Жедел гломерулонефрит

Жедел гломерулонефрит (ЖГН) – бүйректердің тұқым қуалайтын екі жақты иммунды қабынуы; қабыну процесі алдымен және басым түрде бүйрек шумақтарын, кейін өзекшелер мен интерстициальды тінді және бүйрек тамырларын қамтиды.

Бүйрек ауруларының ішінде гломерулонефриттердің (ГН) үлесіне 36,8% тиеді, пиелонефриттердің үлесіне 39,13%, басқа аурулар үлесіне 14,1% тиеді. Терапевтік стационардағы ауру адамдар ішінде жедел және созылмалы гломерулонефритпен ауыратындар 0,5-0,3% құрайды, көбіне 20-40 жастағылар ауырады. ЖГН еркектерде әйелдермен салыстырғанда жиірек кездеседі (қатынасы 2:1).

Көп жағдайда гломерулонефрит жеке ауру болып келеді, бірақ ол бүйректердің басқа патологиялық процеспен зақымдануының (мысалы жүйелі ауруларда) салдары да болуы мүмкін.

Гломерулонефриттің іштен туа болатын (тұқым қуалайтын) түрлері сирек кездеседі.

Этиологиясы және патогенезі. Себебіне қарай инфекциялық, инфекциялық емес, жүйелі ауруларда кездесетін және туа болатын гломерулонефриттердің түрлерін бөледі.

Гломерулонефриттердің ең жиі себебі деп А тобына (49 және 12 штаммалары) жататын -гемолитикалық стрептококті есептейді. ЖГН себебі стрептококтік инфекциямен байланысты аурулардан кейін (баспа, созылмалы тонзиллит, фурункулез, скарлатина, отит, синуситтер, тілме т.б.) жиі дамиды (74-78% жағдайда).

Гломерулонефрит басқа инфекциялық процестердің (бактериялық – пневмококк, стафилококк, менингококк, іш сүзегі таяқшасы, бозғылт спирохета және басқалары; вирустық – В гепатитінің, гриптің, қызылшаның, инфекциялық мононуклеоздың, жел шешегінің, эпидемиялық паротиттің, Коксаки және ЕСНО вирустары; паразитарлық – безгек, токсоплазмоз және басқалары) нәтижесінде де дамиды.

Гломерулонефриттер экзо- және эндогендік антигендер (сарысу, вакциналар, химиялық заттарға үстеме сезімталдық немесе оларды көтере алмау, дәрілер, жәндіктер улары, өсімдік тозаңдары, алкоголь. ЖҚЖ адамның өз клеткаларының ядролары, ісіктердің тіндері) әсерінен де туындайды.

Гломерулонефриттер жүйелі ауруларда да (ЖҚЖ, түйінді периартериит, Шенлейн-Генох ауруы, Гудпасчер синдромы және басқа васкулиттер) байқалады.

ГН іштен туа болған (тұқым қуалайтын) синдромдар түрінде кездеседі: Альпорт, Фабри синдромдары және т.б.

ЖГН дамуына жағдай туғызатын факторларға салқын тию және тұқым қуу бейімділігі жатады.

Қазіргі кезде гломерулонефриттердің дамуы жөнінде иммунды қабыну генезінің концепциясы қабылданған. 60-80% жағдайда гломерулонефриттердің иммунды комплекстік сипаты болады деп есептейді.

Иммунды комплекстік нефриттің дамуының екі варианты бар. Бірінші вариантында иммундық комплекстер антиденелердің (аутоантиденелердің) бүйрек шумағы капиллярлары қабырғасының базальды мембранасының белоктық бөлшектері болып табылатын антигендерімен (базальды мембрана стрептококк токсиндерінің және басқа себептердің әсерінен зақымданып, антигендік қасиетке ие болады) әрекеттесуінің нәтижесінде пайда болады. Бұл комплекстер тікелей базальды мембранаға шөгіп, оларды зақымдайды (иммунопатогенездің аутоиммундық варианты). Бұл вариант сирек байқалады. Басқа иммундық комплекстер антиденелердің бүйректен тыс және шумақтардан тыс антигендермен (оның ішінде стрептококктік антигендермен) қанда байланысуынан туындайды. Бұл иммундық комплекстер басында қанда айналып жүріп (АИК), комплементтерді белсендіреді. АИК (айналымдағы иммундық комплекстер) бір бөлігі шумақ капиллярларының базальды мембраналарына немесе мезангийге шөгіп, иммундық қабыну тудырады (ЖГН иммуно-патогенезінің иммунды комплекстік варианты). Бүйрек шумақтарын тікелей комплемент зақымдайды. Шумақтарды иммундық комплекстер мен комплемент жиналған жерлерде пайда болатын нейтрофильдердің лизосомальды ферменттері де зақымдайды. Зақымдануға жауап реакция ретінде мезангий мен эндотелий клеткаларының пролиферациясы бой көрсетіп, оның өзі иммундық комплекстердің организмнен бөлінуіне (элиминация) жағдай жасайды. Егер бұл процесс тиімді болып келсе, онда организм толық сауығады. Иммундық комплекс көп болса және базальды мембрананың зақымдануы ауыр болса, онда процесс созылмалы дамуға көшеді, кейде аурудың жағымсыз варианты – жеделше капиллярлы гломерулонефрит дамиды.

Патогенезіне қарай гломерулонефриттің аз иммунды вариантын ажыратады (түйінді периартерииттегі, Вегенер гранулематозындағы гломерулонефрит). Аурудың бұл вариантында антиденелер нейтрофильдердің цитоплазмасына, протеиназаға және нейтрофильдердің миелопероксидазасына қарсы түзіліп, ақырында эндотелийді, оның ішінде бүйрек тамырларын зақымдайды.

Антиденелік гломерулонефритте (Гудпасчер синдромы) антиденелер шумақ капиллярларының базальды мембранасына қарсы, жиі өзекшелердің базальды мембранасына қарсы және альвеолярлы-базальды мембранасына қарсы түзіліп, осы базальды мембраналарды зақымдайды.

Соңғы кезде гломерулонефриттер патогенезінде В және Т-лимфоциттер қатысатын клеткалық иммунитет реакциясына көңіл аударыла бастады.

Гломерулонефрит патогенезінде микроциркуляцияның, қанның реологиялық қасиеттерінің бұзылулары мен гиперкоагуляцияның бой көрсетуі маңызды роль атқарады.

Патоморфологиясы. Патоморфологиялық тұрғыдан жедел гломерулонефрит жайылмалы пролиферативті гломерулонефрит болып табылады. Онда барлық дерлік бүйрек шумағы зақымданады. Аурудың өте жіті сатысында шумақтарда геморрагиялық экссудат болады, оның нәтижесінде шумақтардың мөлшері ұлғаяды. Осы сатыда мезангий мен капиллярлар тұзақтарында нейтрофильдердің инфильтрациясы анықталады. Келесі фаза – эндотелий клеткалары мен мезангий клеткаларының инфильтрациясы. Бұл өзгерістер әдетте қайтымды болып келеді, егер олар бір жыл бойы және одан да көп сақталса, онда жедел гломерулонефриттің созылмалы дамуға көшкені деп есептейді.

Классификациясы. Жедел гломерулонефриттің жалпылай қабылданған классификациясы жоқ. Күнделікті жұмыста төмендегідей классификацияны қолданады:

Этиологиясына қарай:

а) стрептококктен кейінгі ЖГН: (А тобының -гемолитикалық стрептокогі, нефротогенді штамдары 1,4,8,12,49);

б) инфекциядан кейінгі ЖГН: [стафилококктар мен пневмококктар, туберкулез таяқшасы, бруцеллалар, вирустар (В, С гепатитінің, жел шешектің, қызылшаның, ЕСНО, Коксаки, қызамықтың, АИВ), қарапайымдар (токсоплазмоз, безгек плазмодийі); паразитарлық (шистосомоз, трихинеллез, альвеококкоз)].

Клиникалық дамуына қарай:

а) жеке ЖГН (жедел нефриттік синдром, стрептококктік немесе басқа инфекциядан кейін 1-4 апта өткен соң пайда болған);

б) ұзара дамыған ЖГН (ісіну мен АГ 1 айдан ұзақ, ал несептегі өзгерістер – 3 айдан ұзақ сақталған).

Морфологиясына қарай: ЖГН-ке жедел жайылмалы пролиферативті гломерулонефрит сәйкес келеді.

Клиникасы. Жедел гломерулонефриттің клиникалық көрінісі оның классикалық түрінде айқын көрінеді және оның белгілері несепте болатын өзгерістерге, несептің жедел тоқтауына (3-5% жағдайда анурия байқалады) тәуелді бой көрсетеді.

Несеп бөлудің жедел тоқтауы олигурияны, ісінуді, артериялық гипертензияны және ентігуді тудырады.

Ісіну – жедел гломерулонефриттің ең басты және ең жиі белгісі (науқас адамдардың 70-90% байқалады). Ісіну бүйректік және бүйректік емес патогенетикалық факторлардың әсерінен пайда болады. Бүйректік факторларға жататындар шумақтық фильтрацияның (сүзгінің) азаюы және натрий мен судың өзекшелік реабсорбциясының күшеюі жатады, бүйректен тыс факторларға – жалпы тамыр өткізгіштігінің күшеюі, гипо- және диспротеинемияның, әсіресе гипоальбуминемияның дамуы, онкотикалық қысымның азаюы, альдостерон секрециясының күшеюі және натрийдің организмде жиналуы, қанда АДГ концентрациясының көбеюі мен бүйрек өзекшелерінің дистальдық бөліктерінде судың реабсорбциясының күшеюі жатады.

Нефриттік ісінулерге тез пайда болу (кейде бірнеше сағат, тәулік) және жайыла тарау (бетте, дене тұлғасында, аяқ-қолда) тән. Көбіне олар беттен басталады. Кейде ісіну сұйықтығы сірі қуыстарға жиналады. Нефроз синдромында болатын ісінуден айырмашылығы «жедел нефриттік» ісінулердегі натрий мен судың жиналуына қоса гиперволемия және брадикардия байқалады. Жедел нефриттік ісінулер мен тері жамылғысының қуқыл тартуы науқас адамға ауруға тән пішін береді.

Кейде «жасырын» ісінулер, яғни көзге көрінбейтін, пальпация тәсілімен анықтауға келмейтін ісінулер болады. Ондай ісінулерді анықтау үшін науқас адамның массасын динамикалық түрде анықтау қолданылады және тіндердің жоғары гидрофильдігін анықтауға мүмкіндік беретін Мак-Клюр-Олдрич сынамасы қойылады.

ЖГН болатын ісінулер тез пайда болып қана қоймайды, ауру жағымды дамыған жағдайда тез жойылып кетеді (10-14 күн ішінде).

ЖГН-те артериялық гипертензия 70-87% жағдайда кездеседі. Гипертензиялық синдром патогенезі төмендегідей: натрий хлориды мен судың бөлінуінің тез баяулауы гиперволемия, гипергидратация және жүректің айдалма қан көлемін көбейтеді. Айдалма қан көлемінің көбеюі АҚҚ көтерілуін тудырады. ЖГН-те болатын АГ 2-3 аптаға созылады, бірақ қысқа мерзімді (бірнеше күн бойы) болуы мүмкін және АҚҚ деңгейі орташа дәрежеде болады: максимальды АҚҚ с.б. 140-160 мм дейін, минимальды АҚҚ с.б. – 95-110 мм дейін көтеріледі. ЖГН болатын АГ-ға қоса жүректің ұлғайғаны (гиперволемияға байланысты жүректің кеңуі және гидроперикард) және брадикардия (синокаротид зонасының рефлекторлы тітіркенуі) байқалады. Ісінудің, артериялық гипертензияның және брадикардияның қоса кездесуі гломерулонефриттік ісінулердің маңызды диагностикалық белгісі болып табылады.

Олигурия (тәуліктік несеп 400-500 мл) аурудың алғашқы күндері науқас адамның көпшілігінде болады, анурия (тәуліктік несеп 100-200 мл) сирек кездеседі, 1-3 тәулік сақталады, кейін полиуриямен алмасады. Тәуліктік диурездің азаюы бүйрек шумағындағы фильтрацияның азаюымен және ісіну тудыратын барлық механизмдермен байланысты болады. Олигурия ісіну пайда болған кезде байқалады, ісіну кеткенде ол полиуриямен алмасады.

Несепте болатын өзгерістерге протеинурия, гематурия, цилиндрурия және лейкоцитурия жатады.

Протеинурия барлық дерлік ауру адамда кездеседі және оның мөлшері 1 г/л-ден 16-30 г/л дейінгі аралықта тербеліс береді. Протеинурияның ең үлкен мөлшері аурудың басында байқалады, кейін ол біртіндеп азайып, 2-4 аптадан кейін, кейде 1-2 айдан кейін жойылып кетеді. ЖГН болатын протеинурия жоғарғы, орташа және төменгі селективті болып бөлінеді. Сирек жағдайда протеинурия болмауы мүмкін. Аурудың бұл варианты нефриттің анальбуминуриялық түрі деп аталады немесе мұндай жағдайды «нефритсіз нефрит» деп атайды.

Гематурия немесе эритроцитурия көбіне микрогематурия түрінде кездеседі (көру алаңындағы эритроцит саны 5-15-тен 50-100-ге дейін). Сирек макрогематурия байқалады (13% жағдайда), онда несептің түсі жас еттің жуынды суына ұқсас болады. Протеинурия мен гематурия ЖГН-ң басқа симптомдарынан ерте пайда болады, бірақ кеш жойылады, кейде 3-6 айға дейін жедел нефриттің «қалдық белгілері» түрінде сақталады.

Жедел гломерулонефритте несепте гиалинді, түйіршікті және эритроциттік цилиндрлер болады. Жедел нефритте болатын лейкоцитурия шамалы болып келеді, ол несеп жолдарының инфекциялық ауруларымен байланысты болмайды. Несептің салыстырмалы тығыздығы олигурияда қалыпты күйде немесе аздап көбейген, полиурияда болмашы азайған.

Қанның жалпы анализінде аздап лейкоцитоз, ЭТЖ-ң 20-50 мм/сағ. дейін жылдамдағаны, диспротеинемия (₁-₂-глобулиндер, сирек -глобулиндер көбейген) анықталады.

Сипатталған клиникалық көрініс жедел гломерулонефриттің классикалық түріне тән. Классикалық түрінен басқа ЖГН-ң моносиндромдық және нефроздық түрлерін ажыратады.

ЖГН-ң моносиндромдық түрі жиі кездеседі, несепте өзгерістер болуымен сипатталады, латентті дамиды және жиі созылмалы дамуға көшеді.

Нефроздық түрі ауқымды ісінулермен және нефроз синдромының белгілерімен (ауқымды протеинурия, гипопротеинемия, диспротеинемия), болмашы артериялық гипертензиямен сипатталады.

Жедел гломерулонефриттің даму барысының жедел циклді, ұзарған және латентті (жасырын) варианттарын ажыратады. Жедел циклді вариантында бүйректік және бүйректен тыс симптомдар болады, ұзарған вариантында онша ауқымды емес ісіну біртіндеп дамиды, болмашы гипертония және басқа симптомдар 6-12 ай бойында байқалады. Латентті (жасырын) вариантында тек несеп синдромы болады. Ауру 12 айдан ұзаққа созылса, ондай нефритті созылмалы нефрит деп атайды.

Асқынулары. Жедел гломерулонефриттің ауыр дамуында төмендегідей асқынулар болады: 1) жедел жүрек әлсіздігі; АҚҚ кенеттен және өте жоғары көтерілуі мен гиперволемия нәтижесінде туындайды. Сол жақ қарыншаға шамадан тыс күш түскенге байланысты пайда болады. Жедел жүрек әлсіздігі жүрек тұншықпасы және өкпе шемені (ісінуі) түрінде бой көрсетеді. 2) Бүйрек эклампсиясы (ангиоспастикалық энцефалопатия). Оның негізін ми артерияларының спазмы мен мидың ишемиясы және бас сүйегі іші қысым мен жұлын өзегі ішіндегі қысымның көтерілуі құрайды. Эклампсия кезінде мидың ісінуі мүмкін. Клиникалық тұрғыдан бүйрек эклампсиясы кенеттен көрініс береді – артериялық қан қысымының өте күшті көтерілуіне байланысты күшті бас ауырады, ұйқыға тарту, құсу, амоврозға дейін жететін көз көруінің нашарлауы болады. Кейін дененің құрысуы байқалады: әуелі клоникалық кейін тонустық құрысу байқалады. Ұстаманың соңында кома көрініс береді. Көз алмалары ауып кеткен, көз қарашықтары кеңіген, көру нервісінің емізегі ісінген, көз торына қан құйылған болады, ауыздан көпіршікті сұйықтық бөлінеді. Пульс баяулаған. Ұстама бірнеше секундтен 2-3 минутке созылады және кенеттен тоқтайды. Ұстама бір күнде бірнеше рет қайталауы мүмкін. Ұстамадан науқас адам біртіндеп қалпына келеді, ретроградты амнезия байқалады, ұйқышылдық, тежелгендік байқалады. Жұлын пункциясы нәтижесінде құрысу тез тоқтайды. 3) Жедел бүйрек жетіспеушілігі сирек кездеседі (1% шамасында) және тез жойылады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ЖГН диагнозы баспа ауруынан және салқын тигеннен кейін пайда болатын ауруға тән клиникалық триадаға (ісіну, гематурия және артериялық гипертензия) және анамнезде бүйрек ауруларының, жүйелі аурулар мен гипертонияның бұрын болмағанына қарап қойылады.

Жалпы жедел нефрит диагнозы клиникалық-лабораториялық белгілерге қарап қойылады, диагноз қою қиын жағдайларда бүйрек биопсиясы жасалып, биоптатты морфологиялық тексереді.

Екшеу-іріктеу диагнозын іске асырар кезде:

1. нақтылы жағдай созылмалы нефриттің өршуі емес, жедел нефрит екеніне көз жеткізу керек;

2. басқа ем амалын қажет қылатын ауруларды жоққа шығару керек: жедел пиелонефрит, жедел интерстициальды нефрит, бүйрек веналарының тромбозы, бүйрек ісіктері, тынжытас ауруы, бүйрек туберкулезі т.б.

3. нефрит екінші ретті патологиялық процесс болып кездесетін жүйелі ауруларды жоққа шығару керек.

Созылмалы гломерулонефритте (қайталау сатысында) анамнезде бұрын гломеруло-нефрит немесе несепте өзгерістер болғаны анықталады, тұрақты артериялық гипертония, тұрақты сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері, бүйрек функцияларының тұрақты төмендегені, анемия бары, циклді дамудың жоқтығы, бүйректердің кішірейгені (УДЗ немесе вена ішілік урография нәтижелері) анықталады. Кей жағдайда диагнозды дәлелдеу үшін пункциялық биопсия жасау керек болады.

Жедел пиелонефритте жоғары дәрежелі қызба, қалтырап тоңу, бел аймағының ауыруы (асимметриялы ауырғандық), дизуриялық белгілер, лейкоцитурия, бактериурия болады. Жедел пиелонефритте артериялық гипертензия, ісіну болмайды.

Жедел интерстициальды нефрит (тубулоинтерстициальды нефрит) антибиотиктер (пенициллиндер, аминогликозидтер, цефалоспориндер) алғаннан кейін, баспа, пневмония, ЖРВИ реконвалесценциясы кезінде туындайды, эозинофилия, тері бөртпелері және басқа да дәрілік аллергия белгілерімен және несептің салыстырмалы тығыздығының күрт төмендеуі-мен сипатталады.

Бүйрек веналарының тромбозы қатерлі ісіктерде, бүйрек амилоидозында және констрикциялы перикардитте байқалады, бүйректің шаншу ұстамасы (колика) белгілерімен, гематурия және протеинуриямен сипатталады. Бүйрек коликасынан кейін нефроз синдромы пайда болады. Радиоизотопты ренография көмегімен бүйректің асимметриялы зақымданғаны анықталады, диагноз қоюда шешуші рольді ангиография атқарады – веналық тромбоз ангиограмманың веналық фазасында анықталады.

Гипернефромаға клиникалық триада тән: кенеттен болатын гематурия, бел аймағының ауыруы (тұрақты сыздап ауыру, сирек – бүйрек коликасы типтес) және қабырға астында сипап анықталатын ісік тәрізді түзіліс. Диагноз қоюдағы шешуші тексеру әдістері: эхография, экскреторлық урография және компьютерлік томография.

Тынжытас (бүйрек тасы) ауруының диагнозын бүйрек коликасының белгілеріне қарап және УДЗ мен экскреторлық урография көмегімен конкременттерді анықтау арқылы қояды.

Бүйрек және несеп бөлу жолдарының туберкулезінің диагнозын анамнез мәліметтеріне қарап, активті немесе сөнген туберкулез белгілеріне қарап (гон түйіндері, өкпедегі петрификаттар, буын анкилозы, мойындағы тыртықтар), несепте туберкулез микобактериясын табуға қарап және туберкулез процесінің орнын, таралуын және түрін анықтауға мүмкіндік беретін инструментальдық тексерулердің (УДЗ, цитоскопия, экскреторлық урография) мәліметтеріне сүйеніп қояды. УДЗ туберкулез каверналарын (шеті тегіс, дөңгелек немесе сопақша келген өте айқын эхонегативті түзіліс түрінде) анықтауға мүмкіндік береді. Цитоскопия көмегімен қуықтың, несепағар сағасының кілегей қабығындағы туберкулезге тән өзгерістерді анықтайды (биопсия жасауға болады). Урограммада емізікшелердің кетіктенгені, тостағаншалар контурының тегіс еместігі, үлкен қуыстар (каверналар) және туберкулездік пионефроз көрінеді.

Екіқабаттылар нефропатиясында ісіну, артериялық гипертония және одан кейін 3-6 аптадан кейін пайда болатын несеп синдромы болады. Микро- және макрогематурия болмайды. Босанғаннан кейін барлық симптомдар жойылып кетеді.

Гипертония ауруында басты симптомдар артериялық гипертониямен байланысты болады, стрептококк инфекциясымен байланыс болмайды, несептегі өзгерістер болмашы болып келеді.

Түйінді периартериитте гематуриямен қатар субфебрилитет, жүдеу, тахикардия, миалгия, полиневрит белгілері, іш ауыруы және бронхоастматикалық синдром байқалады. Қан анализінде – анемия, лейкоцитоз, эозинофилия болады. Көбіне 40 жастан жоғарғы еркектер ауырады. Диагноз қоюдың шешуші әдісі – тері мен бұлшық ет биопсиясы, гистологиялық тексергенде биоптаттың артериолдарында ауруға тән қабынулы – инфильтративтік және некробиоздық өзгерістер табылады.

Жүйелі қызыл жегіде болатын бүйректің зақымдану түрлері: 1) латентті нефрит және оған тән несепте болатын болмашы өзгерістер (протеинурия және гематурия); 2) созылмалы қызыл жегілік нефрит: айқын несеп синдромы, гипертензия және СБЖ жедел дамуы тән; 3) созылмалы қызыл жегілік гломерулонефрит, айқын нефроз синдромының клиникасы болатын түрі. Басты диагностикалық критерийлеріне полиартрит немесе полиартралгия түріндегі буынның зақымдануы, тері өзгерістері, әсіресе бетте болатын «көбелек» белгісі, полисерозит, пневмонит, құрысулар, психикалық бұзылыстар, жітіфазалық көрсеткіштердің жоғары деңгейі, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, LE-клеткалардың табылуы, антинуклеарлық антиденелердің жоғарғы титрі жатады.

Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы) салқын тигеннен кейін, ЖРА, дәрі қабылдағаннан кейін жедел басталады. Ірі буындар зақымданады, олардың айналасында симметриялы орналасқан, сонымен қатар сирақта және дененің басқа жерлерінде геморрагиялық бөртпелер (геморрагиялық пурпура) пайда болады. Іш ауыру ұстамасы мен мелена, коллаптоидты күй байқалады. Несепте гематурия мен протеинурия анықталады.

Гудпасчер синдромында альвеолар мен бүйрек шумақтарының базальды мембранасы зақымданады. Жас адамдар, көбіне еркектер ауырады. Ауру клиникасында қан қақыру, ентігу, нефроз синдромы және СБЖ тез дамуы басым болады. Темір жетіспеушілік анемия, қақырықта сидерофагтар, несепте протеинурия мен гематурия табылады. Өкпе рентгенограммасында – екі жақты ұсақ дақты, бір-біріне жалғасып жатқан инфильтративті өзгерістер анықталады, олар түбір маңында басталып, ортаңғы және өкпе алаңдарына тарайды.

Клиникалық диагнозды тұжырымдау кезінде ескеру керек: 1) аурудың клиникалық вариантын; 2) ең айқын синдромдарды (ісіну, гипертония синдромы); 3) аурудың асқынуларын.

Диагноз тұжырымдау үлгілері:

1. Жедел гломерулонефрит (классикалық вариант). Бүйрек эклампсиясы.

2. Жедел гломерулонефрит, жеке несеп синдромы (латентті вариант).

3. Жедел гломерулонефрит, ұзара даму варианты (3 айдан артық).

Емі. Ем шараларына режим, диета, дәрімен емдеу және санаторийлы-курорттық ем жатады.

Асқынуы жоқ жедел гломерулонефритте науқас адамды стационарға жоспарлы түрде орналастырады, ал ЖГН-ң асқынулары болса, науқас адам шұғыл түрде стационарға жатқызылады.

Режим. Барлық экстраренальдық белгілер жойылғанға дейін науқас адам төсек тәртібін сақтауы керек. Төсекте дене түгел жылынады, тамырлар кеңиді, оның ішінде бүйрек тамырлары да кеңиді, оның нәтижесінде қан айналысы жақсарады, шумақтық сүзу (фильтрация) күшейеді, диурез көбейеді, ісіну мен гиперволемия азаяды, жүректің жұмысы жеңілдейді. Төсек тәртібін сақтау 2-4 аптаға, ауыр жағдайларда – 5-6 аптаға созылады. Тек қана несеп синдромы болған жағдайда төсек режимін 2 апта сақтайды. Науқас адам стационарда 4-8 апта болады, кейін олар үй жағдайында емделуге көшіріледі, үй жағдайында емделу 4 айға дейін созылады.

Диета. Бірінен кейін бірі №7а, 7б және 7 диета тағайындалады. Бұл диетаны берудің басты принципі – су мен тұзды шегеру. Науқас тәулік ішінде тәуліктік диурезге 400-500 мл қосылған көлемде сұйықтық қабылдауы керек. Тәулік бойы қабылдайтын ас тұзының мөлшері 3-5 г артық болмауы керек. Диетадағы тәуліктік белок мөлшері 0,5 г/кг деңгейіне дейін шегеріледі. Мұндай диета бүйректен тыс синдромдар толық жойылып, несеп синдромы күрт жақсарғанға дейін сақталады.

Дәрімен емдеу құрамы:

а) этиотропты емнен,

б) патогенетикалық емнен,

в) симптоматикалық емнен,

г) ЖГН асқынуларын емдеуден тұрады.

Этиологиялық ем стрептококк инфекциясының аурудың дамуында себеп екені дәлелденген жағдайда (мұрын-жұтқыншақ шайындысында стрептококкты табу, стрептококқа қарсы антиденелердің жоғарғы титры, стрептококк инфекциясымен айқын байланыс болуы) тағайындалады. Пенициллин, жартылай синтетикалық пенициллиндер, эритромицин беріледі. Тонзиллэктомияны ЖГН бастап 12 ай өткен соң жасайды.

Патогенетикалық емге иммунды депрессивті ем, антикоагулянттармен және антиагрегант-тармен емдеу жатады.

Иммунды депрессивті ем ретінде глюкокортикостероидтар, цитостатиктер қолданылады.

ЖГН-те глюкокортикостероидтар тағайындау көрсетпелері:

1. онша жоғары артериялық гипертония мен гематурия жоқ күйдегі ЖГН-ң нефроздық түрі;

2. АГ мен жүрек әлсіздігі жоқ жағдайдағы ЖГ-ң ұзара дамыған түрі;

3. жедел бүйрек жетіспеушілігі бой көрсеткенде.

Преднизолон 1 мг/кг тәулігіне дозасында 1 1/2 - 2 ай беріліп, кейін тәуліктік дозаны 5-7 күнде 2,5-5 мг қысқартып отырып, беруді тоқтатады.

ЖГН-те преднизолонды беруге қарсы көрсетпелер: артериялық гипертензия және бүйрек тамырларының тромбозы.

ЖГН-те цитостатикалық ем көрсетпелері:

1. глюкокортикостероидтармен емдеуге көнбейтін нефроз синдромы;

2. глюкокортикоидтар беруге қарсы көрсетпелер (АГ, қант диабеті, асқазан мен он екі елі ішек жарасы) болуы;

3. глюкокортикостероидтарға тәуелділік пайда болғанда және глюкокортикостероидтардың жағымсыз әсері бой көрсеткенде.

Азатиоприн мен меркаптопурин дене массасының кг-на 2-3 мг, циклофосфамид тәулігіне 1,5-2 мг/кг дозасында 4-8-10 апта бойы беріледі. Кейін 1/2 немесе 1/3 дозасы қолданылып, 4-6 ай бойы сүйемел ем қолданылады.

ЖГН-те гепарин беру керек:

1. аурудың нефроздық түрінде;

2. ЖБЖ дамыған жағдайда;

3. ТСҚҰ синдромында.

Гепарин микроциркуляцияны жақсартады, диурезді күшейтеді, гипотензивтік әсер көрсетеді. Гепаринді 25000-30000 ӘБ/күнге дозасында 6-8 апта бойы егеді, керек болған жағдайда 3-4 айға дейін қолдануға болады. Гепариннен кейін 1-2 ай бойы тікелей емес антикоагулянттар беруге болады, олардың дозасы протромбин индексін 40-50% деңгейінде ұстап тұратындай болуы керек.

Антиагреганттар (курантил, трентал) ауыр гематурия болмаған жағдайда ЖГН-ң барлық вариантында тағайындалады. Курантил тәулігіне 225-400 мг, трентал – 0,2-0,3 г дозасында 6-8 аптаға беріледі, кейін сүйемел дозаны 6-12 ай бойы беру керек.

Бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер қазіргі кезде ЖГН-ті емдеуде қолданылмайды.

Симптоматикалық ем жүргізу керек жағдайлар:

1. артериялық гипертензия;

2. ісіну синдромы;

3. гематурия синдромы.

Егер жоғарғы дәрежедегі АҚҚ төсек режимін сақтап, тұз бен суды шегергенде түспесе, онда антигипертензивтік ем қолданылады. Алдымен салуретиктер (гипотиазид, фуросемид) беріледі, нәтиже болмаған жағдайда гипотензивтік дәрілер беріледі: кальций антагонистері – нифедипин, верапамил, бета-адреноблокаторлар, атенолол, метапролол, бетаксолол, локрен, ААФ ингибиторлары – каптоприл.

Режим және диета нәтижесінде ісіну сақталған болса, нефротоксикалық әсері жоқ несеп жүргізетін дәрілер беріледі: гипотиазид, фуросемид, триампур – композитум (гипотиазид + триамтерен). Егер ісіну нефроз синдромының белгісі болатын болса, онда көрсетілген емдермен қатар, венаға плазма, альбумин жіберу керек, гепаринмен емдеу керек, иммунодепрессанттар тағайындау керек.

Ұзаққа созылған гематурияда аминокапрон қышқылы беріледі. 6 сағат сайын 3 г (шаймен, жеміс шырындарымен қосып ішу керек) 5-7 күн бойына, немесе венаға тамшылатып егіледі. 15% ертіндінің 150 мл күнге 1-2 рет 3-5 күн бойы. Одан басқа дицинон (этамзилат) тағайындалады; 12,5% - 2 мл бұлшық етке күнге 2 рет, 7-10 күн бойы; гематурия жалғасатын болса, оны кейін таблетка түрінде (0,25 3 рет күнге) қабылдайды. Аскорбин қышқылы мен аскорутин де қолданылады.

ЖГН-ң асқынуларын емдеуге жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігін емдеу, бүйрек эклампсиясын емдеу және ЖБЖ емдеу жатады.

Жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігін емдегенде қолданылады:

1. қан жіберу, 500 мл көлемінде;

2. венаға фуросемидтің (лазикстің) 120-140 мг егу;

3. ылғалды оттегімен тыныстау, өкпе шеменінде оттегін спирт немесе антифомпсилан арқылы жіберу керек;

4. строфантиннің 0,05% ертіндісінің 0,5 мл глюкозаның 40% ертіндісінің 20 мл қосып, баяу венаға егу;

5. ганглиоблокатор арфонадтың 25 мл 5% глюкозаның 500 мл қосып, минутына 20-25 мл жылдамдықпен венаға тамшылатып жіберу немесе натрий прусидін, нитроглицерин егу.

Бүйрек эклампсиясының даму негізін артериялық гипертензия, ми тамырларының күшті спазмы және мидың ісінуі екенін ескере отырып, оны емдегенде төмендегідей шаралар қолданылады:

1. қан жіберу, 500 мл көлемінде;

2. магний сульфатының 25% ертіндісінің 10 мл күнге 2-4 рет бұлшық етке егу;

3. лазикстің 80-120 мл глюкозаның 40% ертіндісінің 20-30 мл қосып, венаға егу;

4. дроперидолдың, седуксеннің 0,25% - 2 мл венаға егу, немесе аминазиннің 2,5% ертінді-сінің 1 мл бұлшық етке егу;

5. жоғарғы дәрежедегі АҚҚ сақталатын болса, өкпе шеменінің белгісі пайда болса, натрий нитропрусидінің 50 мл 5% глюкозаның 500 мл ерітіп, венаға 5-10 тамшы/минутына жылдамдығымен жіберу, 10-15 минут сайын егу жылдамдығы 10 тамшыға көбейтіліп отырады. АҚҚ алғашқы мөлшермен салыстырғанда 20-25% төмендегенде препараттың дозасын көбейтуді тоқтатады. Натрий нитропрусидінің орнына нитроглицериннің 1% ертіндісін қолдануға болады;

6. көрсетілген шаралардан нәтиже болмаған жағдайда жұлын пункциясы жасалады.

ЖБЖ-де гемодиализ жасалады.

Санаторийлық-курорттық ем ЖГН-ң қалдық белгілері (микрогематурия, микропротеинурия) болса, ұзарған жедел гломерулонефритте (6 айдан жоғары) қолданылады. Науқас адам курортқа ауру басынан кем дегенде 6 ай өткесін жіберіледі; климаттық курорттар қолданылады: Байрам – Али (Түркіменстан), Қырымның Оңтүстік жағасы (Ялта), Саратан – ахи – Хаса (Бұхара маңында), Янгантау (Башқырстан).

Уақытша еңбекке қабілетсіздіктің орташа мерзімі дара несеп синдромында 25-30 күн, аурудың өріс алған белгілерінде 2-3-6 айға дейін (МӘСК рұқсаты бойынша). ЖГН-нен ауырғандардың бәрін еңбекке орналастыру қажет – ол адамдар салқын тиюмен, ылғалдылықпен, денеге күш түсумен, іс-сапарға барумен байланысты жұмыстардан босатылады.

Диспансерлеу. ЖГН-нен ауырған адамдар стационарлық емнен кейін 2 жыл бойы диспансерлік есепте болулары керек (учаскелік терапевт, немесе отбасы дәрігері бақылайды). Алғашқы 6 айда науқасты ай сайын 1 рет қарайды, қалған 1 1/2 жыл уақытта 3 айда 1 рет қарайды.

Прогнозы. ЖГН-те болжам жағымды, бірақ ұзарған жедел гломерулонефрит созылмалы гломерулонефритке ауысуы мүмкін.

Профилактикасы. Жедел гломерулонефриттің бірінші ретті профилактикасына денсаулықты шынықтыру мен нығайту, стрептококк инфекциясымен жанасуды болдырмау және стрептококк себепті аурулардың тиісті емін жасау жатады. Екінші ретті алдын алу шараларына ЖГН-ң қайталауын болдырмау және оның созылмалы гломерулонефритке ауысуының алдын алу жатады.

Созылмалы гломерулонефрит

Созылмалы гломерулонефрит (СГН) – бүйрек шумақтарының үдемелі ыдырауымен (талқандалуымен) сипатталатын және созылмалы бүйрек жетіспеушілігіне әкелетін бүйректердің созылмалы (бір жылдан жоғары) иммунды-қабыну ауруы.

10-20% СГН жедел гломерулонефрит нәтижесінде дамиды. Аурудың 80-90% баяу, науқас адам үшін белгісіз басталады. Көбіне 40 жасқа дейінгі еркектер ауырады.

Этиологиясы және патогенезі. Егер СГН бұрын дұрыс емделмеген немесе диагнозы мезгілінде қойылмаған ЖГН-ң салдары болатын болса, онда бұл аурулардың себептері бірдей.

Жедел гломерулонефриттің созылмалы гломерулонефритке көшуіне созылмалы стрептококк инфекциясының және басқа инфекцияның өршуі, қайтадан салқын тию, еңбек пен тұрмыстың жағымсыз факторлары, жарақаттар, ішімдік жағдай туғызады.

Даму барысында ЖГН-пен айқын байланыс жоқ созылмалы гломерулонефрит бірінші ретті СГН деп аталады. Бірінші ретті СГН-ң этиологиялық факторлары ЖГН-ң себептерімен бірдей болуы мүмкін, яғни инфекциялық (бактерия, вирус, паразиттер) және инфекциялық емес (алкоголь, подаградағы зат алмасудың бұзылуы, дәрілер, ісіктер, дәнекер тінінің жайылмалы аурулары) факторлар СГН-ң себебі бола алады.

СГН-ң даму негізін жедел гломерулонефриттегі сияқты иммунды патологиялық процесс құрайды; оның екі вариантын ажыратады (ЖГН-тегідей).

Одан басқа үшінші – клеткалық даму механизмі болуы мүмкін, бұл механизмі Т- және В-лимфоциттердің қатысуымен іске асады.

СГН дамуының иммундық емес механизмдерінен маңызы барларына гиперкоагуляция, тамыр іші қан ұюдың күшеюі; фибрин және оның ыдырауының өнімдерінің капиллярлар шумағына жиналуы, сонымен қатар қанда кининдердің, серотониннің, гистаминнің, рениннің, простагландиндердің концентрацияларының көбеюі жатады.

Патоморфологиясы. Патоморфологиялық өзгерістер аурудың түріне байланысты болады. Аурудың барлық түрінде бүйрек шумақтарында, өзектерінде және интерстицийде склероздың белгілері болады. Мезангий клеткаларының пролиферациясы мен активтенуі клеткадан тыс матрикстың құрылысын өзгертеді және процесс шумақтардың склероздануымен аяқталады.

Гломерулонефриттердің (жедел де, созылмалы да гломерулонефриттің) диагнозын қоюда ең маңызды рольді патоморфологиялық өзгерістер атқарады. Сондықтан аурудың диагнозын қою үшін әрқашан бүйрек тінінің биопсиясын жасау керек.

Аурудың түріне байланысты биоптаттарда төмендегідей морфологиялық өзгерістер болады.

Мезангиопролиферативті СГН-те мезангий клеткалары мен матрикстің пролиферациясы болады.

Мембранопролиферативті СГН-те мезангий клеткаларының жайылмалы пролиферациясы мен шумақтарда макрофагтардың инфильтрациясы байқалады; мезангий матриксі ұлғаяды, базальды мембрана қалыңдап, екі қабат күйге көшеді.

Ең аз өзгерісті СГН-те жарықты микроскопияда өзгеріс табылмайды, электронды микроскопияда – подоциттердің аяқтары жойылып кеткені көрінеді.

Фокальды-сегментарлық гломерулосклерозда – кем дегенде шумақтардың 50%-да капиллярлардың сегментарлы басылуы мен аморфты гиалин материалының шөккені көрінеді.

Мембранозды СГН-те шумақтардың базальды мембраналарының жайылмалы қалыңдағаны мен иммундық комплекстер жиналған жерлерді қоршап тұрған субэпителиальды шодырлар көрінеді (базальды мембрананың тісті түрі).

Фибропластикалық гломерулонефрит – созылмалы гломерулонефриттің барлық түрінің ақырғы сатысы болып табылады, айқын фиброзды өзгерістермен сипатталады.

Классификациясы.

Клиникалық түрлері:

Латенттік түрі.

Гематуриялық түрі (Берже ауруы).

Гипертониялық түрі.

Нефроздық түрі.

Аралас түрі.

Фазасына қарай: өршуі (активті фазасы) – несептегі өзгерістердің (протеинурия, гематурия) күшеюі, жедел нефриттік немесе нефроз синдромының бой көрсетуі, бүйрек функцияларының төмендеуі.

Ремиссия – экстраренальдық белгілердің (ісінудің, АГ), бүйрек функциясының және несептегі өзгерістердің жақсаруы немесе қалыпты күйге оралуы.

Патогенезіне қарай: Бірінші ретті (идиопатиялық) СГН.

Екінші ретті СГН, жалпы немесе жүйелі аурулармен біріккен ГН.

Морфологиялық классификациясы:

Мезангиальды – пролиферативті СГН.

Мембранозды СГН.

Мембранопролиферативті СГН.

Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз.

Фибропластикалық гломерулонефрит.

Клиникасы. Созылмалы гломерулонефриттің клиникалық белгілері аурудың даму фазасына, клиникалық вариантына және бүйректің функциональдық күйіне тәуелді болады.

СГН-тің өршу кезеңі саябыр кезеңмен ауысып отырады. Аурудың өршуі (қайталауы) ЖГН-ке ұқсас жеделнефриттік синдром белгілерін береді: ісіну, артериялық гипертония, несеп синдромы. Аурудың саябыр кезі (ремиссиясы) СГН-ң түріне байланысты болады.

Аурудың барлық клиникалық түрі (варианты) үдемелі дамып, созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қалыптасуымен аяқталады.

СГН-ң клиникалық варианттары: латентті, гипертониялық, нефроздық, аралас, гематуриялық СГН.

СГН-ң латентті (жасырын) варианты ең жиі кездесетін түрі, ұзаққа созылады, қатерсіз дамиды, клиникасы несеп синдромымен сипатталады. Несеп симптомдарының ішіндегі ең маңыздысы протеинурия, көп жағдайда оның деңгейі 1 г/тәул. аспайды. Эритроцитурия мен цилиндрурия онша көзге түсерліктей болмайды. СГН-ң латенттік вариантында экстраренальдық симптомдар не болмайды, немесе олар онша айқын болып кездеспейді.

Аурудың гипертониялық вариантында басты симптом – артериялық гипертония, ісіну және несеп симптомдары онша айқын болмайды. АҚҚ орташа дәрежеде көтеріледі (с.б. 160/100 мм дейін), сирек с.б. 180/110 мм жетеді. АГ-ға тән белгілер табылады: сол жақ қарынша гипертрофиясы, көз түбінде – көз торы тамырларының тарылуы, айқасу симптомдары, «мыс» және «күміс сым» симптомдары, қан құйылу, көз торының ажырауы, нейроретинопатия. Гипертониялық криздер, ми қан айналысының бұзылысы, жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігі (жүрек тұншықпасы, өкпе шемені) және бүйрек эклампсиясының (ЖГН қарағанда сирек болады) ұстамасы болуы мүмкін. Гипертониялық варианттың үлесіне СГН-ң 1/5 бөлігі тиеді.

Нефроздық вариант СГН-ң 1/5 бөлігін алады, ол нефроз синдромының белгілерімен сипатталады. Нефроз синдромының басты симптомы – ісіну, оған бүйрек ауруларына тән ісінудің барлық белгілері (тез пайда болады, тез жойылып кетеді, дененің ауқымды ауданын қамтиды, көбіне беттен басталады, басқаннан кейін із қалдырады, терінің суреті қуқыл тартқан болады) болады. СБЖ бой көрсеткенде ісіну азаяды немесе жойылып кетеді. Ісінуден басқа протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, липидурия, гиперкоагуляция белгілері болады. Нефроз синдромына ауқымды протеинурия тән, оның деңгейі тәулігіне 3 г жоғары болады. Протеинурияның жоғары селективті (несеппен ұсақ молекулалы белоктар – альбуминдер және басқалары бөлінеді) және төмен селективті (барлық белок бөлінеді) түрлерін ажыратады. Протеинурияның селективтігі аурудың ұзақтығы мен ауырлық дәрежесін көрсетеді. Жоғары селективті протеинурия аурудың басында және жеңіл түрінде кездеседі. Гиперхолестеринемияның пайда болуын гиперальбуминемиямен байланысты деп есептейді, бұл жағдайда басқа да липидтер, оның ішінде триглицеридтер де көбейеді. Гиперлипидемия липидурия тудырады.

СГН артериялық қан қысымы қалыпты күйде болады, ол созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қосылғанда көтеріле бастайды.

Несепте ауқымды протеинуриядан басқа цилиндрурия (гиалиндік, түйіршікті, балауыз тәрізді цилиндрлер) анықталады. Эритроцитурия не болмайды, немесе болмашы дәрежеде кездеседі.

СГН-ң нефроздық вариантының даму барысында нефроздық криз және гиповолемиялық шок түрінде асқынулар болады; олар айналымдағы қан көлемінің күрт азаюымен, тамыр қабырғасы өткізгіштігінің артуымен, плазморрагиямен және олармен бір мезгілде клеткадан тыс сұйықтықтың көбеюімен байланысты туындайды. Криздің алғашқы белгілері – анорексия, жүрек айну, «себепсіз құсу», кейін іштің ауыруы, қыдырмалы тілме тәрізді эритема қосылады. Дене қызуы көтеріледі, қанда – лейкоцитоз, іш қуысы пунктатында – транссудат табылады. Криздің кеш белгілері: адинамия, гипотермия, үдемелі гипотония, олигурия.

СГН-ң аралас варианты нефроз синдромымен, артериялық гипертензиямен және аурудың тез үдемелі дамуымен сипатталады. Болжам тұрғысынан алғанда аурудың бұл варианты ең қауіпті түрі болып табылады.

СГН-ң гематуриялық варианты 6-10% шамасында кездеседі, гематуриямен, кейде микрогематуриямен сипатталады. Аурудың бұл вариантының диагнозын гематурияның басқа мүмкін себептерін жоққа шығарғаннан кейін қояды.

СГН-ң соңғы сатысы созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің дамуымен аяқталады.

Науқас адамның күйін анықтауда патологиялық процестің активтілігінің дәрежесін (өршуі және ремиссия) анықтау маңызды болып табылады.

Аурудың өршуі (активті фазасы) нефрит немесе нефроз синдромының бой көрсетуімен және бүйрек функциясының төмендеуімен сипатталады; ремиссия (активті емес фазасы) экстроренальды белгілердің (ісіну, АГ), бүйрек функциясының және несептегі өзгерістердің жақсаруымен немесе қалыпты күйге келуімен сипатталады.

СГН-ң морфологиялық түрлеріне байланысты клиникалық көрініс ерекшеліктері

Мезангиопролиферативті СГН аурудың ең кең тараған түрі (гломерулонефриттің барлық морфологиялық вариантының 70% жуығы) болып табылады, ол идиопатиялық және екінші ретті (ЖҚЖ, Шенлейн-Генох ауруында, Альпорт синдромында) болып бөлінеді.

Клиникасында жеке несеп синдромы, жедел нефрит синдромы немесе нефроз синдромы болады. СБЖ баяу дамиды.

Мезангио-пролиферативті гломерулонефриттің ең жиі кездесетін варианты JgА-нефропатия (Бирже ауруы), ол А иммуноглобулиннің көп өндіріліп, бүйрекке шөгуімен сипатталады. Бирже ауруының үлесіне қазіргі кезде барлық гломерулонефриттердің 60-70% тиеді.

Бірінші ретті – JgА-нефропатия мен екінші ретті JgА-нефропатиясын ажыратады (ұшық, Шенлейн-Генох ауруында кездеседі).

Бирже ауруының басты белгісі – макро- немесе микрогематурия. Ісіну мен АГ бірнеше жыл өткеннен кейін (кейде 10 жылдан артық) қосылады.

Электрондық микроскопияда биоптатта иммундық депозиттер мезангий клеткаларының арасында және базальды мембрана астында табылады.

Мембранозды СГН нефроз синдромы (80%) түрінде көрініс береді.

Мембранопролиферативті СГН жедел нефрит синдромынан басталады, ауру адамның 50% нефроз синдромының диагнозы қойылады. Гематурия болатын жеке несеп синдромы болуы мүмкін. Артериялық гипертензия, гипокомплементемия, анемия, криоглобулинемия анықталады. Ауру үдемелі, кейде тез үдемелі дамиды.

Аз өзгерісті гломерулонефрит нефроз синдромымен сипатталады, 20-30% жағдайда оған қоса микрогематурия болады. АГ мен бүйрек жетіспеушілігі сирек кездеседі.

Фокальды-сегментарлық гломерулосклерозда нефроз синдромы болады. Несепте – эритроцитурия, лейкоцитурия. Артериялық гипертензия болады. СБЖ дамиды.

Фибропластикалық гломерулонефрит нефроз синдромымен (50% дейін), АГ мен СБЖ дамуымен сипатталады.

Қосымша тексерулер. Қанда – ЭТЖ орташа дәрежеде көтерілуі, анемия болады; АИК деңгейі, антистрептолизин-О деңгейі жоғарылайды, қанда комплемент мөлшері азаяды (иммундыкомплекстік СГН), Бирже ауруында JgА деңгейі жоғарылайды.

Қанды биохимиялық тексергенде: а) жалпы белок, альбуминдер азайған, ₂--глобулиндер концентрациясы жоғарлаған, нефроз синдромында гипогаммаглобулинемия болады. Гипердислипидемия (нефроз синдромы); б) мочевина мен креатинин деңгейі жоғарлайды, метаболизмдік ацидоз, гиперфосфатемия анықталады.

Несепте: эритроцитурия, протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия – түйіршікті, балауыз тәрізді цилиндрлер (нефроз синдромында).

УДЗ немесе шолу урографиясында бүйректер мөлшері қалыпты күйде немесе кішірейген (СБЖ), шеттері тегіс, эхогенділігі жайылмалы жоғары болады.

Кеуде торының рентгенографиясы мен ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері.

Бүйрек биопсиясы аурудың морфологиялық түрін, активтілігін анықтауға мүмкіндік береді, симптоматикасы ұқсас ауруларды жоққа шығаруға көмектеседі.

Даму барысы. СГН-ң дамуының 3 типін ажыратады: І тип – қайталауы сирек, 10 жылда 1 рет қайталаудан сирек; ІІ тип – 5-7 жыл сайын қайталайды, ІІІ тип – қайталауы жиі, кейде ауру үзілмейді.

Асқынулары. СГН-ң асқынулары:

1. Гипертониялық криз.

2. Жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігі.

3. Нефроздық криздер.

4. Бүйрек эклампсиясы.

5. Миға қан құйылу.

6. Инфекциялар.

7. Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы СГН-ң диагноз қою критерийлеріне жатады: 1) науқастың бұрын жедел гломерулонефритпен ауырғаны туралы анамнез мәліметтері, бұрын болған бүйрек аурулары және ауру ұзақтығының 1-1 1/2 жылдан кем болмауы;

2) несеп синдромының болуы және несеп синдромының басқа мүмкін себептерінің болмауы;

3) басқа себептері болмаған жағдайда АГ мен ісіну синдромының болуы;

4) бүйрек биопсиясының мәліметтері – СГН әр түрлі варианттарының морфологиялық белгілерінің болуы: ең аз өзгерістер гломерулонефриті, мембранозды нефрит, мезангиальды нефрит, фокальды сегментарлы нефрит, фибропластикалық нефрит.

СГН-ң екшеу-іріктеу диагнозын басты симптомдарға қарап іске асырады.

Егер жетекші симптом орташа дәрежелі протеинурия болса, онда ортостатикалық, марштағы, алиментарлық, қызбаға байланысты, неврогендік және қан іркілмелі протеинурияларды жоққа шығару керек.

Ортостатикалық протеинурия омыртқа жотасының белдік бөлігінде айқын лордозы бар жас адамдар ұзақ уақыт тік тұрған қалпында пайда болады. Оны анықтау үшін тексерілуші адамды екі рет тексереді – ертеңгілік (протеинурия болмауы керек) және бір сағат тұрғаннан кейін (протеинурия пайда болады).

Марштағы протеинурия жүрген кезде пайда болады. Диагнозын қою үшін жүру сынамасын қолданады: жүргенге дейін протеинурия болмайды, 10 минут тез жүргеннен кейін протеинурия пайда болады.

Алиментарлық протеинурия энтероколиттерде, панкреатиттерде, гепатиттерде байқалады.

Қызбалық протеинурия дене қызуы өте көтерілгенде пайда болады.

Неврогендік протеинурия бассүйек – ми жарақатында және гипоталамустық синдромда кездеседі.

Қан іркілген протеинурия созылмалы жүрек әлсіздігі кезінде байқалады және бұл жағдай қан іркілген бүйрек деп аталады.

Жетекші синдром гематурия болған жағдайда СГН-ті тынжытас ауруынан, бүйрек туберкулезінен, гипернефромадан, геморрагиялық васкулиттен, түйінді периартерииттен, Гудпасчер ауруынан, инфекциялық эндокардиттен айыра білу керек.

Инфекциялық эндокардит көбіне іштен туа болған және жүре пайда болған (ревматизмдік) жүрек ақауларының фонында дамиды. Онда қызба, қалтырап тоңу және терлеу, спленомегалия, сирегірек гепатомегалия, тромбоваскулит белгілері (Лукин-Либман симптомы, жгут, шымшу симптомы) және ішкі мүшелердің тромбоэмболиясы болады. Қанды тексергенде лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі, оң мәнді формол сынамасы, Вассерман реакциясы болады. 50-70% жағдайда қаннан микроб – қоздырғышты себуге болады, жүрек қақпақшаларының үстінде вегетациялар (эхокардиография табады) анықталады.

Гематурияның көрсетілген басқа себептері жөнінде «Жедел гломерулонефрит» тарауында айтылды.

Жетекші белгі артериялық гипертензия болғанда гипертония ауруын (жоғарыда келтірілді), созылмалы пиелонефритті, реноваскулярлық гипертонияны, подагралық нефропатияны жоққа шығару керек.

Созылмалы пиелонефритте сәйкес анамнез мәліметтері болады (бұрын болған жедел пиелонефрит, дизуриялық белгілер), мезгіл-мезгіл жоғары дәрежелі қызба мен қалтырап тоңу, айқын лейкоцитурия, бактериурия, несептің салыстырмалы тығыздығының тез төмендеуі, бүйрек зақымдануының асимметриялы болатыны, ерте туындайтын анемия, бүйрек және несеп бөлу жолдары жағында органикалық өзгерістер (УДЗ) анықталады.

Бүйректердің подаграда зақымдануы тынжытас ауруы және интерстициальды нефрит түрінде көрініс береді. Подаграның диагнозы оған тән артрит ұстамасы, тері асты тофустар болса, және қанда несеп қышқылының концентрациясы жоғары болса қойылады.

Реноваскулярлық гипертензия жөнінде күдік АҚҚ деңгейі өте жоғары болғанда туындайды. Науқас адамдардың бүйрек артерияларының үстінде систолалық шу естілуі мүмкін. Диагноз рентгенологиялық тексерулердің (экскреторлық урография, аортография), радиоизотопты ренографияның мәліметтеріне қарап қойылады.

Жетекші белгі нефроз синдромы болған жағдайда, ең алдымен, амилоидозды, жүйелі ауруларды, васкулиттерді, миелома ауруын жоққа шығару керек.

Амилоидозда СБЖ дамуына қарамастан нефроз синдромы сақталады, гепатоспленомегалия, мальабсорбция синдромы, гиперфибриногенемия, тромбоцитоз болады. Диагнозы қызыл иектен, тік ішектің кілегей қабығынан және бүйректен алынған биоптатта амилоидты анықтау арқылы қойылады.

Жүйелі аурулар (ЖҚЖ) және васкулиттерде (түйінді периартериит т.б.) нефроз синдромымен қатар негізгі аурулардың белгілері анықталады.

Миелома ауруында ауыр нефроз синдромы, қан мен несепте аномальды белок, сүйектің зақымдануы («оқ тесігі» симптомы), ЭТЖ өте жоғарғы дәрежесі болады. Диагнозды сүйек миында плазматикалық клеткалардың көбеюіне қарап қояды.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1. аурудың клиникалық-анатомиялық түрін (бүйректі биопсиялық тексергенде СГН-ң морфологиялық түрі көрсетіледі);

2. даму типін;

3. аурудың фазасын (өршуі, ремиссия);

4. бүйректің функциональдық күйін (СБЖ бар-жоғы, СБЖ сатысы);

5. асқынуларды.

Диагнозды тұжырымдау мысалдары:

1. Созылмалы жайылмалы гломерулонефрит, гипертониялық түрі, даму барысының ІІ типі, аурудың қайталауы. СБЖо.

2. СГН, несеп синдромы (латентті түрі), ремиссия фазасы, бүйрек функциясы бұзылмаған.

3. JgА-нефропатия, мезангиальды-пролиферативті гломерулонефрит, гематурия басым дара несеп синдромы (Берже ауруы). Бүйрек функциясы бұзылмаған.

4. СГН, өршу фазасындағы фокальды-сегментарлық гломерулосклероз. Нефроз синдромы. АГ. Дамудың ІІІ типі, СБЖ-ІІ.

Емі. СГН емінің құрамына режим мен диетаны сақтау, этиологиялық, патогенетикалық және симптоматикалық емдер кіреді.

СГН-те салқын тиюден, денеге шамадан тыс күш түсуден, көңіл-күй күйзелістерінен, түнгі кезекте жұмыс жасаудан сақтану керек. Науқас адам жылына бір рет стационарлық ем алуы керек.

Диета аурудың түріне тәуелді болады. Аурудың латентті түрінде жалпы стол диетасы беріледі, тек онда ас тұзын тәулігіне 10 г дейін азайту керек. Нефроз синдромы мен аурудың гипертониялық вариантында ас тұзы (6-8 г/тәул.) мен суды шегеру керек.

Этиотропты ем стрептококк инфекциясынан кейінгі гломерулонефритте, инфекциялық эндокардитпен байланысты гломерулонефритте антибиотиктер берумен, мерездік және безгектен кейінгі гломерулонефритте спецификалық ем тағайындаумен, паранеопластикалық нефроз синдромында ісікті алып тастаумен, дәрілік нефропатияда қолданылып жүрген дәріні қабылдауды тиюмен шектеледі.

Патогенетикалық емнің ең басты әдісі – иммундық депрессанттар (глюкокортикоидтар, цитостатиктер, плазмаферез) қолдану.

Глюкокортикостероидтарды мезангиопролиферативті ГН өршіген және бүйрек шумақ-тарында аз өзгерістер мен айқын протеинурия болатын және нефроз синдромының дамуына бейімділік бар ГН-те тағайындалады. Преднизолон 1 мг/кг дозасында 2 ай беріледі, кейін бұл дозаны біртіндеп азайтып, сүйемел дозаға көшеді.

СГН-ң жоғары активтілігінде, өте ауыр нефроз синдромында, аурудың тез үдемелі дамуында пульс-терапия қолданылады: метилпреднизолонның 1000 мг күн сайын венаға тамшылатып жібереді, ем 3 күнге созылады. Пульс-терапиядан кейін оған дейін алып жүрген дозаға көшеді.

Глюкокортикоидтарды СГН-ң гипертониялық және аралас түрінде және СБЖ көрініс берген СГН-те беруге болмайды.

Цитостатиктерді тағайындау көрсетпелері:

1. СГН-ң нефроздық түрінде глюкокортикоидтар тиімсіз болғанда, глюкокортикоидтардың жағымсыз әсері болғанда немесе глюкокортикоидтарға тәуелділік пайда болғанда;

2. СГН-ң аралас түрінде (нефроз синдромы мен артериялық гипертензия қоса кездескенде).

Азатиоприн (имуран) дене массасының 1 кг 2-3 мг дозасында, циклофосфамид 1,5-2 мг/кг дозасында, хлорамбуцил 0,1-0,2 мг/кг/тәулігіне дозасында ішке қабылданады; циклоспорин 2,5-3,5 мг/кг/тәул. дозасында; ем 4-8-10 аптаға созылады. Кейін сүйемел дозаға көшеді, ол алғашқы дозаның 1/2 немесе 1/3 құрайды, ем 6-12 айға созылады.

Болуы мүмкін асқынулар: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, азооспермия. Жағымсыз әсерді азайту үшін цитостатиктерді преднизолонмен қосып беру керек.

Тез үдемелі және ауыр нефроз вариантында циклофосфамид көмегімен пульс-терапия іске асырылады – препарат 10-20 мг/кг дозасында венаға тамшылатып жіберіледі, 4 аптада 1 рет.

СГН-ң жеке морфологиялық түрлерінде қолданылатын иммуносупрессивті ем.

Мезангиопролиферативті ГН. Аурудың үдемелі дамуы жөнінде жоғары дәрежелі қауіп болғанда глюкокортикоидтар және/немесе цитостатиктер беріледі; үш және төрт компонентті схемалар қолданылады.

Мембранозды гломерулонефрит. Циклофосфамид немесе хлорамбуцил нефроз синдромында, стандартты схема бойынша, орташа тәуліктік дозада немесе 1 г венаға айына 1 рет пульс-терапия түрінде тағайындалады. Нефроз синдромында глюкокортикоидтар мен цитостатиктерді қосып беруге болады.

Глюкокортикоидтар мен цитостатиктерге қарсы көрсетпе болса немесе цитостатиктермен емдегеннен немесе құрама емнен нәтиже болмаған жағдайда ересек адамдарға 3-8 мг/кг/тәул. дозасында (6-12 ай бойы) циклоспорин беріледі. Нефроз синдромы жоқ, бүйрек функциялары қалыпты күйде ААФ ингибиторлары тағайындалады.

Мембранопролиферативті (мезангиокапиллярлық) гломерулонефрит. Негізгі аурудың емі беріледі, ААФ ингибиторлары тағайындалады, нефроз синдромы болғанда және бүйрек функциясы төмендегенде – глюкокортикоидтар мен циклофосфамидке антиагреганттар мен антикоагулянттар қосып береді.

Аз өзгерісті гломерулонефрит. Преднизолон 1-1,5 мг/кг дозасында 4 апта бойы беріледі, одан кейін 1 мг/кг дозасында күн ара, тағыда 4 апта бойы беріледі.

Циклофосфамид 2 мг/кг тәул. немесе хлорамбуцил 0,1-0,15 мг/кг/тәул. дозасында преднизолон тиімсіз болғанда немесе аурудың қайталауына байланысты оны беруді тоқтатуға болмайтын жағдайда кем дегенде 12 апта бойы беріледі.

Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз. Иммунды супрессивтік емнің тиімділігі жеткіліксіз болады. Преднизолон 16-24 апта бойы беріледі. Нефроз синдромында преднизолон 1-1,2 мг/кг дозасында 3-4 ай бойы беріледі, кейін күнаратпа тағы да 2 ай бойы беріледі, одан кейін препараттың дозасын біртіндеп азайтып отырып, беруді тоқтатады. Цитостатиктерді (циклофосфамид, хлорамбуцил) глюкокортикоидтармен қосып, немесе жеке глюкокортикоидтарға резистенттілік немесе қарсы көрсетпе болғанда тағайындайды (ремиссияны ұзартады). Циклоспорин 3-8 мг/кг/тәул. дозасында ауру жиі қайталайтын науқастарда глюкокортикоидтарға үстеме сезімталдық болғанда және глюкокортикоидтарға қарсы көрсетпе болғанда 1-2 жыл бойы беріледі (емге жауап болған жағдайда).

Фибропластикалық гломерулонефрит. Ошақты процесте фибропластикалық гломерулонефритке әкелген аурудың морфологиялық түріне қарап ем жасалады. Аурудың жайылма түрінде иммуносупрессивті ем жасауға болмайды.

СГН-ң емінде дәрімен емдеудің көп компоненттік схемалары қолданылады.

Үш компонентті ем схемасы: глюкокортикостероидтар немесе цитостатиктерге гепарин және антиагрегант қосып емдеу:

1. преднизолонды 1-1,5 мг/кг/тәул. дозасында ішке 4-6 апта қабылдағаннан кейін 1 мг/кг/тәул. дозасына көшіп күнаратпа қабылдайды, одан кейін 1,25-2,5 мг/аптасына дозасына көшіп барып, беруді тоқтатады, немесе циклофосфамид 200 мг венаға күн сайын жіберіп, немесе екі еселенген дозаны күнаратпа жіберіп, емді 1-2 айға созады, кейін жарты дозасын ремиссияға қол жеткенге дейін береді (циклофосфамидті хлорамбуцилмен немесе азатиопринмен алмастыруға болады);

2. гепаринді 5000 ӘБ дозасында тәулігіне 4 рет 1-2 ай егеді, кейін фениндионға көшеді (ацетилсалицил қышқылын 0,25-0,125 г/тәул. немесе сулодексидті 250 ӘБ дозасында тәулігіне 2 рет ішке қабылдайды;

3. дипиридамолды 400 мл/тәул. дозасында ішке қабылданады, венаға егіледі немесе варфарин 10 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады.

Төрт компонентті емдеу схемасы:

1. преднизолонды 25-30 мг/тәул. дозасында 1-2 ай бойы ішке қабылдау, кейін дозаны 1,25-2,5 мг/аптасына азайта отырып, беруді тоқтатады;

2. циклофосфамидті 200 мг дозасында күнде венаға егеді немесе оның екі есе дозасын 1-2 ай бойы күнаратпа егеді, кейін препараттың жарты дозасын ремиссияға қол жеткенше егеді (циклофосфамидті хлорамбуцил немесе сулодексидпен ауыстыруға болады);

3. гепаринді 5000 ӘБ дозасында тәулігіне 4 рет 1-2 ай бойы егіп, кейін фениндионға көшеді (ацетилсалицил қышқылына, сулодексидке);

4. дипиридамол 400 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады немесе венаға егіледі.

Понтичелли схемасы: емді преднизолоннан бастайды – 3 күн қатарынан 1000 мг/тәул. дозасында, кейін 27 күн бойы 30 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады, 2-ші айда хлорамбуцил 0,2 мг/кг дозасында беріледі (ем 6 айға созылады).

Стейнберг схемасы: 1) циклофосфамид қолданып, жыл бойына ай сайын пульс-терапия емін (1 мг венаға егіледі, айына 1 рет) жүргізеді;

2) келесі 2 жылда препаратты 3 айда 1 рет егеді;

3) одан кейінгі 2 жылда – препаратты 6 айда 1 рет егеді.

Аурудың клиникалық түріне қарап емдеу

Латентті түрі. Активті иммуносупрессивті ем қолданылмайды. 1,5 г/тәул. деңгейінде протеинурия болса, ААФ ингибиторлары беріледі.

Гематуриялық түрі. Жеке гематурия болса, немесе аз мөлшерде протеинурия болса, ААФ ингибиторлары мен дипиридамол беріледі. Аминокапрон қышқылымен, дицинонмен емдей-ді.

Гипертониялық түрі. ААФ ингибиторлары беріледі (АҚҚ мақсатты деңгейі с.б. 120/85 мм). Ауру өршіген (қайталаған) кезде үшкомпонентті ем схемасы құрамында цитостатиктер қолданылады. Глюкокортикоидтарды активті гломерулонефритте жарты дозасында (0,5 мг/кг/тәул.) монотерапия түрінде, немесе құрама ем ішінде қолданады.

Нефроздық түрі. Үш – немесе төрт компонентті ем қолданылады.

Аралас түрінде үш – немесе төрт компонентті ем қолданылады.

Симптоматикалық ем.

Антигипертензивті ем бүйрек шумағы ішіндегі гипертензияны түсіру үшін, гиперфильтрацияны азайтып, СБЖ үдемелі дамуын баяулату үшін қолданады.

1) ААФ ингибиторлары антигипертензивті әсермен қатар нефропротективті де әсер көрсетеді (шумақ іші гиперфильтрация мен протеинурияны азайтады, СБЖ дамуын баяулатады). Эналаприл 5-40 мг/тәул., лизиноприл 10-100 мг/тәул., каптоприл 75-100 мг/тәул., рамиприл 2,5-5 мг/тәул., периндоприл 2-4 мг/тәул., фазиноприл 10-20 мг/тәулігіне 2 рет тағайындалады.

2) Кальций каналдарының блокаторларынан дигидропиридин қатарына жатпайтын препараттар беріледі: верапамил 120-320 мг/тәул., амлодипин.

3) Селективті бета-блокаторлар: атенолол 100-300 мг/тәул., метапролол 50-100 мг/тәул., пропранолол, соталол, карведилол.

Диуретиктерді ісіну мен АГ-да береді: гидрохлортиазид, фуросемид, спиронолактон.

Антикоагулянттарды глюкокортикоидтармен, цитостатиктермен қосып береді: гепарин 5000 ӘБ 4 рет тәулігіне, тері астына егеді, ем 1-2 айға созылады; кальций надропарині 0,3-0,6 мл 1-2 рет/тәул. тері астына, сулодексид бұлшық етке егіледі 600 ӘБ, тәулігіне 1 рет, 20 күн бойы, кейін ішке қабылдайды (250 мг капсулада, 2 рет тәулігіне).

Антиагреганттар: дипиридамол 400-600 мг/тәул., пентоксифиллин 0,2-0,3 г/тәул.; тиклопидин 0,25 2 р/тәул.; ацетилсалицил қышқылы 0,25-0,5 г/тәул.

Гиполипидемиялық дәрілер СБЖ үдеуін баяулатады, протеинурияны азайтады. Гиперлипидемия болғанда беріледі. Ең жоғарғы гиполипидемиялық қасиет статиндерде болады: симвастатин, флувастатин, аторвастатин.

Плазмаферезді пульс-терапиямен (преднизолон және/немесе циклофосфамид) өте жоғары активті гломерулонефриттерде және преднизолон және циклофосфамидпен емдегеннен нәтиже болмаған жағдайда қолданады.

Аминохинолин өнімдерін аурудың склероздық түрінде береді: 0,25-0,2 ішке 2 рет, екі апта бойы, кейін күнге 1 рет.

Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: жедел нефриттік синдромның, өріс алған нефроз синдромының, макрогематурияның, жоғарғы дәрежелі АГ-ның жойылуы, протеинурияның алғашқы деңгеймен салыстырғанда 5-10 рет азаюы, СБЖ ІІ-ІІІ сатыларының белгілерінің болмауы.

Уақытша еңбекке қабілетсіздіктің орташа мерзімі. Аурудың нефроздық түрінде 2-3 ай, СГН басқа түрлерінің қайталауында – 1-1,5 ай.

МӘСК-на жолдаманы өріс алған нефроз синдромында, қатерлі артериялық гипертония синдромында, СБЖ ІІ-ІІІ сатысында береді.

Санатоирийлы-курорттық ем қолданылады: аурудың латентті, гематуриялық (макрогематурия болмаған жағдайда), гипертониялық түрінде (оның ішінде СБЖ бастапқы белгілері болған жағдайда және АГ с.б. 180/105 мм жоғары болмаған жағдайында), СГН-ң нефроздық түрінің алғашқы сатыларында СБЖ-ң алғашқы белгілері бар жағдайда.

Науқас адамдарды климаты ыссы курорттарға жібереді: Байрам – Али, Молла – Кора, Симеиз, Қырымның Оңтүстік жағасы. Климат факторы қолданылады.

Диспансерлеу. СГН ауыратын адамдарды диспансерлік есепке алады. Бақылау мерзімі мен өткізілетін тексеру көлемі аурудың түріне қарап анықталады. Науқас адамды тексеруге жылына 4 реттен кем болмауы керек. Қан, несеп анализі, креатининді анықтау, Реберг, Зимницкий сынамалары, көз түбін қарау, ЭКГ жасалады.

Прогнозы. СГН-ң латентті түрінің болжамы жайлы болып келеді, гипертониялық және гематуриялық түрінде – қатал, нефроздық, әсіресе аралас түрінде – қатерлі болып келеді.

Профилактикасы. Бірінші ретті профилактика инфекцияның созылмалы ошақтарын емдеу, вакциналар мен сарысуларда тиімді қолдану, организмді салқынға қарсы шынықтыру түрінде іске асырылады.

Тез үдемелі гломерулонефрит

Тез үдемелі гломерулонефрит (ТҮГН) немесе қатерлі нефрит – бүйректе өзіндік морфологиялық өзгерістер болуымен, ауыр клиникалық көріністермен, тез үдемелі даму барысымен, өте тез басталып, тез үдейтін бүйрек жетіспеушілігімен, 2-3 аптадан 6-12 айға дейін аралықта аурудың өлімді аяқталуымен сипатталатын гломерулонефриттің ерекше түрі. Бірінші рет 1914 ж. Ф.Фольгард пен Т.Фар «экстракапиллярлық нефрит» деген атпен сипаттап жазған. Барлық гломерулонефриттердің ішінде оның үлесіне 1-4% тиеді, еркектер мен әйелдер бірдей ауырады, көбіне 40 жастан үлкендер басым ауырады.

Этиологиясы және патогенезі. Жеделше гломерулонефрит идиопатиялық болуы мүмкін немесе стрептококк инфекциясының, сепсистің (оның ішінде инфекциялық эндокардит) әсерінен дамуы мүмкін. Ол васкулиттердің (түйінді периартериит, Вегенер гранулематозы, Гудпасчер синдромы), дәрілік аурудың клиникалық белгілері болуы мүмкін. Аурудың иммунды қабыну генезі болады, ол бүйрек шумақтары капиллярларының қабырғасына иммундық комплекстердің шөгуі нәтижесінде немесе шумақ капиллярларының базальды мембранасына қарсы антиденелер түзілуі нәтижесінде дамиды.

Аурудың морфологиялық белгісі жарты айшықтар болып табылады, олар Шумлянский – Боумен капсуласының париетальды және висцеральды беттері эпителийінің пролиферациясы нәтижесінде пайда болады. Жарты айшықтар капсула қуысын толтырып, шумақ капиллярларын қысып тастайды. Капсула қуысына фибрин шөгіп, фибриноздық өзгерістер туындауына жағдай жасайды. Сонымен қатар, шумақ капиллярлары эндотелийінің пролиферациясы болады, ол кейін капиллярларды бітеп тастап, шумақтың ишемиясы мен тромбозын тудырады. Дистрофиялық, атрофиялық және некроздық өзгерістер бүйрек өзекшелері жағынан да болады.

Классификациясы. ТҮГН үш типін ажыратады.

І тип – анти- ШБМ нефрит, Jg (көп жағдайда комплементтің СЗ компонентінің) шумақтың базальды мембранасына (ШБМ) түзу құрап шөгуімен сипатталады; сонымен қатар Jg альвеолалардың базальды мембранасымен айқас реакцияға түсіп, өкпеден қан кетуді тудырады (Гудпасчер синдромы).

ІІ тип – иммунды комплексті ТҮГН, кез келген иммунды комплексті гломерулонефриттің асқынуы болуы мүмкін.

ІІІ тип – аз иммунды ТҮГН, кейбір васкулиттердің (Вегенер гранулематозы, микроскопиялық полиартериит) даму механизмінде маңызы бар антинейтрофильдік цитоплазматикалық антиденелермен байланысты болып келеді.

Клиникасы. Ауру жедел басталып, дүлей дамиды. Аурудың бастамасына нефрит синдромы тән (ісіну, артериялық гипертония). Көз көруі тез нашарлайды (көз торының ангиопатиясы), соқырлыққа дейін жеткізуі мүмкін. Кейін нефроз синдромының белгілері (ісіну, диспротеинемия, несеп синдромы т.б.) көрініс береді. Аурудың бір белгісі – бүйрек жетіспеушілігінің тез дамуы. Бүйректен тыс симптомдар болуы мүмкін: дене массасының азаюы, қызба, астения, артралгия, бөртпе, тромбоздық микроангиопатия және гемолитикалық анемия.

Сипатталған көріністен басқа негізгі аурудың белгілері болады.

Емі. Қатерлі гломерулонефриттің типіне байланысты іске асырылады.

Анти – ШБМ – нефрит. Креатинин < 600 мкмоль/л болса, тағайындалатын ем: преднизолон 60 мг/тәул., дозасында ауру тұрақтағанға дейін беріледі, кейін препараттың дозасы 12 апта бойы біртіндеп азайтылады; циклофосфамид 2-3 мг/кг дозасында 2,5 апта бойы, плазмаферез – 10-14 күн. Ауру тұрақтағаннан кейін, бүйрек жетіспеушілігі онша жоғары болмаған жағдайда – ААФ ингибиторлары ұзақ беріледі. Қандағы креатининнің концентрациясы 600 мкмоль/л жоғары болғанда, агрессивті ем тек шумақтардағы өзгерістер тез дамығанда және қайтымды дамуға бейімділік болғанда белгіленеді; әдетте гемодиализ және консервативті ем қолданылады.

Иммунокомплексті ТҮГН. Преднизолон қолданып, пульс-терапия жасалады: преднизолонның 1000 мг/тәул. 3-5 күн бойы, кейін 60 мг/тәул. дозада жалғастырады; циклофосфамид пульс-терапия түрінде ЖҚЖ жасалады. Плазмаферез жасалады.

Аз иммунды ТҮГН. Циклофосфамидты ішке қабылдау немесе пульс-терапия түрінде циклофосфамидті қолдану нәтижелі болғанда, ұзақ уақыт азатиоприн сүйемел ем ретінде қолданылады. Глюкокортикоидтарды ішке қабылдайды немесе венаға жібереді, плазмаферез (7-10 сеанс) бүйрек жетіспеушілігі тез дамығанда және бүйрек биоптатында қайтымды өзгерістер болғанда жасалады.

Антигипертензивті ем. 1) ас тұзын 5 г/тәул. дейін азайту; 2) ААФ ингибиторлары диуретиктер қоса беріледі, немесе оларсыз беріледі; 3) кальций антагонистері диуретиктермен немесе оларсыз; 4) диуретиктер (фуросемид, этакрин қышқылы).

Қатерлі АГ-да ААФ ингибиторларынан, диуретиктерден және -адреноблокаторлардан тұратын құрама ем қолданылады.

Гипертониялық кризді тоқтату үшін верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клонидин қолданылады.

Дәрімен емдеу тиімді болмаған жағдайда көмекші ем ретінде натрийды экстракорпоральды шығару тәсілдері – ультрафильтрация, гемодиализ қолданылады.

ТҮГН терминальды (ақырғы) сатысында гемодиализ бен бүйрек трансплантациясы операциясы қолданылады.

Аурудың даму барысы қатерлі болып келеді.

Созылмалы пиелонефрит

Созылмалы пиелонефрит – бүйректердің аралық тіні мен тостағанша – түбекше жүйесі басым зақымданатын бейспецификалық қабыну процесі. Пиелонефрит бүйректердің ең жиі кездесетін ауруы. Көп жағдайда 40 жасқа дейінгі әйелдерде кездеседі; әйелдер көбіне екіқабаттылық кезде ауырады. Егде жаста көбіне еркектер ауырады, ол қуық безі аденомасында уродинамиканың бұзылуымен байланысты болады.

Этиологиясы және патогенезі. Пиелонефриттің ең жиі қоздырғышы ішек таяқшасы, сонымен қатар пиелонефрит дамуында стафилококк, протей, клебсиелла, псевдомонас, энтеококк, стрептококк себеп бола алады. Соңғы кезде пиелонефритпен ауыратын адам несебінде аралас микрофлора табылып жүр. Жедел пиелонефритпен ауыратын адамдарда ішек таяқшасының таза себіндісі аралас флораға қарағанда жиірек байқалады. Созылмалы пиелонефритте аралас микрофлора (ішек таяқшасы, стафилококк, стрептококк, протей және басқалары) жиірек кездеседі, ішек таяқшасының және коктік флораның таза себіндісі сирегірек кездеседі.

Бүйрекке енетін инфекция қоздырғышының алғашқы ошақтары болып кез-келген іріңді – қабыну процесі (тіс жегісі, пневмония, фурункулез, мастит, холецистит, остеомиелит, несеп-жыныс жүйесі мүшелеріндегі қабыну ошақтары және басқалары) табылады.

Қабыну процесі даму үшін инфекция бүйрек тініне енуі керек. Инфекцияның бүйрекке енетін төмендегідей жолдары болады: гематогендік, несеп ағар қабырғасы бойымен және қуық-несепағар рефлюксі болған жағдайда несепағар қуысы арқылы.

Гематогендік жолда микроорганизмдер бүйрекке одан алыста орналасқан мүшелер мен тіндерден қан арқылы келіп енеді. Бүйректе микробтар шумақтан өткеннен кейін өзекшелерді орап жатқан капиллярлар торына енеді, одан кейін интерстициальды тінге еніп, онда қабыну ошақтарын тудырады. Бүйрекке инфекция гематогенді жол арқылы енгенде инфекцияның қоздырғышы көбіне грам оң кокктар (90% жағдайда – стафилококктар) болады.

Инфекция төменгі несеп бөлу жолдарынан несеп ағар қабырғасы бойымен бүйрек түбектеріне дейін жетуі мүмкін. Оның себебі несепағардың ұзына бойында қуықтан бастап бүйрек синустарына дейін жететін дәнекер тіні мен өзіндік мембранадан тұратын, үзілмей жалғасатын құрылым болатыны. Несеп ағуы бұзылған жағдайда инфекция бүйректің интерстициальды тініне де тарайды.

Инфекцияның бүйрек түбегінен бүйрек паренхимасына енуі үшін екі жағдай қажет: тостағаншаның күмбезі аймағында уротелий бүтіндігінің бұзылуы және қуық – несепағар рефлюксінің (несеп ағуының бұзылуы) нәтижесінде түбекшеішілік қысымның көтерілуі. Микроорганизмдер түбекшелерден жалпы қан ағымына бүйректің вена және лимфа тамырлары арқылы еніп, кейін артериялар жүйесі арқылы сол бүйрекке қайтып еніп, қабыну процесін тудырады.

Созылмалы пиелонефриттің патогенезінде төмендегідей жағдай туғызушы факторлар аса маңызды болады: 1) организмнің жалпы күйі; 2) жергілікті себептер нәтижесінде уродинамиканың бұзылуы; 3) пиелонефрит дамуына жағдай жасайтын аурулар; 4) тұқым қуатын бейімділік.

Гиповитаминоз, салқын тию, иммундық реактивтіліктің төмендеуі, шаршау созылмалы пиелонефриттің дамуына жағдай жасайды. Созылмалы инфекция ошақтарының болуы (созылмалы тонзиллит, созылмалы аднексит) пиелонефриттің өршуін (қайталауын) тудырады.

Несептің бөлінуіне (пассаж) аз да болса кедергі тудыратын несеп бөлу жүйесіндегі кез-келген морфо- функциональдық өзгерістер созылмалы пиелонефриттің дамуына жағдай жасайды. Моторлық функцияның бұзылуы, оның ішінде рефлюкстің пайда болуы да созылмалы пиелонефрит дамуына көмектеседі.

Созылмалы пиелоенфриттің дамуына бүйрек поликистозы, қант диабеті, нефролитиаз, несеп-ағар стриктурасы, калий жетіспеушілігі, анальгетиктерді көп қолдану (фенацетиндік интерстициальды нефрит пиелонефриттің ізашары болады) жағдай туғызады.

Генетикалық кемістік несеп бөлу жолдарының кілегей қабығында микробтік агент – пиелонефрит қоздырғышы әсер ететін рецепторлардың өте жиі болуымен сипатталады.

Патоморфологиясы. Созылмалы пиелонефриттегі морфологиялық өзгерістер ошақтылықпен және қабыну мен склероздық өзгерістердің қоса кездесуімен сипатталады. Бүйректер мөлшері қалыпты, кішірейген болады, тостағаншалар кеңіген, емізікшелер жадағайланған. Гистологиялық тексергенде бүйрек тостағаншалары мен түбекшелерінде склероздық өзгерістер табылады, олардың кілегей қабығында лимфоциттер инфильтрациясы болады. Интерстиций мен өзекшелерде лимфоциттерден, плазматикалық клеткалардан, эозинофильдерден тұратын ошақты инфильтраттар анықталады. Өзекшелер кеңіген және коллоидты массалармен толған («қалқанша бүйректер»).

Пиелонефриттің ақыры – тегіс емес бұдырлы үсті бар пиелонефриттік бүріскен бүйрек. Пиелонефриттегі бүйректің бүрісуі асимметриялы болады, тіпті біржақты болуы да мүмкін.

Классификациясы.

1. Зақымдану механизміне қарай:

а) бірінші ретті (гематогендік), уродинамика бұзылысы жоқ сау бүйректе дамитын пиелонефрит;

б) екінші ретті (уриногендік), бүйрек ауруының, даму кемістігінің және уродинамика бұзылысының фонында дамитын пиелонефрит.

2. Орнына қарай: а) бір жақты; б) екі жақты.

3. Аурудың фазасына қарай: а) қайталау; б) тұрақсыз ремиссия; в) ремиссия.

4. Даму барысы: а) латентті; б) қайталамалы; в) үдемелі.

5. Басты синдромдар мен асқынулар: а) артериялық гипертензия; б) СБЖ; в) паранефрит; г) гидронефроз; д) уросепсис; е) дистрофия; ж) анемия.

Клиникасы. Аурудың клиникасында жалпы және жергілікті симптомдарды ажыратады. Жалпы симптомдарға жалпы әлсіздік, тез шаршағыштық, бас ауруы, анорексия, бет түсінің өзгеруі, терінің құрғақтығы, аурудың соңғы сатыларында болатын жүрек айну мен құсу жатады. Бұл симптомдар тек екі жақты созылмалы пиелонефритте кездеседі. Бір жақты пиелонефритте екінші бүйректің компенсаторлық іс-әрекетіне байланысты интоксикация белгілері болмайды.

Жергілікті белгілерге бел тұсының ауыруы, поллакурия, дизурия, аурудың басында болатын полиурия, ақырғы сатысында болатын олигурия жатады.

Бел маңы сырқырап ауырады. Сипап қарағанда және қағып ауырғандықты анықтауға болады. Дизурия қуықтың немесе уретраның қабынуын көрсетеді.

Дене қызуының субфебрильдік деңгейге дейін көтерілуі науқас адамның 20% кездеседі. Науқас адамдардың 1/4 шөл болады.

Ауру адамды тексергенде беттің және сирақтың іспектенгені анықталады. Созылмалы пиелонефритте үлкен ісінулер болмайды. Олар СБЖ қосылғанда пайда болады. Созылмалы пиелонефритте жиі артериялық гипертензия анықталады, СБЖ-де ол тұрақты күйге көшеді.

Аурудың қайталауы әдетте салқын тиюмен және инфекциямен байланысты болады. Созылмалы пиелонефрит жиі несеп бөлу жүйесінің басқа ауруларының фонында дамиды.

Созылмалы пиелонефриттің клиникасының латентті, қайталамалы және үдемелі даму барысын ажыратады. Латентті даму барысында клиникалық белгілер солғын және аз болады, бүйректің азот бөлу және гомеостаздық функциялары бұзылмаған болып келеді. Әдетте аурудың бұл варианты жас адамдарда және несеп бөлу жүйесінде ауыр өзгерістер (бүйрек тастары, несепағар стриктурасы, ауыр рефлюкс т.б.) жоқ жағдайда байқалады. Латентті даму барысы созылмалы пиелонефриттің 20% кездеседі.

Қайталамалы даму барысы аурудың активті, латентті қабыну процестері мен ремиссиясының кезектесіп отыруымен сипатталады. Активті қабыну фазасы кезінде бел тұсы ауырады, қалтырап тоңу болады, кіші дәретке жиі отыру, никтурия, субфебрильді температура, айқын лейкоцитурия, бактериурия, ЭТЖ өсуі байқалады. Латентті фаза кезінде дене қызуы қалыпты күйде, лейкоцитурия мен бактериурия онша айқын емес немесе олар түрткі сынамалар кезінде айқын көрініс береді. Қанда өзгеріс болмайды. Ремиссия фазасында науқас адамның көңіл-күйі жақсы, қан мен несепте өзгерістер болмайды.

Прогредиентті даму барысы уродинамиканы бұзатын аурулар (тынжытас ауруы, несепағар стриктурасы, қуықтың ісігі және басқалары) фонында дамыған созылмалы пиелонефритте болады және аурудың айқын клиникалық белгілерімен, созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің тез қалыптасуымен сипатталады.

Қосымша тексерулер. Несепті тексергенде онда қан түйіршіктерінің санын, несепте лейкоциттердің ерекше түрлерінің барын және бактериурия дәрежесін анықтайды.

Сау адамның тәуліктік несебінде Аддис – Каковский сынамасы бойынша 2 миллионға дейін лейкоциттер, 1 миллионға дейін эритроциттер және 20 000 дейін гиалиндік цилиндрлер болады.

Нечипоренко сынамасы бойынша ертеңгі жаңадан бөлінген несептің 1 мл-де 1000 жуық эритроциттер, 2000-4000 лейкоциттер және 200-220 гиалиндік цилиндрлер анықталады.

Созылмалы пиелонефритте көрсетілген сынамалардағы несептің тұнбасында басқа элементтерге қарағанда лейкоциттердің өсімі басым болады.

Лейкоцитурия туралы сенімсіз мәліметтер болған жағдайда оны түрткі сынамалар көмегімен дәлдейді. Олардың ішіндегі ең кең тарағаны преднизолон тестісі. Преднизолон – фосфаттың 30-40 мг венаға еккеннен 1-3 сағат кейін лейкоцитурияның 100-ден жоғары көбеюі, бактериурия дәрежесінің арта түсуі латентті пиелонефритке тән.

Соңғы кезге дейін созылмалы пиелонефрит диагнозын қоярда несепте Штернгеймер – Мальбин клеткалары (несепке сафранин мен генциан күлгінін қосқанда көгілдір түске боялған лейкоциттер) мен активті лейкоциттердің (несептің тамшысына дистиляцияланған су мен метил көгін қосқанда цитоплазма элементтерінде броун қозғалысы пайда болады) табылатына ерекше мән беріліп келді. Бірақ қазір науқас адам несебінде бұл клеткалардың табылуы пиелонефрит барын дәлелдеуге мүмкіндік бермейді деп есептелінеді. Ол тек қана несеп бөлу жүйесінің бір жерінде қабыну процесінің бар екенін көрсетеді, оның орнын анықтауға мүмкіндік бермейді.

Созылмалы пиелонефриттің диагнозын қоюдағы маңызды белгі – бактериурия. Сау адамның несебі стерильді болып келеді немесе онда шамалы ғана патогенді емес микробтар болады. Несептің 1 мл 1 х 10⁵ көп (көру алаңында 10 бактерияның болуы несептің 1 мл 10⁵ бактерияға тең) бактерия болса, ондай жағдайды бактериурия деп атайды.

Лейкоциттерді санау көп уақытты қажет қылады. Сондықтан бактериурияны анықтаудың химиялық экспресс - әдістері қолданылады: а) ТТХ – тест; 1 х 10⁵ көп бактериурия болған жағдайда трифенилтетразол – хлорид (ТТХ) қызыл түсті ерімейтін формазан тұнбасын түзеді; 2) Грис-Илосвай нитрит тестісі: егер несептің 1 мл 10⁵ микроб болса, оған -нафтиламин мен сульфанил қышқылын қосқанда несепте нитриттің болуы несептің түсін қызыл немесе қызғылт түске бояйды. Химиялық тәсілдердің дәлдігі 80-85% құрайды.

Соңғы кезде қолданылып жүрген тездетілген тестілердің бірі – беті арнайы қоректік ортамен жабылған табақшалар қолдану тестісі (Uricult тестісі). Uricult тестісінде бір беті микробтың барлық түрі өсетін агармен, екінші беті тек грамтеріс бактериялар мен энтерококктар өсетін өзгертілген агармен жабылған табақшаны несеп ішінде 12-16 сағатқа қалдырады. Бактериурия болған жағдайда тест 98% жағдайында оң мәнді болады.

Хромоцистоскопия қай бүйректің зақымданғанын және бүйректің функциональдық қабілетін анықтауға мүмкіндік береді.

Рентгендиагностика. Пиелонефриттің алғашқы сатыларында экскреторлық урограммаларда бүйректердің концентрациялау қабілетінің төмендегені және зақымданған бүйректің контраст-затты баяу бөлетіні яғни бүйрек түбекшелері, тостағаншалары және несепағардың тонусының бұзылған белгілері көрінеді. Аурудың алғашқы фазаларында науқас адамдардың 30% түбек – тостағанша жүйесінің жергілікті спазмы (түйілуі) анықталады және жиі тостағаншалар мен түбекшелердің толу кемістігі деформациясы көрінеді. Кейін спастикалық фаза гипокинетикалық және атониялық фазамен ауысады. Ол тостағаншалар мен түбекшелердің кеңуін тудырады. Ходсон симптомы: қалыпты бүйрек урограммасында бүйрек емізікшелерінің ұштары арқылы жүргізілген сызық бүйректің сыртқы шетіне параллельді болып келеді; созылмалы пиелонефритте нефросклерозға байланысты кейбір тостағаншалар бүйректің латеральды шетіне қарай ығысады, кейбіреулер тыртық әсерінен түбекшелерге қарай ығысады. Сонымен, емізікшелердің ұшын қосатын сызық толқын тәрізді болып көрінеді, бүйрек шетімен параллельділік жойылады. Созылмалы пиелонефритте рентгенологиялық белгілер асимметриялы болады.

Бүйрек артериясының ангиограммасында бүйректің тамыр жүйесінің архитектоникасы өзгерген. Зақымданған бүйрек артериясы екінші жақпен салыстырғанда тарылған болып көрінеді, оның тарамдары жіңішкерген және сиреген. Аурудың «типті» түрінде ангиограмма «өртенген ағаш» бейнесін көрсетеді.

Ультрадыбысты зерттеу бүйректің мөлшері мен құрылысын анықтауда дәлдігі жағынан рентгенологиялық тексеруге жақын болады.

Радионуклидтік әдістер. Радионуклидті ренограммада анықталатын қисық сегменттері: тамырлық сегмент – радионуклидтің бүйрек тамырларында пайда болғанын көрсетеді; секреторлық сегмент – радионуклидтің бүйректерде жиналуына байланысты пайда болады; экскреторлық сегмент – радиопрепараттың обөлінуін көрсетеді. Созылмалы пиелонефритте жиі ІІІ фазаның баяулауы және ІІ фаза ұшының жадағайланғаны мен қисықтың ең жоғары көтерілу уақытының ұзарғаны анықталады. Пиелонефриттік бүріскен бүйректе патологиялық өзгерістер барлық үш сегментте де болады. Екі жақты қабынудың өзінде асимметриялы зақымдану 90% жағдайда кездеседі.

Радионуклидті сканерлеу бүйректердің мөлшері мен олардың шеттерін, радионуклидтің бүйрек тінінде тарау тегістігін көрсетеді. Нефросклероздық фазада бүйректердің кішірейгені, олардың шеттерінің деформацияланғаны көрінеді. Уремияда сканерлеуге болмайды.

Бүйрек биопсиясын пиелонефриттік бүйректің басқа ауруларынан ажырату үшін қолданады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Созылмалы пиелонефрит диагнозының критерийлері:

1) несеп тұнбасындағы ауруға тән өзгерістер;

2) дизуриялық белгілердің болуы;

3) дизурияның, несеп белгілерінің қызбамен қоса кездесуі;

4) жағдай тудырушы факторлар мен аурулардың анықталуы;

5) рентгенологиялық және ультрадыбыстық белгілер.

Созылмалы пиелонефритте болатын активті қабыну процесін айқын клиникалық белгілеріне қарап анықтап, лабораториялық-инструментальдық мәліметтермен дәлелдеу керек.

Латентті процестің диагнозын қоюдың тіреніш нүктелері – лабораториялық-инструментальдық белгілер, арнайы тексеру тәсілдерінің және түрткі сынамалардың мәліметтері.

Созылмалы пиелонефритті созылмалы гломерулонефриттен, бүйрек туберкулезінен, гидронефроздан, бүйрек амилоидозынан, атеросклероздық нефросклероздан, гипертония ауруынан ажырата білу керек.

Созылмалы гломерулонефритте дизурия, бактериурия, пиурия болмайды. Гломерулонефритте екі бүйрек бір мезгілде зақымданады, пиелонефритте процесс бір жақты болуы мүмкін немесе бір жақтағы процесс басым болуы мүмкін. Бұл екі аурудың қоса кездесуі мүмкін.

Бүйрек туберкулезінде рентгенограммада пиелонефритпен салыстырғанда деструкциялық процестер склероздық процестерден басым болады. Цистоскопия туберкулездік цистит белгісін анықтауға, ал несеп себіндісі туберкулез микобактериясын табуға мүмкіндік береді.

Созылмалы пиелонефритте болатын түбекшелердің атониясы мен дилатациясының пиелографиялық белгілері гидронефроздың алғашқы сатысының белгілеріне ұқсас болады. Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдардың несебінде болатын бүркемелі бактериурия мен пиурияны табу арқылы оларды бір-бірінен айыруға болады. Гидронефрозбен ауыратын адамдарда тездетілген диурез фонында жасалған радиоизотопты ренография көмегімен бұдан бұрынғы мәліметтерге қарағанда несеп ағудың төмендегені анықталады, созылмалы пиелонефритте радионуклидтің жартылай бөліну уақыты көбіне ұзарған болады.

Бүйрек амилоидозы көбіне созылмалы қабыну процестерінің (РА, түйінді периартериит және басқалары), іріңді процестердің (остеомиелит, өкпенің созылмалы іріңдігі, инфекциялық эндокардит), спецификалық инфекцияның (туберкулез, мерез), ісік процестерінің фонында дамиды, бүйрек амилоидозы тұқым қуалауы мүмкін. Бүйрек амилоидозында жиі гепатоспленомегалия, нефроз синдромы, ауқымды протеинурия болады. Диагнозды қызыл иектің, тік ішектің кілегей қабығының, бүйректің биопсиясының көмегімен дәлелдейді.

Атеросклероздық нефросклерозға қоса атеросклероздың басқа белгілері (ЖИА, ми қан айналысының бұзылысы) болады; несеп синдромы, қабыну белгілері (қызба, ауыру, дизуриялық белгілер), СБЖ ауыр белгілері болмайды.

Гипертония ауруында ең басынан ауру клиникасында артериялық гипертензия белгілері басым болады, несеп синдромы мен қабыну белгілері болмайды. Аурудың клиникасында жүректің зақымдану белгілері басым болады. СБЖ белгілері гипертония ауруының тек қауіпті вариантында болады. Диагнозды дәлдеу үшін қосымша тексеру мәліметтері керек.

Асқынулары. Созылмалы пиелонефриттің ең жиі асқынулары:

1. СБЖ

2. Уросепсис

3. Артериялық гипертензия және оның салдары

4. Гидронефроз

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың түрін (бірінші, екінші ретті);

2) қабыну процесінің орнын (бір жақты, екі жақты);

3) аурудың фазасын (қайталауы, ремиссия);

4) даму барысын;

5) басты синдромдар мен асқынуларды.

Диагнозды тұжырымдаудың мысалдары:

1. Екінші ретті екі жақты созылмалы пиелонефрит. Қайталау фазасы. Қайталамалы даму. Симптоматикалық артериялық гипертония. СБЖ І сатысы. Бүйрек поликистозы.

2. Екінші ретті сол жақтың созылмалы пиелонефриті. Тұрақсыз ремиссия фазасы. Латентті даму. Нефролитиаз, сол жақ бүйректің тасы.

3. Бірінші ретті екі жақты созылмалы пиелонефрит. Қайталау фазасы. Үдемелі даму. Екінші ретті артериялық гипертония. СБЖ ІІ сатысы.

Емі. Созылмалы пиелонефритті емдеудің басты принциптері:

1) емді ерте бастау;

2) аурудың емін табылған ауру қоздырғышына сәйкес іске асыру;

3) ем комплексінде уросептиктермен қатар емдік диетаны, тиімді су режимін, физиотерапияны пайдалану;

4) ауруды сатылап емдеу: а) пиелонефриттің қайталауын тоқтату;

б) рецидивке қарсы жоспарлы ем.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдардың еміне науқастың режимі, диета, дәрімен және дәрісіз емдеу тәсілдері жатады.

Науқастың режимі. Пиелонефриттің латентті дамуында артериялық қан қысымы қалыпты күйде, немесе шамалы көтерілген күйде, бүйрек функциясы бұзылмаған жағдайда ауру адам еркін (бос) режим ұстайды. Ауру өршіген кезде режим шектелген болуы керек, аурудың жоғарғы активтілігі мен қызба синдромында төсек режимі болуы керек. Артериялық гипертензия мен бүйрек жетіспеушілігінде – дене қызметі шектелуі қажет.

Диета. Артериялық гипертензия мен бүйрек жетіспеушілігі жоқ жағдайда тағамның құрамындағы белоктың, майлардың, көмірсулар мен витаминнің мөлшері жеткілікті деңгейде болуы керек. Ішке қабылдаған сұйықтық көлемі жеткілікті диурезді қамтамасыз етуі керек. Ол үшін тәулік бойы қабылдайтын сұйықтық көлемі тәуліктік диурезден 350-500 мл (бүйректен тыс бөлінетін сұйықтық көлемі) артық болуы керек. Натрий хлоридының тәуліктік мөлшері 7-6 г құрайды. Артериялық гипертензия болғанда тәулік көлемінде қабылдайтын натрий хлоридының мөлшері 4-5 г дейін азайтылады. Бүйрек жетіспеушілігі бой көрсетіп, үдей түскенде рациондағы белок мөлшері азайтылады, гиперазотемия жағдайында аз белокты диета беріледі.

Негізгі ем шараларына антибактериялық препараттарды қолдану мен несептің пассажын (ағуын) қалпына келтіру жатады. Несептің жүруін қалпына келтіру үшін көбіне операция қолданылады: несепағардың стриктурасын (бітелуін) жою, рефлюксті жою, нефропиелолитотомия, аденэктомия және басқалары.

Ем екі сатыға бөлінеді: 1) аурудың өршуін (қайталауын) басу; 2) рецидивке қарсы ем.

Созылмалы пиелонефриттің өршуін емдеуді ауру қоздырғышының ерекшеліктері мен олардың антибиотикке сезімталдығын ескеріп отырып іске асырады.

Аурудың қоздырғышын тапқанға дейін пиелонефриттің ең жиі себебі E.coli жоғары активті әсер ететін «сөрелік» антибактериялық ем белгіленеді.

Созылмалы пиелонефриттің жеңіл түрлерін (субфебриллитет, интоксикация белгілері жоқ, бүйрекке байланысты симптомдарға қарағанда цистит симптомдары басым) амбулаториялық жағдайда ішке қабылдайтын дәрілермен емдейді (төсек режимін сақтау жағдайында).

Стационарда емдеу көрсетпелері: ауыр жалпы интоксикация, АҚҚ өте көтеріліп кетуі, СБЖ белгілерінің пайда болуы және 1-2 апта бойында емге көнбейтін тұрақты лейкоцитурия.

Созылмалы пиелонефриттің жеңіл және орташа ауыртпалықты түрлерінде аурудың өршуі кезінде қолданылатын таңдамалы дәрілерге ішке қабылданатын фторхинолондар (норфлоксацин, офлоксацин, пефлоксацин, цифрофлоксацин), амоксициллин/клавуланат жатады. Альтернативті препараттар: ішке қабылданатын цефалоспориндердің ІІ-ІІІ буыны (цефуроксим аксетил, цефаклор, цефтибутен), ампициллин + аминогликозид (гентамицин), ко-тримексазол. Ем 10-14 күнге созылады.

Пиелонефриттің ауыр өршуінде және оның асқынуларында спектр жағынан грам оң және грам теріс қоздырғыштарды бірдей қамтитын антибиотиктердің құрама емін қолданады:

1) ампиокс (ішке 2-4 г/тәул.) пен септрин (венаға, 480 мг/тәул.);

2) цефалоспориндер (цефтазидим, венаға, 4-6 г/тәул.) мен аминогликозидтер (тобрамицин б/етке, 3-5 мг/кг тәулігіне және гентамицин б/етке, 5 мг/кг тәулігіне);

3) макролидтер (сумамед ішке, 500 мг/тәул.) немесе клиндамицин (б/етке, 2,7-4,8 г/тәул.) мен метациклин (ішке, 600 мг/тәул.);

4) фторхинолондарды (ципробай, венаға, 200-400 мг/тәул.) беталактамдармен (азлоциллин б/етке, 200-300 мг/кг тәул.) қосып қолдану немесе ванкомицин (венаға, 2 г/тәул.);

5) карбенициллинді (венаға, 30-40 мг/тәул.) метранидазолмен (венаға 1-2 г/тәул.) қосып егу.

Ауыр пиелонефриттің альтернативті емі ретінде қолданылады:

1) карбапенемдер қолданатын монотерапия: тиенам (венаға, 1-3 г/тәул.) немесе меропенем (венаға, 1-2 г/тәул.);

2) ІІ-IV буынның парентеральды цефалоспориндері (цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксом, цефоперазон, цефепим);

3) ампициллин + аминогликозидтер (гентамицин, нетилмицин, амикацин).

Емнің ұзақтығы: антибиотиктерді парентеральды егуді қызба жойылғанға дейін созады, одан кейін антибиотиктерді ішке қабылдауға көшеді. Антибактериальдық емнің жалпы ұзақтығы 14 күннен аз болмауы керек.

Эмпириялық ем 3 күннен кейін анықталған микробтың түріне және оның антибиотикке сезімталдығына негізделген емге ауыстырылуы керек.

Аурудың этиологиясына сай жүргізілетін ем 39-кестеде келтірілген.

39-кесте

Созылмалы пиелонефриттің этиотропты емі

Микроорганизмдер	1-ші таңдау дәрілері	Альтернативті ем
E.coli	«Қорғалған» пенициллиндер: амоксициллин/клавуланат, аугментин, амоксиклав, ампициллин/сульбактам (уназин). Цефалоспориндер, 2-3 буын. Фторхинолондар. Нитрофурандар. Ко-тримоксазол.	Аминогликозидтер. Карбопенемдер.
Proteus	Карбенициллин. «Қорғалған пенициллиндер». 2-буын цефалоспориндері. 3-буынның пероральдық цефалоспориндері. Фторхинолондар. Ко-тримаксазол. Нитрофурандар.	3-ші буын цефалоспориндері. Аминогликозидтер. Карбопенемдер. Уреидопенициллиндер.
Klebsiella	«Қорғалған» пенициллиндер. 2-буын цефалоспориндері. 3-буынның пероральды цефалоспориндері (цефтибутен). Фторхинолондар. Ко-тримоксазол. Нитрофурандар.	3-ші буын цефалоспориндері. Аминогликозидтер. Карбопенемдер. Уреидопенициллиндер.
Enterobacter	Ко-тримоксазол. Фторхинолондар.	Карбопенемдер. Уреидопенициллиндер. 3-4-буын цефалоспориндері.
Метициллинге сезімтал Staphylococcus	Оксациллин. 1-2-буын цефалоспориндері. 5-НОК. Макролидтер (эритромицин, олеандомицин).	Макролидтер (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин). Рифампициндер. Ванкомицин. Клиндамицин. Ко-амоксиклав.
Метициллинге резистентті Staphylococcus	Фурагин, 5-НОК 3-ші буын цефалоспориндері. Клиндамицин. Ванкомицин.	Фторхинолондар. 4-буын цефалоспориндері. Рифампициндер. Карбапенемдер. Фузидин.
Mycoplasma	Метациклин. Миноциклин. Жартылай синтетикалық макролидтер.	Фторхинолондар.

Антибактериялық емнің клиникалық жағдаятқа байланысты өзіндік ерекшеліктері болады. Екіқабаттылықтың тұсында пайда болған созылмалы пиелонефритте, оның бірінші триместрінде пенициллин, ампициллин, оксациллин беруге болады, екінші триместрінде цефалоспориндер, фурагин, невиграмон, 5-НОК, линкомицин, уросульфан, аминогликозидтер (қысқа курстар) беріледі.

Созылмалы пиелонефритпен асқынған қант диабетінде аминогликозидтерді, тетрациклиндер, цефалексин, цефрадин, сульфаниламидтерді беруге болмайды.

Созылмалы алкоголизмде гепатотоксикалық антибиотиктер (тетрациклин, фторхинолондар, амфотерицин В, сульфаниламидтер, бисептол) берілмейді.

Қарт адамдарда клиндамицин, рифампицин, доксициклин ырғақтың бұзылысы мен жүрек әлсіздігін тереңдете түсулері мүмкін. Сонымен қатар бұл адамдарға гепато- және нефротоксикалық антибиотиктерді де (аминогликозидтер, метициклин, полимиксин, ванкомицин) беруге болмайды.

Антибактериальдық емнің тиімділігіне несептің рН әсер етеді. Сілтілі несепте (рН 7,5-8,0) макролидтар, аминогликозидтер, линкомицин жақсы әсер етеді. Қышқылды ортада (рН 5,0-5,5) пенициллиндерді, рифампицинді, фуродонинді, 5-НОК, невиграмонды қолданған тиімді. рН барлық мәнінде өзінің активтілігін левомицетин, цефалоспориндер, тетрациклин, бисептол, сульфаниламидтер, ристомицин, фторхинолондар сақтайды.

СБЖ-де көптеген беталактамдардың, аминогликозидтердің, фторхинолондардың, ванкомициннің, бисептолдың дозасы азайтылуы керек.

Қайталауға қарсы емді созылмалы пиелонефриттің активтігі басылғаннан кейін, ауру адамды емдеудің амбулаторлық – поликлиникалық (емханалық) сатысында іске асырады. Ол кем дегенде 1 жылға созылуы керек. Рецидивке қарсы емнің 1 айлық курсі бір апталық антибактериялық емнен және 3 апталық фитотерапия курсынан тұрады. Созылмалы пиелонефриттің қайталауының алдын алу үшін микроб денесінің белогі мен нуклеин қышқылының синтезіне қарсы әсер көрсететін антибиотиктер – ингибиторлар қолданылады: синтетикалық тетрациклиндер, бисептол, фторхинолондар, линкомицин, левомицетин, жартылай синтетикалық макролидтер, 5-НОК, нитрофурандар, невиграмон. Фитотерапия үшін дәрілік өсімдіктердің әр түрлі қайнатпалары (дала қырықбуыны, арша дәні, аюқұлақ, тырнақшагүл, мия түбірі, ит бүлдірген мен қайың жапырақтары), мүк жидек морсы қолданылады.

Еңбекке қабілеттік критерийлері: басты клиникалық симптомдардың жойылуы (қызба, дизурия және басқалары), активті қабыну фазасының ремиссия фазасына көшуі.

МӘСК жолдама беру көрсетпелері: аурудың үздіксіз қайталап дамуы, қатерлі гипертензия синдромы және СБЖ ІІ-ІІІ сатысы.

Уақытша еңбекке жарамсыздықтың орташа мерзімі. Латентті пиелонефриттің қайталауында (қабынудың лабораториялық белгілері болғанда) науқас адам жұмыстан 3-4 аптаға босатылады, жедел қабыну белгілері бар қайталауда ауру адам жұмыстан 4-6 аптаға босатылады.

Диспансерлеу. Аурудың жедел фазасынан өткен және одан кейін екі жыл бойы аурудың белгісі болмаған адамдар сау адамдар деп есептеліп, диспансерлік есептен шығарылады.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдар емханада диспансерлік есепте тұрулары керек. Екінші ретті пиелонефритпен ауыратын адамдарды нефролог пен уролог бақылаулары керек, бірінші ретті пиелонефритпен ауыратындарды терапевт бақылайды.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын науқастар жүйелі түрде тексеріліп тұрады, аурудың қайталауына қарсы ем алады. Оларды окулист, невропатолог және басқа мамандар қарап тұрулары керек.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдарға несеп жолдарының өткізгіштігі бұзылмаған және бүйрек жетіспеушілігі белгілері жоқ жағдайда курорттық емге жолдама беруге болады (Трускавец, Ессентуки, Железноводск, Байрам – Али). Курорттарда табиғи факторлар, минералдық сулардан басқа физиотерапиялық емдер қолданылады. Олар бүйрек қан айналысын жақсартады, бүйрек функциясын, уродинамиканы қалпына келтіруге көмектеседі.

Созылмалы пиелонефриттің болжамы патологиялық процестің сатысына, зақымданудың бір немесе екі жақтылығына және асқынуларға тәуелді болады. Екі жақты созылмалы пиелонефриттің болжамы аурудың қай сатысында диагноз қойылғанына байланысты болады. Аурудың ерте сатысында компенсация күйін ұзартуға мүмкіндік болады. Аурудың соңғы сатыларындағы болжам шумақтық фильтрацияның сақталу ұзақтығына байланысты болады.

Артериялық гипертензия мен СБЖ бой көрсеткенде ауру адам еңбекке жарамсыз болады.

Профилактика. Бірінші ретті профилактика шаралары: 1) организмдегі ірің ошағын мезгілінде жою керек; 2) урологиялық ауруларды мезгілінде емдеу керек; 3) несеп жолдарымен несеп жүруіне кедергі тудыратын себептерді жою.

Екінші ретті профилактика шараларына жедел процесті тоқтату, жедел қабыну процестің созылмалы түрге ауысуының алдын алу, аурудың қайталауының алдын алу жатады.