Классификация гемолитических анемий (га)

I. Наследственные ГА ил врожденные

1. ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов:

а) белковозависимые

- микросфероцитоз;

- овалоцитоз;

- стоматоцитоз;

- эллиптоз;

- пиропойкилоцитоз.

б) липидозависимые:

- акантоцитоз.

2. ГА, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах (гликолиза, пентозо-монофосфатного шунта и др.:

- глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

- пируваткиназы;

- глутатионредуктазы.

3. ГА, связанные с нарушение структуры при синтезе цепей глобина:

- серповидно клеточная анемия;

- талассемия;

- носительство аномального гемоглобина.

II. Приобретенные га

1. ГА, связанные с воздействием антител к эритроцитам или эритро­цидным клеткам костного мозга.

2. ГА, связанные с изменением структуры мембран эритроцитов вследствие соматической мутации (болезнь Маркиафавы-Микели).

3. ГА, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов ( протезирование клапанов с использованием тефлоновых покрытий, марше-

вая гематурия)

4. ГА, обусловленная химическими повреждениями эритроцитов (гемо­литические яды, свинец, кислоты).

5. ГА, связанная с недостатком витамина Е.

6. ГА, связанная с воздействием паразитов (малярия).

7. ГА, при терминальном циррозе печени spurr-cell anemia.

8. Синдром полиагглютинабельности эритроцитов.

Наследственный микросфероцитоз.

(болезнь Минковского-Шоффара)

В 1990 г. немецкий терапевт Minkowski выделили заболевание из группы гемолитических синдромов, а в 1907 г. французский терапевт

A.Chauffard выявил снижение резистентности эритроцитов и связанное с этим усиление гемолиза.

Тип наследования аутосомно-доминантный. Больные- гетерозиготные носители дефектного гена. БМШ характеризуется наличием фенокопий.

Патогенез

При болезни М-Ш отмечается дефицит белка эритроцитарной мембраны­спектрина, либо нарушение его функции.

Наследственные дефект мембраны эритроцитов приводит к повышенной проницаемости ее для ионов натрия, это содействует увеличению интен­сивности гликолиза, усилению метаболизма липидов и потере поверхност­ных сусбстанций, изменению объема клетки и формированию стадии сферо­цита.

Эритроциты больных болезнью М-Ш обладают следующими особенностями метаболизма:

1. Повышенным аутогемолизом.

2. Увеличенной скоростью гликолиза.

3. Повышенной скоростью прохождения натрия через клеточную мемб­рану.

4. Увеличенной потерей холестерина при инкубации в глюкозосодер­жащей среде.

5. Ускоренной утратой липидов в среде без глюкозы.

Сфероцит в селезенке при прохождении через синусы испытывает ме­ханические затруднения, задерживается в красной пульпе, подвергаясь неблагоприятным воздействиям (рН, активность фагоцитарной системы). Фагоциты могут повреждать сфероциты при их длительном прохождении че­рез селезенку: либо прямым путем- эритрофагоцитоза, либо образование высокой концентрации оксидантов. Это увеличивает сферичность клетки. Через 2-3 пассажа через селезенку сфероцит подвергается лизису и фаго­цитозу. Наличие увеличенной фагоцитарной активности селезенки приводит к прогрессирующей гиперплазии органа и к еще большему увеличению фаго­цитарной активности, что вызывает большую фрагментацию эритроцитарной мембраны и сферуляцию. Гемолитический процесс при НС приводит к ане­мии, гиперцеллюлярной реакции км с выбросом в периферическую кровь незрелых эритроидных клеток, к усиленному образованию и экскреции желчных пигментов.