Принципы классификации акромегалии

1. По течению:

1. Доброкачественная (после 45 лет, длится 10-30 лет, медленно).

2. Злокачественная (в молодом возрасте, быстрое прогрессирование, нарушение зрения).

2. По анатомо-физиологическому признаку:

1. Центральные формы:

• Гипоталамическую (с сохранением регуляции)

• Гипофизарную (с автономным развитием опухоли)

2. Периферические формы.

Стадии клинической картины:

• преакромегалическая

• гипертрофическая

• опухолевая

• кахектическая

Описаны парциальные формы акромегалии (ускоренный рост отдельных органов – сердца, головы).

Гипофизарный нанизм

Греч.nanos-карлик. По частоте встречаемости – 1 случай на 1000 лиц с задержкой роста. Связан с дефицитом продукции СТТГ в аденогипофизе.

Этиология:

Опухоль, аутоиммунный процесс, облучение. Дефицит может быть изолированным, либо сочетанным с недостаточностью других гипофизарных гормонов.

Наследственный гипофизарный нанизм у человека:

• сцепленный с Х-хромосомой;

• АР (дефицит гена СТГ)

Карликовый рост у ♂ - 130 см, у ♀ - 120 см (встречается <70 см). Самая маленькая жительница планеты Полин Мастерс (59 см, 4 кг) – голландский цирк, самый маленький мужчина – Кальвин Филипс (67 см).

N.B.! Истинная гипофизарная карликовость сопровождается ↓СТГ, ИФР-1 и третьего ИФР-переносящего белка в плазме крови.

При гипофизарном нанизме рост тормозится на 3-4м году жизни. Микросомия и задержка роста носит пропорциональный характер (если нет сопутствующего дефицита других гипофизарных гормонов), сопровождается микроспланхнией. У многих лилипутов высокий пронзительный голос (миниатюрность гортани как резонатор), длинные ресницы. У гипофизарных карликов наблюдается геродерма (ускоренное старение кожи). Отклонений в интеллектуальном развитии не наблюдается. Для них характерна внешность ''старообразного юнца'' – детский облик и морщинистая кожа.

Истинный гипофизарный нанизм лечится рекомбинантным СТГ. Долгое время лечили трупным СТГ, в настоящее время применение трупного СТГ с 1984 года в ряде стран запрещено из-за повышенного риска пр=ионовой губчатой энцефалопатии (болезнь Крейцфельда-Якоба).

Глюкокортикостероиды

Кортизол, кортизон, кортикостерон.

Гормоны универсального метаболического действия, основные эффекторы стресса. В большинстве тканей (кроме печени) они способствуют катаболизму белков, липидов, снижают использование глюкозы в клетках, имеющих инсулинзависимые транспортеры. Одновременно в печени они стимулируют синтез глюкозы и гликогена, захват аминокислот и синтез ряда белков, использование ЖК. В ЦНС, сердце – увеличение потребления глюкозы (инсулинзависимые транспортеры).

Гиперкортицизм – в результате повышения глюкокортикостероидов в крови.

Патофизиология гиперкортицизма

1. Первичный гиперкортицизм – первичная гиперплазия и гиперфункция коры надпочечников.

2. Вторичный гиперкортицизм – избыточная продукция стимуляторов коры надпочечников в ГГС.

3. Ятрогенный гиперкортицизм.

Они отличаются по уровню АКТГ в крови.

Болезнь Иценго-Кушинга

''Гипофизарный базофилизм'' – Кушинг. Характеризуется высоким содержанием АКТГ и глюкокортикостероидов в крови.

Этиология:

1. Базофильная или хромофобная микроаденома гипофиза – продуцирование АКТГ (80-90%).

2. Гиперплазия клеток аденогипофиза (10-20%).

Болезнь Иценго-Кушинга – результат мутации G белка в адренокортикотрофах. Он переводится в активированное состояние.

Различают формы:

1. Первичная (связана с опухолью гипофиза).

2. Вторичная (связана с избытком продукции кортиколиберина).