Лекция № 13 патофизиология белкового обмена

Наиболее важная проблема питания- удовлетворение человеческих потребностей в белке. Не менее 10% (2-14%) диеты должно обеспечиваться белками. Это объясняется многочисленностью и важностью функций, реализуемых белковыми молекулами в организме. Существует разница в потреблении белка на душу населения: от относительной недостаточности до крайне низкой белковой обеспеченности. Потребность в белке складывается из потребности в общем азоте и незаменимых аминокислотах. Дети, в силу того, что они растут, должны получать достаточное количество азотосодержащей пищи для поддержания положительного азотистого баланса, а взрослые нуждаются в его сохранении. У взрослого человека на белки приходится примерно 20% массы. Биологическую ценность белков определяет эффективность их утилизации. Изменения обмена белков и аминокислот составляют ряд врожденных нарушений обмена.

Обмен веществ – совокупность всех химических превращений, которым подвергаются соединения, поступающие извне. Большинство химических реакций в организме протекают в присутствии катализаторов- ферментов- веществ белковой природы (энзимов). Уникальность белковых молекул определяет разнообразие белковых функций.

Гр. дети (пубертат) → 1,5 – 2 г/кг веса / день, м 75 – 111 г/с, ж 62 – 96 г / с

Min. прием взрослых → 1,0 – 1,5 г/кг веса / день

Функции белков:

1. Рецепторно-сигнальная роль (способность распознавать и распознаваться ).

2. Структурная (фибриллярные белки, элементы клеточных мембран).

3. Транспортная (активный Na⁺- K⁺ насос, пассивный транспорт - лек. в-ва, гормоны, витамины).

4. Энзиматическая (участие в обмене веществ).

5. Сократительная (механическая).

6. Гормональная (управление обменными процессами).

7. Энергетическая (синтез АТФ).

8. Защитная (Ig, интерфероны, фибриноген, система комплемента).

9. Регулирующая (цитокины, ростовые факторы).

10. Гомеостатическая (осмотическое равновесие, КОС).

11. Повреждающая (ауто-АТ, ИК, средние молекулы).

Итак, белки составляют структурную, постоянно метаболизирующуюся основу всех тканевых элементов. Белковый обмен, обеспечивающий в организме пластическую сторону жизнедеятельности, представляет 7 самостоятельных этапов ( каждый из которых связан с функцией органов и физиологических систем организма).

Нарушения белкового обмена

1. Нарушения качественного состава белков:

• дефицит и избыток отдельных а/к

2. Нарушения количественного поступления белка в организм:

• избыток

• частичное голодание

3. Нарушение переваривания белков в жкт:

а) нарушение секреторной и моторной ƒ желудка - гипоацидные состояния - замедление желудочного этапа переваривания белка, замедляется скорость протеолиза белка (после резекции желудка замедляется печеночное поглощение а/к, ↑ их концентрация в крови, возникает аминоацидурия).

Б) торможение полостного пищеварения (кишечный этап) приводит к развитию креатореи. Причины:

• панкреатит

• муковисцидоз

• холелитиаз

• синдром Золлингера-Эллисона

• безбелковая диета

• при тотальной резекции желудка

Соя и бобовые могут тормозить переваривание белка так как содержат ингибиторы пептид-гидролаз. Иногда возникает лиенторея – крупные не переваренные комки в кале.

в) пристеночный этап переваривания возникает при дипептидазной недостаточности.

• глютеновая энтеропатия

• стресс

• лихорадка

Нарушение переваривания и всасывания белков сопровождается: осмотической диареей, дисбактериозом, аутоинтоксикацией. У пациентов с запорами и гнилостной диспепсией возникает каловая интоксикация. («Чем длиннее толстые кишки тем короче жизнь» И.И. Мечников). Установлена корреляция м/д накоплением отдельных токсических продуктов бактериального расщепления аминокислот и симптомами каловой интоксикации. При малых концентрациях метаболитов организм не реагирует. Увеличение поступления кишечных аминов аммиака, производных индола приводит к патологическим последствиям (при мальабсорбции, мальдигестии белков, ileus, кишечные запоры, дисбактериозы). Установлена связь серотонина с патогенезом мигрени. Кроме недостатка нутриентов, калорий возникают ложные нефизиологические сигналы, АГ-энтеральная стимуляция иммунной системы.

4. Нарушение чрезмембранного транспорта аминокислот.

• нарушения кишечного всасывания

• аминокислотные тубулопатии

5. Нарушения промежуточного обмена аминокислот.

• нарушение дезаминирования

• нарушения переаминирования

• нарушение декарбоксилирования

6. Патология плазменных белков.

7. Нарушения конечных этапов белкового обмена.