Патология белкового состава плазмы крови.

Патология белкового состава связана с нарушением водного обмена и обмена белка плазмы крови.

Выражается в различных изменениях белкового состава:

1. Гипопротеинемии.

2. Гиперпротеинемии (относит. или абс.).

3. Диспротеинемии (нарушение соотношения).

4. Дефектопротеинемии (генные).

Альбумины

Снижению прежде всего подвергаются альбумины: они интенсивнее других белков расходуются в обменных процессах и имеют наименьшую массу среди протеинов плазмы, наиболее интенсивно проникают в ткани (кровопотеря, нефротический синдром). При хронических процессах снижение альбумина резко выражено и отрицательно влияет на течение заболевания. Вспомним ранний диагностический критерий развивающийся Д-нефропатии – микроальбуминурия.

1)Первичные: связаны с генетическими дефектами – анальбуминемия, бисальбуминемия (случайное обнаружение) либо физиологическая гипоальбуминемия – у недоношенных детей – незрелость гепатоцитов.

2) Вторичные:

1. недостаточность белка в рационе (голодание, квашиоркор),

2. нарушение переваривания или всасыавния белка (генетические дефекты, заболевания),

3. нарушение синтеза белков (при заболеваниях печени)

4. усиленная потеря белка во внешнюю и внутреннюю среду (протеинурия, гнойное отделяемое, обширные ожоги и раны, экссудаты, транссудаты, острые и хронические кровопотери, диарея, амилоидоз, нефротический синдром).

5. ускоренный распад (острые инфекции, гипертиреоз, болезнь Иценко-Кушинга, лейкозы).

6. повышенное потребление белков, особено альбуминов (послеоперационные состояния, лейкемии).

Глобулины

Гипопротеинемия касается и фракции глобулинов (α 1,α 2, β, γ), которые могут быть врожденные и в результате патологических процессов.

1.Первичные:

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) – генетический дефект – отсутствие церулоплазмина (α₂ - глобулин).

Атрансферинемия – отсутствие трансферина – несвязанное железо откладывается в тканях – гемосидероз, ЖДА, гепатоспленомегалия (β - глобулин).

Врожденная абеталипопротеидемия – полное отсутствие β – ЛП, снижение β – глобулинов – атаксия, акнтоцитоз, стеаторея, пигментный ретинит (β- глобулины).

2.Вторичные гипоглобулинемии.

При эндокринных нарушениях (недостаточность гипофиза, диабет – α₁ – серомукоиды). При поражении печени - α_{1 –} ЛП. У новорожденных – плацентарный барьер (церулоплазмин).

Гиперглобулинемия

β₂ – микроглобулин – белок, синтез которого связан в первую очередь с пролиферативной активностью клеток лимфоидного и макрофагального рядов. Повышение содержания β₂ – микроглобулина достоверно коррелирует со степенью распространенности злокачественных лимфом, поэтому уровень сывороточного β₂ - микроглобулина можно использовать в качестве диагностического критерия при злокачественных лимфомах. Уровень β₂ - МГ, в отличие от ряда «острофазовых» показателей, может изменяться только при ряде хронических воспалительных заболеваний.

Гаммаглобулины

1. Транзиторная гипогаммаглобулинемия н/р. → поздний иммунологический «старт» - запаздывает экспрессия S- гена – переключение синтеза IgM на IgG.

2. Избирательный дефицит Ig A – самый частый.

3. Болезнь Брутона – агаммаглобулинемия – присоединение бактериальной инфекции – содержание гаммаглобулинов < 2 г/л.

4. Минорные ИД – дефициты субклассов Ig.

5. Синдром Вискотта –Олдрича (повышение Ig A, снижение IgM) – тромбоцитопения, экзема, склонность к рецидивирующим и хроническим микробно-воспалительным заболеваниям.

6. Атаксия – телеангиоэктазия (синдром Луи- Бар) – дефицит Ig E, Ig A.