Гипериммунноглобулинемии

1. Гипер Ig E (синдром Джоба) – повышение Ig E (но проявления атопии отсутствуют).

2. Аллергические заболевания (Ig E – реагины).

3. Аутоиммунные процессы (СКВ, струма Хашимото, болезнь Аддисона-Бирмера, АИГ).

4. Острые и хронические заболевания.

5. Паразитарные заболевания.

Парапротеины

Синоним парапротеина – моноклональный иммуноглобулин, патологический иммуноглобулин. Каждый из паропротеинов представляет собой «двойник» какого либо класса Ig, но отличный от них по физико-химическим свойствам, АГ строению, активности. Реже встречаются IgD и Е, чаще IgG (70-80%), IgА - 13-18 %.Появление паропротеинов в крови наблюдается при парапротеинемических гемобластозах (это однородные Ig или их фрагменты).

Парапротеинемические гемобластозы – опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции моноклонального иммуноглобулина (злокачественные иммунопролиферативные заболевания). К нозологическим формам паропротеинемических гемобластозов относят: солитарную плазмоцитому, множественную миелому, макроглобулинемию Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, острый плазмобластный лейкоз, лимфомы с парапротеинемией.

БТЦ

БТЦ – В – клеточные лимфатические опухоли с разнообразной клинико-морфологической картиной и секрецией фрагментов тяжелых целей различных классов иммуноглобулинов (образуется структурно неполноценный Ig).

Варианты бтц

1. БТЦ – α – болезнь Селигманна (средиземноморская лимфома).Выделяют 2 варианта: абдоминальный и легочный. При легочной форме развивается медиастинальная лимфаденопатия и бронхопульмональные поражения. При абдоминальной форме наблюдается диффузная инфилитрация слизистой тонкой кишки и мезентериальных узлов ИКК, что приводит к атрофии ворсинчатого аппарата кишечника и развитию синдрома нарушенного всасывания. При иммунохимическом анализе выявляются Н – цепи, белок Б –Д – отсутствует.

2. БТЦ - γ – болезнь Франклина. Морфологический субстрат представлен лимфоидными и плазматическими клетками с различной степенью зрелости. В терминальной стадии возможно развитие острого плазмоклеточного лейкоза. Уровень патологического Ig в сыворотке невысокий, снижена концентрация нормальных Ig.

3. БТЦ – μ – на настоящий момент описано около 30 случаев, встречается у пожилых, проявляется как алейкемический или сублейкемический лимфолейкоз. Отличительной особенностью этого типа БТЦ является секреция белка Бенс–Джонса. Причиной нарушения нормальной сборки Ig M является структурный дефект участка μ – цепи, отвечающего за присоединение легких цепей.

4. БТЦ – δ – по клинико-морфологическим проявлениям похожа на МБ (описана в 1978 г. в Финляндии).

Кроме парапротеинов известны еще следующие группы:

• пироглобулины - обнаруживаются при саркоидозе, сифилисе, СКВ. Данные глобулины подвергаются коагуляции при нагревании до 56° С

• криоглобулины - осаждаются при охлаждении и вновь растворяются при нагревании до 37° С. Различают моноклональные (болезнь Рустицкого-Каллера, миелома) и смешанные (при идиопатической криоглобулинемии, циррозах, аутоиммунных заболеваниях).