогенитальной дистрофии) заключается не столько в их преходящем характере или размытости симптоматики, сколько в ор­ганическом, неразрывном сочетании плюригландулярности и стойко­сти симптомов с преобладанием функционального регистра наруше­ний над морфологическим. Морфологические признаки задержки пубертатного развития (редукция полового оволосения, ТИ и неко­торые другие антропометрические показатели) отличаются стойко­стью, перечеркивающей определение «транзиторный», однако, выра­женному дефекту первично-эндокринологических синдромов при первично-сексологических синдромах соответствует скрытая дефици-тарность.

Частота синдрома задержки или дисгармонии пубертата и его место в структуре сексуальных расстройств. Как упоминалось ранее, не менее ³Д всех сексу­альных расстройств составляют полисиндромные поражения, причем различные синдромы, входящие в структуру сексуального наруше­ния, чаще всего располагаются па различных «этажах^> структурной решетки [239, с. 399—400 и 405—416].

По данным Всесоюзного научно-методического центра по вопро­сам сексопатологии, в 86,4% всех сексуальных расстройств синдром задержки или дисгармонии пубертатного развития сочетается с дру­гими синдромами. Поскольку сексуальные расстройства без участия синдромов задержки или дисгармонии пубертатного развития фор­мируются только в 13,6%, особый (как теоретический, так и прак­тический) интерес приобретают патологические состояния, стоящие за этой цифрой и не нуждающиеся в ослаблении иреморбидного биологического конституционального фона. К специфическим видам патологии, способным привести мужчину в кабинет сексопатолога без участия синдрома задержки или дисгармонии пурертата, отно­сятся:

1. Псевдоимпотенция, т. е. предположение о сексуальном рас­стройстве при отсутствии отклонений от возрастной и конституцио­нальной нормы — 20 %.

2. Явления дефицитарности личности (акцентуации или психопа­тии) — 19%.

3. Выраженные психические заболевания (чаще шизофрения — 10% и эпилепсия — 4%), всего 14%.

4. Дисгармонии на почве личностной несовместимфсти сексуаль­ных партнеров (как правило, супругов) —13%.

5. Алкоголизм — 8%.

6. Последствия тяжелых заболеваний мозга — 8 %.

7. Последствия тяжелых урологических заболеваций (induratio penis plastica, двусторонний эпидидимит и т. п.) —7%.,

8. Последствия тяжелых общесоматических заболеваний с глубо­кой и стойкой инвалидизацией — 4 %.

9. Диэнцефальные синдромы инфекционного, травматического или интоксикационного генеза — 3 %.

10. Последствия массированных облучений (при лечении онко­логических заболеваний) и некоторых специфических производствен­ных интоксикаций — 2 %.

11. Нарушения гормонального баланса, спровоцированные приме­нением эндокринных препаратов (например, по поводу нейродерми­та и т. п.) — 2%.

Синдром задержки или дисгармонии пубертатного развития не играет роли либо при отсутствии сексуального расстройства (п. 1), либо при сексуальных расстройствах, формирующихся под влияни­ем патогенных факторов особой значимости (пп. 2—11).

Относительная частота двух клинических форм рассматриваемо­го синдрома (в процентах) и место, которое они занимают в струк­туре наиболее распространенных сочетанных сексуальных рас­стройств, представлены в табл. 5.

Задержка пубертатного развития, таким образом, встречается почти вдвое чаще, чем дисгармония (61,8% и 38,2%), но занимает центральное место во всей структуре сексуального нарушения лишь в 6,3% (дисгармония не является ключевым синдромом ни в одном наблюдении). Синдромы задержки или дисгармопии пубертата фор­мируются на ранних этапах индивидуального развития, поэтому они чаще всего (93,7%) выступают в структуре сексуальных расстройств в роли предрасполагающего фактора. Недаром старые авторы, отме­чавшие симптомы задержки и дисгармонии пубертата, связывали их с конституциональными проявлениями, что отразилось в употреб­лявшихся ими терминах «конституциональный гипогенитализм» (Г. Периц, 1924), «гипогенитальная конституция» (Н. Пенде, 1937) и т. п.

При изучении этиологии и патогенеза задержки пубер­татного развития необходимо учитывать огромный разрыв во време­ни между действием патогенных факторов (ранний онтогенез) и по­явлением симптомов сексуальной дефицитарности (поздние стадии пубертата и постпубертатный период). Начав с чисто гипотетических допущений, сексопатология преодолевает этот разрыв при опоре на данные физиологии. Так, предположения В. Г. Штефко о задержке пубертата будущего ребенка под влиянием алиментарной недоста­точности в эмбриональный период (1924) и пагубном влиянии на эмбрион некоторых противозачаточных приемов и средств (1928) находят подтверждение в экспериментальных и клинико-физиологи-ческих исследованиях, в частности, при изучении влияния стресса на беременность.

По данным И. А. Аршавского и сотр. [14, 27], в зависимости от интенсивности стресса нормальная беременность имеет два исхода. При умеренной интенсивности подкрепляются алкалитические тен­денции гомеостаза «и рождаются физиологически зрелые организ­мы»; при более сильном стрессе происходят торможение гестацион-ной доминанты и ацидотический сдвиг, что, как было показано в опытах на крольчихах, «является источником генеза уродств или состояний физиологической незрелости». Уорд объяспял демаскули-низирующие последствия стресса в период беременности действием других нейрогуморальных механизмов [534].

По Дичфалузи [369], раннее повреждение зародышевого зачатка может быть обусловлено даже таким казалось бы невинным воздей­ствием, как применение в качестве контрацептивной меры так назы­ваемого физиологического метода периодических воздержаний. Выска­зывалось мнение, что если при «календарном методе» контрацепции «безопасный период» высчитывается недостаточно осмотрительно или овуляция задерживается, то повышается вероятность оплодотво­рения перезревшей яйцеклетки [541]. Это мнение опирается на мно­гочисленные доказательства того, что задержка в осеменении вызы­вает нарушения в развитии яиц позвоночных с последующими хромосомными отклонениями и рядом функциональных и морфоло­гических пороков [542, 388, 355]. Уичи, Микамо [541, 467] считают внутрифолликулярное и постовуляторное перезревание основной при­чиной нарушения физиологических предпосылок полноты и завер­шенности морфологического и функционального созревания на ран­них стадиях эмбриогенеза у человека.

Поражает несоответствие между подчас ничтожным воздействием (например, троекратное применение автомобильного гудка в опытах 3. А. Бибилейшвили) и тяжким конечным эффектом (вплоть до формирования грубейших соматических уродств). Однако несоответ­ствие это лишь кажущееся, его объясняет концепция о критиче­ских периодах развития. В этих периодах настолько резко изменяется реактивность систем, определяющих весь ход развития, что сам по себе момент воздействия приобретает большее значе­ние, чем природа и даже «доза» воздействующего агента. Дернер, формулируя «правило детерминации», подчеркивает, что в период дифференцировки гипоталамических мозговых структур устанавли­ваются индивидуальные пределы функциональной выносливости (functional and tolerance ranges), которые затем будут характеризо­вать данную особь на протяжении всей жизни [374].

Патогенное влияние таких экзогенных факторов, как инфекции,

интоксикации, а также неблагоприятные условия раннего развития (в частности, различные виды патологии беременности и родов) в смысле задержек пубертатного развития рассматриваются в работе Н. В. Цветковой с соавт. (1966).

Клиника синдрома характеризуется параллельной задержкой физического, психического и полового развития (при ретардацион-ном клиническом варианте) или же (при дисгармонии пубертатного развития) расхождением в темпах этих трех направлений индивиду­ального созревания, а также отдельных показателей в пределах одно­го направления (например, избирательное отставание в развитии вторичных половых признаков).

В соматическом развитии детей с задержкой пубертатного разви­тия характерна динамика роста: поначалу эти дети отстают в росте от своих сверстников, но затем, вследствие задержки закрытия диа-эпифизарных зон роста, они догоняют, а нередко и перегоняют их в росте. В конечном счете приближающийся к средним цифрам или высокий рост сочетается с непомерно длинными конечностями при относительно коротком туловище — характерная евнухоидная дис­пропорция, обратная диспропорции при ускоренном пубертатном развитии (рис. 55). Этот тип морфограммы фиксируется на всю жизнь.

До закрытия зон роста при рентгенографии кистей определя-