- •Тема №1: Предмет, содержание и методы патофизиологии. Общая нозология.
- •Предмет и содержание патофизиологии.
- •Задачи патофизиологии.
- •Методы патофизиологии.
- •Разделы патофизиологии.
- •Общая нозология.
- •Критерии здоровья:
- •Формы течения заболеваний.
- •Варианты заболевания по продолжительности течения:
- •Стадии болезни.
- •Классификация причин
- •Классификация условий
- •Идеалистические и метафизические теории этиологии болезни
- •Патогенез
- •Терминальные состояния
- •Реактивность
- •Лекция №2 Патология клетки
- •Виды повреждения
- •Патология клетки представлена 3мя основными разделами:
- •I. По природе:
- •II. По происхождению:
- •Изменение формы ядра
- •Изменение количества ядер
- •Патология цитоскилета
- •Патология пероксисом
- •Пероксисомные болезни
- •Изменение размеров и количества ядрышек
- •Ядерные включения
- •Лекция № 2 «воспаление»
- •Теории воспаления
- •Этиология воспаления
- •Развитие воспалительной реакции зависит от:
- •Классификация воспаления
- •Местные признаки воспаления.
- •Общие явления при воспалении
- •8. Алергизация организма Альтерация
- •Медиаторы воспаления
- •Ответ острой фазы – системная защита организма.
- •Главные медиаторы ооф
- •Белки острой фазы (боф)
- •Функции боф
- •Недостатки ооф
- •Молекулы межклеточной адгезии.
- •Экссудация.
- •Механизмы изменения микроциркуляции в очаге воспаления.
- •Этапы процесса экстравазации лейкоцитов.
- •Этиология лихорадки
- •Классификация пирогенов
- •Свойства экзопирогенов
- •Свойства эндопирогенов
- •Патогенез лихорадки.
- •Стадии лихорадки
- •Характеристика стадий лихорадки
- •Краткая схема патогенеза лихорадки
- •Характеристика лихорадки
- •Значение лихорадки для организма
- •Показания для жаропонижающей терапии:
- •Терморегуляция у новорожденных.
- •Эндогенная антипирогенная система.
- •Длительная лихорадка неясного происхождения.
- •Пиротерапия.
- •Эффекты пиротерапии.
- •Гипертермия.
- •Патогенез гипертермии.
- •Стадии перегревания.
- •Отличие лихорадки от гипертермических состояний и реакций.
- •Гипотермия.
- •Классификация гипотермических состояний.
- •Патогенез гипотермии
- •Влияние гипоксии на системы организма
- •Типовые особенности некробиоза при острой гипоксии клеток.
- •Гипероксическая гипоксия
- •Респираторная (дыхательная) гипоксия
- •Сердечно-сосудистый (циркуляторный) тип
- •Гемическая (кровяная) гипоксия
- •Образование метгемоглобина
- •Карбоксигемоглобин HbCo – ярко-красная окраска
- •Тканевая гипоксия
- •Классификация степеней гипоксической гипоксии
- •Субкомпенсированная гипоксия
- •Факторы, влияющие на кдо
- •1. Значение pH.
- •3. Содержание в эритроцитах 2,3-дфг.
- •Выделяют три уровня адаптации к гипоксии
- •Адаптация к гипоксии
- •Различают следующие виды гипоксической тренировки
- •Процесс дифференцировки клеток
- •Нормобластическое кроветворение
- •Включения в эритроцитах
- •Классификация анемий
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Железодефицитная анемия
- •Фонды железа в организме
- •Клиническая картина
- •Лабораторная диагностика
- •Мегалобластная анемия
- •Этиология
- •I. Нарушение всасывания
- •Патогенез
- •Лабораторная диагностика
- •Фолиево- дефицитная анемия
- •Этиология
- •Классификация гемолитических анемий (га)
- •II. Приобретенные га
- •Наследственный микросфероцитоз.
- •Патогенез
- •Лабораторная диагностика
- •Ферментопатии
- •Клинические формы недостаточности г-6-фд
- •Острый внутрисосудистый гемолиз.
- •Фавизм.
- •Серповидноклеточная анемия
- •Патогенез
- •Аига с неполными тепловыми агглютининами
- •Аига с полными холодовыми агглютининами
- •Аига с тепловыми гемолизинами
- •Аига с полными холодовыми агглютининами.
- •Пароксизмальная холодовая Нв-урия
- •Синдром Фишера-Эванса
- •Гипо- и апластическая анемия
- •Этиология
- •Патогенез
- •Лейкоцитоз
- •Причины лимфоцитоза
- •Лейкопения
- •Агранулоцитоз
- •Панмиелофтиз
- •Лейкемоидные реакции
- •Принципы классификации лейкемоидных реакций
- •Диагностика им, вызванного вирусом э-б.
- •Диагностика цмв им
- •Лейкемоидная реакция эозинофильного типа
- •Моноцитарно- макрофагальные реакции
- •Лимфоцитарные лейкемоидные реакции
- •Анализ лейкоцитарной формулы
- •Изменения лейкоцитов
- •Лекция № 8 лейкозы
- •Этиология.
- •Патогенез.
- •Классификация лейкозов.
- •Инфекционные осложнения при гемобластозах.
- •Критерии типирования лейкозов:
- •Ремиссия (в результате лечения).
- •Хронический миелолейкоз.
- •Морфологические формы миеломной болезни.
- •Клиника.
- •Осложнения миеломной болезни.
- •Первичная макроглобуминенмия
- •Болезнь тяжелых цепей (бтц).
- •Лекция № 9 Гемостаз
- •Органы системы гемостаза.
- •Тромбоцитарные факторы свертывания (арабская нумерация).
- •Плазменные факторы свертывания крови.
- •Первичный (сос.-Tr гемостаз)
- •Участие Tr в гемостазе определяется их следующими f:
- •Нарушение мцр гемостаза.
- •1. Тромбоцитопенин.
- •Патогенетическая кл-я тромбоцитопений
- •Тромбоцитопатии
- •2. Врожденные аномалии белков плазмы
- •3. Недостаточность гранул
- •II. Приобретенные:
- •Тромбоцитоз
- •Коагуляционный гемостаз.
- •Система свертывания крови.
- •I. Гемокоагулянтной (свертывающей) системы.
- •II. Антитромботической (противосвертывающей) системы:
- •Антикоагулянтная система.
- •По механизму образования в организме
- •Классификация.
- •I. По течению:
- •II. По локализации процесса
- •III. По тяжести процесса:
- •1. Эндогенные:
- •2. Экзогенные:
- •Экпериментальные модели.
- •Патогенез.
- •Основные механизмы развития двс-синдрома.
- •Основные клинические проявления.
- •Диагностика двс-синдрома основана на:
- •Дыхательная недостаточность
- •I. По скорости возникновения и продолжительности:
- •II. В клинической практике выделяют следующие формы:
- •III. По тяжести состояния:
- •Дыхательная недостаточность с преобладанием внелегочных нарушений.
- •Патогенез рдсв.
- •I. Периодическое дыхание
- •II. Терминальное дыхание
- •III. Диссоциированное дыхание
- •Лекция № 11 патологическая физиология углеводного обмена
- •Значение углеводов для организма
- •Пути метаболизма глюкозы в клетке
- •Нарушения углеводного обмена
- •2. Нарушение метаболизма гликогена:
- •Гипогликемия
- •Механизмы
- •Виды гипогликемий
- •1. Алиментарная:
- •4. Гликогеновая:
- •5. Печеночная:
- •6. «Почечный» диабет:
- •9. Идиопатическая
- •Гипергликемия
- •Виды гипергликемии
- •Инсулинорезистентность
- •Классификация инсулинорезистентности
- •I. По этиологии:
- •II. По патогенезу:
- •III. По локализации дефекта:
- •Сахарный диабет
- •Этиологическая классификация сд (ада)
- •Специфические типы диабета
- •Сд I типа
- •Спектр ауто-ат при сд I типа
- •Сд II типа
- •Сд II типа имеет следующие комбинированные расстройства
- •Патогенез сд
- •Основные проявления сд
- •Осложнения сд
- •Острые осложнения сд
- •Кетоацидотическая кома (диабетическая)
- •Патогенез МаАп
- •Диабет ускоряет развитие ас следующими путями:
- •Принципы классификации ид
- •Молекулярно- генетические дефекты при идс
- •Первичные ид
- •Клинические "маски" ид
- •Недостаточность гуморального звена иммунитета
- •Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия
- •Недостаточность клеточноых реакций
- •Синдром Ди-Джорджи
- •Синдром Вискотта-Олдрича
- •Недостаточность фагоцитоза
- •Дефицит адгезии
- •Приобретенные дефекты фагоцитоза
- •Лекция № 13 патофизиология белкового обмена
- •Функции белков:
- •Нарушения белкового обмена
- •Нарушения качественного состава белков:
- •Нарушения количественного поступления белка в организм:
- •Нарушение переваривания белков в жкт:
- •Б) торможение полостного пищеварения (кишечный этап) приводит к развитию креатореи. Причины:
- •Азотистый баланс
- •При нормальных условиях:
- •При патологии:
- •1. Алиментарные причины:
- •2. Гормональные:
- •Классификация видов белкового синтеза (по в.Н. Никитину)
- •Причины нарушения биосинтеза белка.
- •Патология белкового состава плазмы крови.
- •Альбумины
- •2) Вторичные:
- •Глобулины
- •1.Первичные:
- •2.Вторичные гипоглобулинемии.
- •Гиперглобулинемия
- •Гаммаглобулины
- •Гипериммунноглобулинемии
- •Парапротеины
- •Варианты бтц
- •Белки острой фазы
- •Нарушения обмена нк связаны с:
- •Нарушение обмена пуринов и пиримидинов
- •Нарушение метаболизма пиримидинов
- •Нарушение метаболизма пуринов
- •Подагра
- •Этиология подагры
- •Повышенное образование мк:
- •Пониженное выведение мк и уратов
- •Комбинация первого и второго механизмов
- •Патогенез подагры
- •Стадии подагры
- •Голодание
- •Виды голодания
- •I. Экзогенное голодание
- •II. Эндогенное голодание:
- •Лекция № 14 Аллергия.
- •Классификация аллергенов.
- •Интенсивность аллергической реакции зависит от:
- •Аллергические реакции I типа.
- •Классические модели.
- •Аллергические реакции II типа (цитотоксические).
- •Механизм эндокринопатий.
- •Принципы классификации.
- •По происхождению:
- •По уровню продукции гормона:
- •По объему поражения:
- •Гипофункциональные состояния Железистые
- •Типовые формы нарушения функции аденогипофиза
- •Тотальный.
- •Парциальный.
- •Основные эффекты «гормонов роста»
- •Биологическое действие системы стг – соматомедины
- •Гипофизарный гигантизм
- •Акромегалия
- •Принципы классификации акромегалии
- •По течению:
- •По анатомо-физиологическому признаку:
- •Гипофизарный нанизм
- •Глюкокортикостероиды
- •Патофизиология гиперкортицизма
- •Болезнь Иценго-Кушинга
- •Патогенез проявлений
- •Синдром Иценго-Кушинга
- •Синдром эктопической гиперпродукции актг
- •Ятрогенный гиперкортицизм
- •“Синдром отмены”
- •Синдром Уотерхауза-Фридериксенна
- •Надпочечниковая недостаточность (нн)
- •По начальной локализации нн классифицируют:
- •Основные причины 1-хнн
- •Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)
- •Патогенез нарушений
- •Вторичный гиперальдостеронизм
- •Гипоальдостеронизм
- •Патофизиология вилочковой железы
- •Гормоны тимуса
- •Патология вилочковой железы
- •Гипопластические процессы
- •Гиперпластические процессы
- •Диспластические процессы Тимико-лимфатический статус
- •Патофизиология паращитовидных желез
- •Эффекты паратгормона
- •Эффекты кальцитонина
- •Гипопаратиреоз
- •Наследственный
- •Приобретенный
- •Гиперпаратиреоз
- •Первичный гиперпаратиреоз
- •Вторичный гиперпаратиреоз
- •Третичный гиперпаратиреоз
- •Нарушения тестикулярной функции у мужчин
- •Нарушение половой дифференцировки
- •Нарушения эндокринных f женских гонад
- •Репродуктивный период
- •Щитовидная железа
- •Обмен йода в организме
- •Синтез и секреция тиреоидных гормонов
- •Тиреоидит Хашимото
- •Ауто-ат
- •Гипотиреоз
- •Кретинизм.
- •Микседема.
- •Кретинизм
- •Микседема
- •Гипертиреозы
- •Лекция № 15 Аутоиммунные заболевания.
- •Физиологический аутоиммунитет.
- •Классификация аутоиммунных заболеваний.
- •Рабочая классификация аутоиммунных болезней ( условная ).
- •Доказательства аутоиммунного механизма заболеваний.
- •Модели аутоиммунных процессов.
- •Иммунологическая толерантность.
- •Виды иммунологической толерантности
- •Механизмы иммунологической толерантности.
- •Идиотип - антиидиотипические взаимодействия.
- •Срыв идиотип – актиидиотипических взаимодействий
- •Механизмы нарушения толерантности к аутоантигенам.
- •Генетическая предрасположенность
- •Появление в кровотоке «изолированных антигенов».
- •I. Стимуляция клонов т-хелперов.
- •Дефицит супрессии.
- •Аномальная экспрессия аг гкгс.
- •Прямая активация т-хелперов
- •II. Обходной путь нарушения аутотолерантности (обход т-хелперов).
- •1. Поликлональная стимуляция в-клеток:
- •2. Перекрестная иммунореактивность.
- •Диагностика скв.
- •Классификация эс
- •Особенности экстремальных состояний
- •Эс нередко имеют много общего с терминальными состояниями.
- •Классификация шока
- •Классификация ( по в.К.Кулагину)
- •Классификация шока (по Weil et Shubin (сша)
- •Этиология
- •Общий патогенез шока
- •Шунтирование кровотока
- •Депонирование крови
- •"Порочные" круги патогенеза
- •Общие патогенетические звенья различных видов шока
- •"Шоковые" органы
- •Анафилактический шок
- •Общие принципы противошоковой терапии
- •Коллапс
- •Виды коллапса (по и.Р.Петрову)
- •Патогенез коллапса
- •Клиника
- •Отличие шока от коллапса
- •Классификация ком по происхождению
- •Стадии комы
- •Патогенез коматозных состояний
- •Стресс без дисстресса
- •Выход из стресса
- •Болезни адаптации (болезни "нарушенной" или "перенапряженной" адаптации)
- •Литература
Первичные ид
Недостаточность В-лимфоцитов
1. Синдром Брутона
2. Дефицит IgА
3. Дефицит секреторного компонента IgА
4. Дефицит подклассов IgG
5. Дефицит Ig с избытком IgМ
6. Простой вариабельный ИД
7. Преходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных
8. Дефицит АТ и транскобаламина II
9. Гиперглобулинемия при синдроме Блума
10. Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная иммунопатия
11. Дефицит k- цепей Ig
Недостаточность Т-лимфоцитов
1. Синдром Ди-Джорджи
2. Синдром Незелофа
3. Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
4. Хрящево-волосяная дисплазия
5. Хронический, кожно-мышечные кандидоз
Комбинированные ИД
1. Комбинированные ИД (швейцарский тип)
2. Тяжелый комбинированные ИД, сцепленный с Х-хромосомой
3. Синдром "голых" лимфоцитов
4. Ретикулярная дисгенезия
5. Синдром Вискотта-Олдрича
6. Атаксия- телеангиэктазия
7. ИД с тимомой
8. Синдром Нова
9. Энтеропатический акродерматит
10. Смешанный ИД при наследственных болезнях
Существуют другие классификации:
Классификация ВОЗ (1995 г. 10-й пересмотр) "Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм" (Д-80, Д-89)
Клинические "маски" ид
1. Рецидивирующие и хронические заболевания (синуситы, отиты, пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, пиелонефриты. Очень высока вероятность поражения ЛОР-органов: отиты, синуситы).
Если у ребенка ОРВИ сочетается с признаками аллергического и лимфатического диатеза- надо проверить, нет ли ИД, особенно группу ЧБД.
2. Сепсис и септические состояния у детей 1-го года жизни (первых месяцев)
3. Дети с ИД чаще подвержены аллергическим, аутоиммунным заболеваниям, опухолевым процессам.
Когда надо искать ИД?
1. В группе ГБД. При хронических рецидивирующих микробно-воспалительных заболеваниях, гнойных, грибковых, паразитарных процессах.
У детей может задержка роста и развития.
Дети с ТКИН рано погибают с диагнозом, маскирующими ИД.
Недостаточность гуморального звена иммунитета
1. У лиц с ИД состояниями наблюдается понижение устойчивости к инфекциям, вызванным капсульными бактериями: стафилококки, стрептококки, пневмококки, гонококки, синегнойная палочка.
2. Повышение вирусной инфекции ЛОР-органов и дыхательной системы.
3. Развиваются поражения кожи, реже- ЖКТ.
4. Клеточный иммунитете относительно сохранен.
5. Возможно развитие аутоиимунный синдромов, аллергических реакций.
6. Клинические проявления наблюдаются после 6-9 месяцев, после исчезновения материнского иммунитета. В результате недостатка "антигенного опыта" функциональная способность иммунной системы ребенка ограничена. Иммунопатологический процесс обучения в отношении IgМ переходит на взрослый уровень в конце 1-го года жизни, в отношении Ig G6-7 год, IgА> 8 год жизни.
Первый отрытый ИД. Первичная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона). тип наследования- рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, развивается у мальчиков. Впервые описан в 1952 году К.О.Бурутоном у ребенка, страдавшим рецидивирующими бронхолегочными инфекциями.
Bruton- детский врач (госпиталь Вальтера-Рида). 4-х летний мальчик по поводу частого бактериального инфицирования (пневмонии, менингиты, в сыворотке крови АТ не были обнаружены. маленького пациента осматривали многие знаменитые консультанты. Сделали осождение белка крови CuSО4 для выявления g- глобулинов. результат был отрицательным. После этого сам Брутон послал кровь для определения g- глобулинов, у ребенка не оказалось g- глобулинов.
Синдром развивается в результате точковых мутаций в гене bpR, кодирующем каталитическую субединицу цитоплзаматической тирозинкиназы преВ-клеток.
Происходит задержка нормальной дифференцировки В-лимфоцитов. В костном мозге определяется нормальное количество преВ-лимфоцитов, содержащих IgM в цитоплазме, но развитие их в клетки, несущих IgM на мембране, заблокировано. Но иногда выявляются мембранные IgM и IgD. Таким образом, выделяют 2 группы:
1-ая с наличием мебранных IgM и IgD.
2-ая с отсутствием эксперссии этих Ig на мембранах лимфоцитов.
Методом электрофореза на бумаге g- глобулины почти не определяются, при иммуноэлектрофорезе- слабая линия преципитации в соотвествующей зоне.
Резко снижено содержание других классов IgM (G и А- особенно). Общее содержание Ig < 2 г/л.
Отмечено снижение или отсутствие плазмоцитов в лимфоузлах, костном мозге, селезенке. Лимфоузлы и селезенка не имеют герминативныхцентров. В тимусе могут отсутствовать тельца Гассаля. Небные миндалины развиты плохо. Показатели Т-клеточного иммунитета и факторы неспецифической резистентности (интерферона, лизоцима) в пределах нормы.
При данном заболевании типичны проявления гноеродной инфекции: снижена резистентность к стафило- и стрептококку, к грам отрицательоным организмам: кишечной палочке, сальмонеллам, протею, наблюдаются заболевания паразитарной и грибковой природы.
Вирусный иммунитет избирателен: такие вирусные инфекции, как корь, краснуха- протекают легче, чем у других. Однако, у них снижена устойчивость к другим вирусам: вирусному гепатиту, полиомиелиту, может развиться системная энтеровирусная инфекция вплоть до вирусного энцефалита. Поэтому эти дети очень осторожно должны подвергаться вакцинации.
Первые месяцы заболевания проявляются на 1-ом году жизни, хотя дети могут удовлетворительно развиваться до 2-3-х летнего возраста. обычно пациенты 1-го года жизни развиваются нормально, т.к. в первые месяцы ребенок пассивно защищен материнскими АТ. Инфекции- после 8-9 месяцев.
У 40% больных наблюдается атопическая экзема, аллергический ринит , бронхиальная астма ( в общей популяции аллергические заболевания у 10-20-% детей)- свидетельство сохранения синтеза IgЕ. Аллергические реакции на химиопрепараты, антибиотики.
Развиваются аутоиммунные болезни (СКВ, РА, дерматомиозит).
Селективный дефицит IgА
Самый частый вариант ПИДС в европейской популяции 1:100- 1:700. Тип наследования до конца не установлен: AR и AD с низкой пинетрантностью. При наследственных случаях большое значение играют: действие лекарственных средств и внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз). Основной дефект- нарушение терминальной дифференцировки В-лимфоцитов. При этом лимофоциты способны синтезировать IgА, но не секретируют его в плазму.
Связь с HLA- системой: при клинических проявлениях дефицита Ig (воспалительных заболеваниях чаще обнаруживаются фенотипы А19, В17, В40. Выделяют 4 вариант селективного IgА дефицита:
1. Без клинических проявлений (мягкая форма, субклиническая).
2. Сочетание с гипер- IgМ.
3. При атаксии-телеангиоэктазии.
4. Сочетание с хромосомными мутациями.
Клинические проявления недостаточности:
IgА- основной Ig местного иммунитета (секреторный компонент)- его дефицит связан с рецидивирующими и хроническими заболеваниями дыхательных путей, ЛОР- органов, слизистых. Т.е., происходит ослабление местной иммунной защиты.
Дефицит IgА связан с избытком IgM, Е и дефицитом G(G2/G4), т.е. развивается дисиммуноглобулинемия.
Недостаточность IgА и избыток реагинов создает предпосылки для анафилактических реакций (БА: IgА дефицит возрастает в 40 раз).
Дефицит IgG- развитие и утяжеление инфекционного синдрома. Развиваются дисбактериозы, воспалительные заболевания ЖКТ. Т.о.,
при дефиците IgА в секретах создаются условия для развития аллергических и аутоиммунных заболеваний.
При дефиците IgА обнаруживаются ауто-АТ к белку коровьего молока, мяса, к IgG (риск анафилактических реакций при переливании крови), против других Ig, гладких мышц, митохондрий, тиреоглобулина, нуклеиновых кислот.