Морфологические формы миеломной болезни.

1. Солитарная:

- костная

- внекостная

2. Множественная (генерализованная):

- диффузная

- диффузно-узловая

- множественно-узловая

Клиника.

1. Костный синдром- триада Калера (боли, опухоли, переломы).

2. Синдром белковой патологии.

3. Почечный синдром.

4. Гематологический синдром.

Морфология плазматических клеток при миеломной болезни разнооб­разна. Могут обнаруживаться тельца Рассела (кристалические включения в результате конденсации и патологии Iq в клетке).

- Наблюдаются разрушения в плоских костях черепа, ребрах, груди­не, тазу и в позвоночнике, инициация остеолизиса и остеопороза. На рентгенограмме очаги поражения- вид гладкостенных пробоин. Рентген че­репа - отдельные остеолитические очаги, как выеденные молью участки. "Пазушное рассасывание"- гладкостенные штампованные дефекты в костях. Полости в местах роста миеломных клеток за счет активации остеокластов осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани. В качестве активирующих остеокласты субстанций, возможно, могут выступать- IL-1 и - трансформирующий фактор роста, выделяемые миелом­ными клетками.

- Гипекальциемия- выделяется почками.

- Известковые метастазы- отложения Са во внутренних органах, стенках сосудов.

- Миеломоноклональная инфильтрация почек, печени, селезенки.

Осложнения миеломной болезни.

1. Амилоидоз (параамилоидоз) при параамилоидозе поражаются органы богатые коллагеном.

2. Паропротеинемический отек

- миокарда

- почек (миелоз почек)- паропротеинемический нефроз

Белок Бен-Джонса- в моче- крупномолекулярные образования, которые синтезируются миеломными клетками (легкие цепи паропротеина, соединен­ные дисульфидными связями, характерен феномен Аррениуса).

3. Парапротеинемическая кома- в результате увеличения вязкости в крови.

Очень часты:

- пневмонии

- пиелонефриты

Вследствие деструкции костной ткани- патологические переломы.

Первичная макроглобуминенмия

(болезнь Вальденстрема).

Описал в 1944 г. J. Waldenstram. Хронический лейкоз В-клеточной природы. Средний возраст 60 лет, болеют преимущественно мужчины. Клинические проявления обусловлены пролиферацией лимфоцитов в КМ, печени, селезенке, л/у и накоплением в сыворотке моноклонального IgM.

Картина крови: анемия, лейкопения, (или N) нейтропения, моноцитоз, увеличение СОЭ.

• Тромбоцитопения – по мере прогрессирования заболевания

• Геморрагический синдром – часто 1-ый признак – в связи с функциональной неполноценностью Tr, окутанных муфтой белка – (нарушено образование тромбопластина), избыток макроглобулина – ингибирует различные факторы свертывания крови

• Синдром повышенной вязкости (у 60%) – может привести к развитию парапротеинемической комы.

• Параротеинемическая ретинопатия (80%)

• Синдром недостаточности АТ.

В сыворотке крови - гиперпротеинемия, на электрофореграмме – М градиент, в моче – белок Бенс-Джонса

Болезнь тяжелых цепей (бтц).

В-клеточные лимфатические опухоли с разнообразной клинической и морфологической картиной с секрецией фрагментов тяжелых цепей Ig, различных классов Ig.

Варианты БТЦ:

1.α-ц. - болезнь Селигманна (чаще у детей и лиц моложе 30 лет)

2. γ-ц. - болезнь Франклина

3. μ-ц - у пожилых (отличительная особенность – секреция белка БД)

4. δ-ц. - похожа на МБ. Клинически и морфологически.

Диагностика – иммунохимический анализ сывороточных белков (Н-цепи), М-градиента нет.

Диагностика паропротеинемических гемобластозов.

Электрофорез с иммунофиксацией (IFЕ)- двухступенчатый процесс,использующий электрофорез протеинов на первом этапе и иммунопреципита­цию на втором. Иммунный электрофорез объединяет преимущества электро­фореза и иммунной реакции. Моноклональная гаммапатия характеризуется неконтролируемой пролиферацией одного клона плазматических клеток за счет других клеток. Эта дисфункция часто приводит к синтезу большого количества одного Iq или его субъединицы со снижением нормальных уров­ней Iq. На электрофореграмме выявляются один резко увеличенный пик в b-области

Большинство моноклональных γ-патий являются доброкачественными и не проявляют себя клинически. Но! высокие уровни моноклонального про­теина на фоне снижения других Iq могут быть ассоциированы с малигниза­цией.

Поликлональные γ -патии в общих чертах характеризуются диффузным увеличением уровня протеина. Поликлональные γ -патии - наиболее часто встречаемое в клинике отклонение после гипоальбунемии. Обычно концент­рации 3-х главных Iq А,М, G увеличены.