Биологическое действие системы стг – соматомедины

Влияет на метаболизм других гормонов (ускоряет снижение ренина и альдостерона)

Медленные «ростовые» эффекты

Опосредованы соматомединами. Эта система (СТГ - соматомедины) стимулирует рост «всего, что может расти» А. Гайтон.

1. Стимулирует хондрогенез

2. Стимулирует остеогенез

3. Гиперплазия и гипертрофия (миокард почки) мягких тканей

4. Лимфопролиферативное действие

5. Иммуномодулирующее действие

6. Стимуляция эритропоэза

7. Общее анаболическое действие (повышается синтез белка из аминокислот)

«Быстрые» эффекты

СТГ оказывает острое контринсулярное действие на метаболизм (диабетогенный гормон)

1. Снижает поглощение глюкозы печенью и жировой тканью

2. Снижает синтез липидов в адипоцитах

3. Усиливает липогенез

Гипофизарный гигантизм

Гиперпродукция СТГ и/или ↓выработки соматостатина.

Этиология:

1. Соматотропинома – эозинофильная аденома гипофиза. Иногда могут быть эктопические соматотропины: в ЖКТ, бронхах, п/ж, в парафарингальной области – 96%

2. Гиперпродукция соматолиберина

3. Неопухолоевая гиперплазия соматотрофов (вместе с п.2 – 1%).

Предлагаются другие причины: гиперчувствительность тканей к СТГ, избыток соматомедина С.

-У 40% с гигантизмом на почве соматотропиномы определяется мутация α- субъединицы белка Gs (элемент пострецепторного ретранслятора сигнала соматолиберина), что приводит к активации аденилатциклазного механизма, вызывает ↑ синтез СТГ. В остальных случаях природа трансформации клеток опухолей неясна.

Врожденный и ранний избыток СТГ ведет к ускоренному росту костей в длину. Гигантский рост: у ♀- > 190 см, у ♂- > 200 см. Сверхгигантский рост > 2,5 м (245,7 см, Мозамбик), в прошлом – Федор Махов (285 см, 182 кг, 25 лет, Витебск).

Генетическая модель гипофизарного гигантизма в собаководстве – ирландские волкодавы и бульдоги

1. Увеличение роста костей скелета и мышц не приводит к увеличению физической силы у гигантов, так как вес костей емок, развивается слабость мышц, снижение энергетического обмена за счет ингибиции соматотропином гексогеназы, развивается недостаточность инсулярного аппарата, может быть СД (25%).

2. Происходит увеличение размеров внутренних органов – спланхомегалия. Висцеромегалия увеличивает внутрибрюшное давление, что ведет к развитию грыж

3. Ослабление функции иммунной системы.

4. Гипогенитализм – недостаточность гонадотропинов.

Существует односторонний гемигигантизм (при этом усиленно растет половина тела).

Акромегалия

Впервые заболевание описано P. Marie в 1886 году.

Акромегалия - (acros – крайний, megas - большой) – нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит патологическое усиление ростовой активности (как правило развивается при гиперсекреции СТГ, начавшейся после окостенения метаэпифизарны хрящей (N у юношей – 21-23 года, у девушек – 23-25 лет)). Такая акромегалия манифистирует в среднем возрасте 40-45 лет (этот тип необязательно сопровождается гигантским ростом).

Если соматотропинома продолжает секрецию СТГ после пубертата, то гипофизарный гигантизм переходит в акромегалию и в дальнейшем патогенез акромегалии-гигантизма рассматривается как формы (стадии) одного заболевания

Возможно появление преходящих акромегалоидных изменений у женщин в пубертатный период или во время беременности. Считают, что таким больным необходимо воздержаться от аборта. Беременность у женщин с акромегалией наступает редко.

Причины развития акромегалии практически идентичны причинам, вызывающим гигантизм.

Все акромегалы “похожи друг на друга больше, чем на членов собственных семей''.

1. При акромегалии отмечают увеличение стоп, кистей (за счет периостального роста), гиперплазию мягких тканей лица – носа, ушей, увеличение языка (глоссомегалия), увеличение гортани (голос становится низким, “сиплым”, звучит как бы ''из глубины''),развивается диастема – наличие больших межзубных промежутков (за счет ИФР-1), относительный размер зубов снижен.

2. Увеличение объема мышечной ткани происходит в большей степени за счет разрастания соединительнотканных образований (а не за счет гипертрофии мышечных волокон).

3. Увеличение дистальных отделов конечностей (кистей, стоп).

4. Черты лица грубеют, костные выступы контурируются, нос, губы увеличиваются, рот приоткрыт, периорбитальная гипертрофия мягких тканей. Может быть кифосколиоз, кожа пигментирована, влажная, теплая, гипертрихоз.

5. Наблюдается увеличение размеров внутренних органов, но их размер не коррелирует с темпом роста (то они увеличены, то отстают от ''внешнего'' роста, что может привести к развитию сердечной, легочной и печеночной недостаточности).

6. Снижение либидо, потенции, развитие дисменореи.

7. За счет усиления конверсии Т₃ в Т₄ – признаки тиреоидной гиперфункции (у 3-7% больных – гипертиреоз, ИФР-1 вызывает гиперплазию щитовидной железы).

8. Неврологическая симптоматика (головные боли, гидроцефалия, ринорея).