Лекция № 9 Гемостаз

Расстройство системы гемостаза (тромбогеморрагические и геморра­гические заболевания и синдромы) являются важным звеном патогенеза разнообразных заболеваний: сердечно-сосудистых, неопластических, им­мунных, инфекционно-септических. Данные расстройства могут наблюдаться при травмах, акушерской патологии, осложняют хирургические вмешатель­ства, лекарственную и трансфузионную терапию, занимают ведущее место в патогенезе терминальных состояний и большинства видов шока.

Знать патологию гемостаза необходимо врачам всех специальностей. Практически при всех заболеваниях изменяется система гемостаза. Лече­ние коагулопатий требует выявления патогенетического звена, ведущего к развитию тромботических или тромбогеморрагических осложнений.

Система гемостаза - биологическая система организма, обеспечиваю­щая сохранение жидкого состояния крови с одной стороны, а с другой - предупреждение и остановку кровотечения путем поддержания структурной целостности сосудистой стенки.

Компоненты системы гемостаза.

1. Стенка кровеносного сосуда (в первую очередь интима).

2. Tr.

3. Плазменные ферментные системы: свертывающая, фибринолитичес­кая, калликреин-кининовая.

4. Lе и Tr (Le и Tr являются "силами быстрого реагирования").

Автономна ли работа системы "регуляции агрегатного состояния кро­ви? Нет, она подчиняется сложной нейрогуморальной регуляции централь­ной и периферич. нервной системы, зависит от [c] БАВ, активности гор­монов коры надпочечников и f половых желез.

Органы системы гемостаза.

1. Центральные (выработка и утилизация компонентов системы гемос­таза)- костный мозг, печень, легкие.

2. Периферические (участвуют в синтезе тканевого тромбопластина, гепарина, антитромбина III).

3. Регуляторные- система иммунитета, нервная система, эндокринная система.

Форменные элементы крови участвуют в клеточном и плазменном ге­мостазе:

1) они создают поверхность, на которой происходят реакции актива­ции факторов свертывания крови

2) форменные элементы выделяют факторы, активирующие процесс тромбообразования.

Тромбоцитарные факторы свертывания (арабская нумерация).

Р₁- тромбоцитарный акцелератор-глобулин, идентичный V фактору свертывания плазмы.

Р₂- акцелератор тромбина, ускоряет переход фибриногена в фибрин.

Р₃- тромбоцитарный тромбопластин.

Р₄- антигепариновый фактор.

P₅- фибриноген тромбоцитов.

Р₆- тромбостенин - контрактильный белок актомиозинового типа

f-движение Tr, образование псевдоподий, сокращение Tr. Кроме того, в

Tr содержатся: миогенный фактор, способствующий росту гладкомышечных элементов и стимулирующих развитие атеросклеротических бляшек, фактор проницаемости сосудов, фактор усиливающий двигательную и фагоцитарную

активность лейкоцитов.

Плазменные факторы свертывания крови.

Эти факторы содержаться в плазме в неактивном состоянии, относят­ся к белкам: протеазам и неферментным белкам. Если факторы активируют­ся, то к обозначению добавляется буква "а".

I. Фибриноген- образуется паренхиматозными клетками печени. Фиб­риноген превращается в фибрин под действием тромбина. Увеличение фиб­риногена наблюдается при воспалительных процессах. Уменьшение фибрино­гена: гипо- и афибриногеномия.

II. Протромбин- синтезируется в печени в присутствии витамина К. Снижение протромбина: при нарушении функции печени, при экзо- или эн­догенной недостаточности Vit К. Увеличение протромбина- способствует тромбообразованию.

III. Тканевой тромбопластин- фосфолипид, компонент клеточных мембран, содержится в тканях мозга, сердца, кишечника, матки. Его син­тезируют моноциты. Участвует в формировании протромбинназы.

IV. Ионы кальция- участвуют в образовании комплексов в клеточном гемостазе. Превращает протромбин в тромбин. В процессе свертывания крови фактор IV не расходуется.

V. Проакцелерин (А- глобулин)- синтезируется в печени, vit К не­зависим. Участвует в образовании внутренней протромбиназы. Наследс­твенный дефект- АД или АР- парагемофилия, болезнь Оурена.

VI. Акселерин- активная форма фактора V ( исключен из номенклату­ры).

VII. Проконвертин (конвертин, фактор Коллера)- синтезируется в печени, Vit К- зависимый, активирует внешний и внутренний пути сверты­вания крови. Наследственный дефект: болезнь Александера, снижается со­держание при заболеваниях печени.

VIII. Антигемофильный глобулин А- находится в комплексе с факто­ром Виллебранда, активирует IX фактор. В крови этот фактор представлен комплексом из 3 субъединиц: коагулирующая единица VIIIк, основной ан­тигенный маркер VIII- АГ, фактор Виллебранда. При недостатке VIII фак­тора - гемофилия А.

IV. Антигемофильный глобулин В (Кристмас- фактор)- вырабатывается в печени. Участвует в активации факторов VII и Х. Недостаток фактора­гемофилия В.

Х. Фактор Стюарта-Прауэра- в печени, Vit К зависимый. Является основным компонентом протромбиназы.

ХI. Фактор Розенталя- плазменный предшественник тромбопластина.

ХII. Фактор Хагемана (контактный фактор)- место синтеза не уста­новлено, инициирует внутрисосудистое свертывание, активируется чуже­родной поверхностью каппекреином, адреналином, запускает внутренний механизм свертывания крови.

XIII. Фактор Лакки-Лоранда- фибринстабилизирующий фактор, образу­ется в Er,Tr, в сосудистой стенке, легких, мышцах, плаценте.

XIV. Фактор Флетчера- участвует в активации факторов XII и IX, плазминогена, переводит кининоген в кинин.

XV. Фактор Фитжеральда- участвует в активации фактора XII и плаз­миногена.

Различают:

1. Первичный (сосуд-тромбоцитарный гемостаз).

2. Вторичный (коагуляционный гемостаз).