Аига с неполными тепловыми агглютининами

Симптоматические при лимфопролиферативных заболевания, злокачест­венных опухолях, болезнях соединительной ткани, аутоиммунных расс­тройствах.

В периферической кроив- нормохромная анемия, ретикулоцитоз, мик­росфероциты.

Морфологическая картина костного мозга- разрушение красного рост­ка.

АТ направлены к системе АГ Rh, групповым- реже Kell, Duffu и др.

Аига с полными холодовыми агглютининами

Называют холодовой гемагглютининовой болезнь. Процесс чаще вто­ричный. У молодых эта анемия обычно осложняет течение острой микоплаз­менной пневмонии, у пожилых- сопутствует хроническим вялотекущим лим­фопролиферативным заболевания, протекающим с секрецией парапротеина IgМ, который играет ведущую роль в гемолитическом процессе.

Заболевание проявляется симптоматикой Рейно.

IgМ функционирует при низких температурах, оптимальной для дейс­твия макроглобулина является температура +4⁰С, поэтому симптомокомп­лекс разыгрывается на холоду, при переохлаждении открытых участков те­ла.

В сыворотке крови- увеличение титра холодовых АТ.

Обострение- при инфекциях(вирусных), приеме лекарственных препа­ратов.

Диагностика:

Прямая проба Кумбса положительная (в ^ 70% случаев) выявляются АТ к IgG (реже к IG A). Основана на агглютинации эритроцитов больного с фиксированными на них неполными АТ с помощью антиглобулиновой сыворот­ки.

Может быть отрицательной при массивном гемолизе как следствие разрушения эритроцитов с фиксированными АТ или при недостаточном коли­честве АТ при легком течении болезни.

Непрямая реакция Кумбса заключается в инкубации эритроцитов доно­ра с сывороткой больного и последующим определением фиксированных на эритроцитах донора неполных АТ.

Аига с тепловыми гемолизинами

Чаще начало спокойное, легкое.

Слабая иктеричность, выделение черной мочи, в ней много белка. Гемоглобинурия редко, но чаще обнаруживается гемосидерин.

Аига с полными холодовыми агглютининами.

Ig G АТ (иногда А).

Начало постепенное: жалобы на слабость, понижение работоспособ­ности, непереносимость холода, посинение, потом побледнение пальцев рук, ног, ушей, кончика носа. Резкая боль в конечностях.

Возможен: синдром Рейно, крапивница, увеличение печени, селезен­ки.

Холодовая форма отличается аутоагглютинацией эритроцитов: она мо­жет быть при взятии крови. Но: агглютинация обратима и полностью исче­зает при подогревании . сочетание умеренной анемии, повышенного СОЭ, синдрома Рейно, невозможность определения группы крови и подсчета эритроцитов, заставляет исследовать полные холодовые агглютинины.

Пароксизмальная холодовая Нв-урия

Ауто-АТ-Доната-Лантдштейнера относятся к 2-х фазным гемолизинам.

Относятся к Ig G. Самая редкая форма. встречается чаще у детей.

После охлаждения- продромальный период- боль в спине, ногах.

Затем озноб и черная моча, может увеличиваться селезенка, появля­ется желтушность. В период криза Нв- 70-80 г/л.

Увеличение ретикулоцитов, уменьшение лейкоцитов, тромбоцитопения, в моче- сидерин, белок, положительная проба Грегерсена.Раньше, единственной причиной считали сифилис. В настоящее время считают, что причиной является вирусная инфекция.При охлаждении (0-20⁰С- холодовая фаза)- связывание АТ с эритро­цитами в сосудах.

При тепловой фазе(>20⁰С)- активация комплемента- гемолиз эритро­цитов.